Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet








télécharger 42.85 Kb.
titreEtat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet
date de publication20.05.2017
taille42.85 Kb.
typeDocumentos
b.21-bal.com > droit > Documentos
ETAT DE MAL EPILEPTIQUE SUR THROMBOPHLEBITE CEREBRALE REVELANT UNE MALADIE DE BEHCET

Introduction 

La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique à manifestations cutanéo-muqueuses, articulaires, oculaires, neurologiques centrales, vasculaires, et digestives touchant surtout l’adulte jeune rare (1) (2). Elle se manifeste par des aphtoses bipolaires, des erythèmes noueux, une uvéite, une baissse de l’acuité visuelle et des atteintes vasculaires. Cette maladie est une cause rare de thrombophlébite cérébrale dont l’état de mal épileptique en est une manifestation rare mais grave (3) (4). Elle est surtout décrite sur la route du coton s’étendant du bassin méditéranéen et l’Asie de l’Est. Nous rapportons ici un cas malgache.

Observation

C’est un jeune homme de 23ans étudiant venant d’Antsirabe, entré le 29 janvier 2015 au service de Neurologie CHU Befelatanana pour des aphtes de la bouche et de la verge. Dans ses antécédents, on notait un antécédent personnel et familial de migraine et d’aphtose.

Sa maladie remonte depuis l’âge de 13 ans, par une histoire d’aphtose récurrente, génitale et orale 3 fois par an depuis l’âge de 14 ans traitées par AMOXICILLINE, ALAMO (médicament traditionnel malgache) et SAFOREL (toilette génitale pour femme) à chaque poussée. Du mois d’octobre 2014 à janvier 2015, il présentait des épisodes d’état de mal épileptique convulsif généralisé dont l’étiologie finalement retrouvée était une thrombophlébite cérébrale sur le scanner cérébral injecté. Dans le cadre du bilan étiologique de cette thrombophlébite cérébrale du sinus sagittal supérieur, il a été réalisé un bilan de thrombophilie qui était non contributif (protéine C, S, Anti-Thrombine III, VRDL, anti-phospholipide) retrouvé dans le tableau 3. Ce ci nous a induit à reprendre notre interrogatoire et refaire notre examen somatique complet, cela a conduit à la découverte de l’histoire des aphtes.

L’épisode actuel débute 29 Janvier 2015 par des ulcérations peu douloureuses de la bouche et de la verge, des taches rouges douloureuses au niveau de la cuisse droite et des membres supérieurs, il ne se plaint pas de baisse de l’acuité visuelle mais des douleurs surtout au repos des genoux, des coudes, des poignets d’EVA : 6/10. Comme évolution le 31 Janvier 2015 il a eu des céphalées intenses EVA : 8/10 et réapparition de l’état de mal épileptique. Mais actuellement, il y a persistance des céphalées avec des crises convulsives mais rémission des aphtes, des douleurs articulaires et érythèmes noueux.

L’examen clinique du 29/01/15 (J1) montre un bon état général et les paramètres sont normaux. L’examen cutanéo-muqueux montrait des aphtes orales, de la verge et érythèmes noueux de la cuisse et membres supérieurs (image 1, 2, 3, 4). L’examen neurologique était sans particularité ainsi que l’examen du fond d’œil.

Les examens paracliniques à l’admission sont à la biologie montrer dans le tableau 3 ; à l’imagerie le scanner cérébral avec injection montrait une thrombophlébite du sinus sagittal supérieur (image 5,6) et l’exploration fonctionnelle EEG montre des polypointes diffuses.

Au total il s’agit d’un jeune homme de 23 ans entré pour aphtose bipolaire avec antécédent aphtose récurrente et état de mal épileptique sur thrombophlébite cérébrale. L’examen physique montre une aphtose bipolaire, des érythèmes noueux, pathergy test positif. Les examens paracliniques sont normaux sauf EEG et Scanner cérébral.

