Dossier 5








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date de publication20.01.2018
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Dossier 5

Enoncé


Un garçon de 18 mois vous est amené pour une fièvre entre 38.5°C et 39.5°C depuis 24 h associée à une perte d'appétit et une irritabilité. A l'examen l'enfant paraît maigre, un peu pâle, mais garde un bon état général et un comportement normal. Le reste de l'examen ne trouve aucun point d'appel de la fièvre ni autre signe de mauvaise tolérance de cette fièvre. Ses mensurations sont les suivantes : poids : 8,4 kg, taille : 78 cm, périmètre crânien : 46 cm. Il s'agit du deuxième enfant d'une fratrie de 3. Ses parents âgés de 25 et 23 ans sont sans travail.

Dans les antécédents familiaux, on note des convulsions dans l'enfance chez la mère et un tabagisme chronique chez les deux parents. Le père mesure 181 cm et la mère 168 cm. L'enfant est né à 39 semaines d'aménorrhée avec un poids de 3200 g, une taille de 50 cm et un périmètre crânien de 35 cm. Il a été alimenté initialement avec un lait pour nourrisson. Le régime a été diversifié normalement à partir de l'âge de 6 mois. Selon les parents, l'enfant a toujours eu un appétit satisfaisant et des rations alimentaires normales pour l'âge. Le carnet de santé montre un suivi médical irrégulier ; à 6 mois le poids était de 7,5 kg et la taille de 69 cm et à 9 mois le poids de 8 kg e1 la taille de 71 cm. Il fait état de nombreux épisodes d'infections des voies aériennes supérieures et deux épisodes de "bronchiolite" à 6 et 9 mois

Question N°1


Quelle prise en charge proposez-vous face à cette situation de fièvre récente?

Argumentez votre attitude et indiquez vos prescriptions.


Q1/

10 points

Un traitement symptomatique simple s’impose du fait de l’absence de signe de gravité. En effet cette fièvre est :

  • Récente, évoluant depuis moins de 48 heures

  • Isolée : sans signe clinique associé évoquant l’atteinte d’un organe précis : signe neurologique déficitaire, pulmonaire en foyer

  • Bien tolérée avec un état général conservé un comportement normal

  • Probablement liée à une infection virale, par argument de fréquence.



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Dans cette situation, un traitement antipyrétique isolé est préconisé :

Les mesures physiques font appel :

  • aux boissons fraîches, non glacées, proposées à volonté,

  • au déshabillage partiel de l’enfant

  • dans une d’une pièce non surchauffée à 19°C

Le traitement médicamenteux à utiliser de première intension est le paracétamol 60 mg/kg/j en 4 prises per os : Doliprane 100mg : 1 sachet toutes les 6 heures ou 1 dose n°8 si la température dépasse 38,5°C.



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Une bandelette urinaire à la recherche de nitrites ou de leucocytes pourrait être proposée si l’obtention d’urines s’avère facile. (NC)



Question N°2


Le lendemain, l'enfant est hospitalisé pour une crise convulsive généralisée d'une durée de 5 minutes avec récupération complète de l'état antérieur en moins de 30 minutes. Sa température était à 39,8°C au décours de la crise.

Quelles informations argumentées donnez-vous aux parents concernant le diagnostic et le pronostic de cette crise convulsive et les moyens pour prévenir les récurrences ?



Q2/

25 points

Il s’agit d’une première crise convulsive hyperthermique simple devant :

  • Le caractère fébrile, supérieur à 38,5°C

  • L’absence de trouble antérieur du développement psychomoteur

  • Un antécédent identique chez la mère

  • Une crise courte de moins de 20 minutes

  • Une crise non focalisée (NC car non précisé par l’énoncé de façon absolue : « généralisée » ne signifie pas « des 4 membres »)

  • L’absence de déficit post-critique

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Le pronostic est excellent.

Quoique très impressionnante, la crise convulsive hyperthermique simple n’a pas de conséquence neurologique. Il n’existe jamais de séquelle neurologique suite à ce type d’épisode.

Le développement psychomoteur n’est pas non plus altéré.

Par contre, il y a un risque important de récidive d’autant qu’il existe un antécédent familial identique.

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Pour prévenir les récidives, toutes les mesures antipyrétiques, physiques et médicamenteuses doivent être débutées dès l’apparition d’une fièvre supérieure à 38°C :

  • Déshabiller l’enfant

  • Ne pas surchauffer la pièce

  • Lui faire boire de l’eau fraîche, non glacée en abondance

  • Instituer un traitement par le paracétamol 60 mg/kg/j en 4 prises per os.


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NB : un traitement anticonvulsivant préventif (Dépakine) n’est pas indiqué en cas de première crise simple. Le traitement par Valium intrarectal en cas de crise est à prescrire pour cet enfant mais il s’agit d’un traitement curatif et non préventif



Question N°3


Les examens biologiques sanguins réalisés à l'entrée montrent les résultats suivants :

CRP < 5 mg/L (normale du laboratoire < 10 mg/L)

GR = 4.2 x 1012/L, Hb = 110 g/L, Hématocrite = 30 %, VGM = 71 fl

GB = 18 x 109/L, polynucléaires neutrophiles 75 %, lymphocytes 18 %, monocytes 5 %
Comment interprétez-vous ces résultats dans ce contexte ?


Q3/

5 points

Cette fièvre ne s’accompagne pas de syndrome inflammatoire biologique franc, renforçant ainsi notre hypothèse initiale d’une infection virale à l’origine de cette fièvre :

  • La CRP est négative

  • L’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, anormale à cet âge (avant 5 ans) où la numération leucocytaire est majoritairement lymphocytaire, est la conséquence de la démargination des polynucléaires lors de la crise convulsive.