Donnant un ICBD ou New International Criteria of Behcet Disease score à 6 (tableau 2)

Il a reçu comme traitement un bolus de corticoïde : 480 mg /j 3jours relais 60 mg/j de prédnisolone, du Lovenox 0,6 x 2 /j, Previscan 20 mg/j, du Levetiracetam : 500 mg x 2/j et d’Acupan 4 amp /j. Il n’a pas eu d’immunosuppresseur faute de moyen. Il y a eu disparition des aphtes, disparition des érythèmes noueux en 2 jours mais persistance des céphalées. Quatre mois plus tard la famille a trouvé les moyens pour l’immunosuppresseur à type d’Azathioprine qui entraina la disparition de tous les signes.

Discussion 

Les forces de cette observation, c’est qu’il s’agit de cas rare, que nous avons pu trouver la cause de thrombophlébite cérébrale et corriger l’errance diagnostique et que les examens paracliniques sont presque tous faits. La faiblesse c’est que le patient n’a pas pu bénéficier d’une IRM cérébrale.

La maladie de Behçet se manifeste par des aphtoses bipolaires, erythèmes noueux, uvéite, baissse de l’acuité visuelle et atteintes vasculaires. Nous retrouvons ces manifestations d’aphtose bipolaire dans 70 à 100% des maladies de Behçet (5). La turquie est la plus afféctée avec 80-730 cas /100,000 (6). C’est un cas rare surtout en Afrique (7), mais l’incidence exacte est mal connu à Madagascar. De plus que les atteintes du SNC sont surtout fréquentes chez les Nords Eupéens et les Nords Américains (6).

Le diagnostic de maladie de Behcet est clinique reposant sur le NICBD (8) mais malgré cela le patient a fait encore d’érrence diagnostic de 10 ans. Il a eu plusieurs poussées non appercus et conçu comme des infections génitales et traité localement par du toilette pour femme et de l’antibiothérapie orale. Il n’a été diagnostiqué qu’à son hospitalisation.

Les symptomes neurologiques de la maladie de Behcet se manifestent environ à 10 ans après les manifestations non neurologiques (9), ici nous avons le même intervalle.

Dans la maladie de Behcet les implications neurologiques du système nerveux centrale est de 2,5 à 40% (10). Elles se divisent en 2 : les formes parenchymateuses qui se manifestent environ 10 ans après les formes non parenchymateuses (11), elles impliquent le tronc cerebral, les hémisphères, la méninge et la moëlle épinière. Dans sa forme non parenchymateuse ou neuro- vasculaire elle implique la thombose veineuse cérébrale et les anévrysmes artériels. La thrombose veineuse concerne le Sinus Saggital Supérieur dans 60% des cas (12). Dans une étude sur la CVT par Daif A. et Al. en Arabie Saoudite, ils ont eu 32% de patient dont l’origine des thromboses était la MB (13). Dans notre cas nous avons eu la thombose du sinus saggital supérieur avec cépalées et état de mal épileptique. Ces thromboses sont à l’origine d’hypertension intra-craniennes donnant les céphalées et les convulsions. Les CVT sont fréquentes surtout dans les pays de l’Est et constituent 5 à 10% des manifestations neurologiques (5,12). Dans la MB les convulsions sont présentes dans 0 à 27% des cas, elles peuvent être partielles simples, partielles complexes, myocloniques ou tonico-cloniques généralisées (10) qui était le cas de notre patient.

Une étude sur la neuro-Behcet par Kutlu G. et al a montré que 14,28% de leur population présentait des convulsions associées à la CVT et que la CVT constituait un risque majeur d’épilepsie dans la neuro-Behcet (14).

Un cas anglais de 22 ans de Fenwick et al présentant une baisse de l’acuité visuelle, des céphalées, des aphtes orales et génitale récurrentes, des érythèmes noueux, un pathergy test positif, des œdèmes papillaires bilatérales et une thrombose du sinus sagittal supérieur au scanner cérébral et IRM (15). Puis d’un soudanais de 40 ans de Rahil et al présentant les mêmes signes et un bilan de thrombophilie non contributif (5). Il avait les mêmes signes que notre cas sauf que notre cas n’a pas eu d’IRM cérébrale et présente un état de mal épileptique, Il ne se plaignait pas de baisse de l’acuité visuelle.

Nous n’avons pas pu démontrer l’association HLA B51 pour notre cas. Mais son diagnostic remplit les critères diagnostic ICBD (tableau 1) et ICR (tableu 2) pour la neuro-Behcet.

Selon le Diagnosis and management of Neuro-Behçet’s disease : international consensus recommendations en 2014 (8). Le traitement des manifestations neurologiques de la maladie de Behcet reste encore un challenge. Chacun a son propre protocole. Mais il est surtout basé sur le mécanisme inflammatoire de la maladie c'est-à-dire la corticothérapie et les immunosupprésseurs. Pour notre cas nous avons constaté une persistance des épilepsies sous anti-épileptiques seuls mais l’association immunosuprésseur et anticoagulant avec des anti-épileptique a permis la rémission complètes des signes comme le cas de Chroni et al (10). Le cas de Rahil et al et de El-Najjar et al utilisent la corticothérapie en association avec immunosuppresseur dans les formes sévère ou association de deux immunosuppresseurs (5,6).

Conclusion 

La thrombophlébite cérébrale est une des causes d’état de mal épileptique à ne pas négliger. La maladie de Behçet doit être recherchée chez un patient présentant une thrombophlébite cérébrale. Il faut faire un examen physique minutieux et complet car les aphtes peuvent passer inaperçues. Il faut penser aux causes inflammatoires des thrombophlébites cérébrales et conseiller aux patients de consulter un spécialiste devant cas inhabituel comme aphtes bipolaires car c’ est un cas rare avec plusieurs poussées méconnues.

Mots clés : Corticothérapie, état de mal épileptique, immunosuppresseurs, maladie de Behçet, thrombophlébite cérébrale

dscn0470.jpgdscn0465.jpg

Image 1 Image 2

img_20150201_085326.jpgimg_20150202_084551.jpg

Image 3 Image 4

c:\users\dell\downloads\img-0002-00001(1).jpgc:\users\dell\downloads\img-0004-00001.jpg

Image 5 Image 6

Tableau 1 : New International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD 2006)

Criteria

Points

Oral aphtosis

1

Skin lesions

1

Vascular lesions

1

Positive pathergy test

1

Genital aphtosis

2

Eye lesions

2

3 points or more → Behçet’s Disease

Tableau 2 : International consensus recommendation (ICR) criteria for NBD diagnosis

Definite NBD meeting all of the following three criteria

1. Satisfy the ISGa criteria for BD

2. Neurological syndromeb (with objective neurological signs) recognised to be caused by BD and supported by relevant and characteristic abnormalities seen on either or both:

a. Neuroimaging

b. CSF

3. No better explanation for the neurological findings


Tableau 3 : examens paracliniques demandés et résultats

Examens demandés

résultats

TP/TQ

Normaux : 57% / 23s

Créatininemie

Normale : 77µmol/l

Protéine C et S

Normales : 149 et 104%

Anti - thrombine III

Normal : 107%

Vitamine B12 (sang)

Négatif : 471ng/l

ENA (Ag nucléaire)

Négatif : 0,1

Ac anti-nucléaire

Négatif : ≤ 80

Ac anti-DNA natif

Négatif : ≤ 10UI/ml

Ac anti-phospholipide

Négatif : 2U/ml

Ac anti-mitochondrie

Négatif : ≤ 40

VSH

Elevée : 30mm



INR

Normal : 2,77

Protéinorachie

Normale : 0,14 g/l

TPHA/VDRL

Négatif


(1) P. Zuber, P.Bart, A. Leimgruber et F. Spertini  Maladie de Behçet. Revue Medicale Suissse 06 mai 2015

(2) T. Kaya Genetics of Behçet's Disease Pathology. Research International
Volume 2012 (2012), Article ID 912589, 6