  • Elle n’est pas un signe en faveur d’une infection bactérienne

  • Enfin, il existe une discrète anémie, probablement par carence martiale dans ce contexte de dénutrition.



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Question N°4


L'évolution ultérieure est rapidement favorable avec une chute de la fièvre en 48 heures.
Comment analysez-vous le développement staturo-pondéral de cet enfant ?


Q4/

10 points

Il existe un retard staturo-pondéral sévère qui a débuté entre 6 et 9 mois.

Il est impossible de déterminer quelle vitesse de croissance, pondérale ou staturale, a précédé l’autre. Sur cette « courbe » faite de 4 points, les deux semblent s’altérer simultanément et avec une dynamique assez superposable.

Cet aspect est très évocateur d’une étiologie de malabsorption, d’autant qu’il existe des signes carentiels (pâleur, anémie ferriprive, aspect maigre).

De plus, le ralentissement de vitesse de croissance survient à l’introduction des allergènes alimentaires lors de la diversification.

Les deux points de périmètre crânien ne nous permettent pas non plus de déterminer si celui-ci a modifié sa dynamique de croissance. Toutefois, le dernier point apparaît dans les limites de la normale (supérieur à - 2DS). (NC)

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NB : Les énoncés des questions 3 et 4 nous confortent dans notre hypothèse diagnostique initiale d’où l’intérêt de toujours lire toutes les questions avant de répondre à la première…



Question N°5


Quelles sont les principales hypothèses sur l'origine de l'anomalie du développement staturo-pondéral chez cet enfant ? Comment menez- vous l'enquête étiologique et comment l'interprétez-vous cliniquement ?


Q5/

25 points

Quatre hypothèses principales sont à proposer en premier lieu :

  • La maladie coeliaque du fait de la cassure staturo-pondérale à la diversification, de l’aspect maigre par fonte des masses musculaires (fesses tristes), (NC)

  • La mucoviscidose devant l’association d’un retard staturo-pondéral et de symptômes respiratoires spastiques (2 bronchiolites), même si le dépistage systématique actuel rend cette hypothèse peut probable. L’appétence alimentaire peut être conservée initialement. (NC)

  • La carence d’apport alimentaire, même si « selon les parents » les ingestas semblent suffisants. Ils sont jeunes, probablement démunis puisque sans travail et le suivi médical d l’enfant est irrégulier. Cette hypothèse rentre dans le cadre de maltraitance par négligence (1)

  • L’allergie aux protéines de lait de vache, moins probablement responsable d’un retentissement stauro-pondéral aussi intense à cet âge, reste possible au vu des antécédents spastiques. (NC)


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Cliniquement, nous rechercherons d’autres signes de malabsorption :

  • Fonte des panicules adipeux, rapport périmètres brachial sur crânien inférieur à 0,3,

  • Cheveux et ongles cassants de la carence en fer,

  • Chapelet costal et élargissement métaphysaire du rachitisme carentiel,

  • Hémorragies de la carence en vitamine K,

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En faveur de la maladie coeliaque, nous rechercherons :

  • Un ballonnement abdominal,

  • Une diarrhée, en bouse, des vomissements

  • Des oedèmes déclives,

  • Une tristesse, une irritabilité en dehors des épisodes fébriles, avec un enfant qui joue peu,

  • Des lésions vésiculeuses et prurigineuses du tronc ou de la face d’extension des membres, évoquant une dermatite herpétiforme.

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En faveur de la mucoviscidose, nous rechercherons :

  • Des signes de bronchite au cours des épisodes d’infection ORL

  • Une diarrhée faite de selles volumineuses et grasses

  • Des anomalies auscultatoires pulmonaires : asymétrie, râles bronchiques, sous-crépitants…

  • Une polypnée ou une toux chronique

  • Un hippocratisme digital,

  • Un thorax distendu, globuleux,

  • Des prolapsus rectaux,

  • Un retard à l’émission du méconium.

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La carence d’apport sera objectivée par :

  • Une quantification des ingestas par une diététicienne

  • Une supplémentation calorique systématique permettant une prise de poids.

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L’allergie est de diagnostic difficile. Pourront nous aider :

  • Les antécédents personnels ou familiaux d’atopie : eczéma, asthme, coryza, urticaire

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Question N°6


Citez et argumentez les examens paracliniques à demander pour compléter l'enquête étiologique ?


Q6/

25 points

La recherche d’un syndrome de malabsorption utilisera les dosages de :

  • Fer sérique

  • Ferritinémie

  • Calcémie, phosphorémie, phosphatases alcalines,

  • Albuminémie

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Le diagnostic de maladie coeliaque repose sur le dosage des anticorps :

  • Anti-gliadine IgA et IgG

  • Anti trans-glutaminase tissulaire

  • Dosage pondéral des Ig A

  • La fibroscopie avec biopsie duodénale à la recherche de l’atrophie villositaire et de l’infiltrat inflammatoire du chorion et de l’épithélial intestinal ne sera réalisé que dans un deuxième temps selon le résultat du bilan biologique.

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Pour la mucoviscidose, nous réaliserons :

  • Un test de la sueur

  • Une radiographie de thorax de face

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L’allergie aux protéines de lait de vache sera recherchée par :

  • Un patch-test au lait de vache à la recherche d’une allergie retardée,

  • l’allergie immédiate objectivée par des tests épicutanés (prick-tests) et les immunoglobulines E spécifiques (RAST) sont peu utiles dans ce contexte

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