(3) D. Hacihamdioglua,M. Demirizb, G. Sobacic, M. Kocaoglud, E. Demirkayaa, F. Goka Cerebral vein thrombosis in a four year old with Behcet’s disease. Reumatol Clin. 2014;10(4):254–256

(4) E. Ait Ben Haddou, A. Benomar, W. Regragui, M. Yahyaoui Neurological Manifestations in Behcet Disease. Advances in the Diagnosis and Treatment of Vasculitis. 355-362

(5) A. Rahil, M. Errayes, Khaled , Salem Cerebral Venous Thrombosis as the Initial Presentation of Behcet’s Disease.Chang Gung Med J 2009;32:220-3.

(6) Amany R. El-Najjar, Amany M. Abou El-Soud, Hanan A. Amar, Magda Al Sayed Diab. Clinical characteristics and disease activity of Behcet’s disease patients in Zagazig, Egypt. The Egyptian Rheumatologist (2015) 30, 30.

(7) Omar Al Abdulsalam, Ahmed Al Habash, Faisal Malik, Inaam Aldamanhori. Behcet’s disease presenting as intracranial hypertension due to cerebral venous thrombosis. Saudi Journal of Ophthalmology (2015) 29, 81–84.

(8) Seema Kalra, Alan Silman, Gulsen Akman-Demir, Saeed Bohlega, Afshin Borhani-Haghighi, Cris S. Constantinescu, Habib Houman, Alfred Mahr, Carlos Salvarani, Petros P. Sfikakis, Aksel Siva, Adnan Al-Araji. Diagnosis and management of Neuro-Behçet’s disease: international consensus recommendations. J Neurol (2014) 261:1662–1676.

(9) Koushun Matsuo, Kei Yamada, Kenji Nakajima, and Masanori Nakagawa. Neuro-Behc¸et Disease Mimicking Brain Tumor. AJNR Am J Neuroradiol 26:650–653, March 2005.

(10) Elisabeth Chroni, Alexandra Monastirli, Panayiotis Polychronopoulos, Efi Pasmatzi, Sophia Georgiou, Eleftheria Vryzaki, Dionysios Tsambaos. Epileptic seizures as the sole manifestation of neuro-Behcet’s disease: Complete control under interferon-alpha treatment. Seizure (2008) 17, 744-747.

(11) R Tunc, S Saip, A Siva, H Yazici. Cerebral venous thrombosis is associated with major vessel disease in Behc¸et’s syndrome. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1693–1694.

(12) D. SAADOUN, B. WECHSLER, M. RESCHE-RIGON, S. TRAD, D. LE THI HUONG, A. SBAI, D. DORMONT, Z. AMOURA, P. CACOUB, AND J. C. PIETTE. Cerebral Venous Thrombosis in Behc¸et’s Disease. Arthritis & Rheumatism (Arthritis Care & Research) Vol. 61, No. 4, April 15, 2009, pp 518–526.

(13) Abdulkader Daif, Adnan Awada, Saad Al-Rajeh, Mohammed Abduljabbar, Abdul Rahman Al Tahan, Tahir Obeid, Tajuddin Malibary. Cerebral Venous Thrombosis in Adults : A Study of 40 Cases From Saudi Arabia. Stroke. 1995; 26: 1193-1195.

(14) Kutlu G, Semercioglu S, Ucler S, Erdal A, Inan LE. Epileptic seizures in Neuro-Behcet disease: why some patients develop seizure and others not? Seizure. 2015 Mar;26:32-5.

(15) Fenwick, Goonetilleke, C. Santosh, P. Newman Cerebral venous thrombosis in Behçet’s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1997;63:419

similaire:

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconLe diagnostic prénatal
«un diagnostic porté sur l'embryon ou le fœtus humain in utero, qu'il s'agisse de déceler une anomalie morphologique ou une maladie...

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconPourquoi L’hypnose pour le traitement des acouphènes ?
«mode par défaut». Ainsi, l’état hypnotique correspond à une activation cérébrale particulière médiée par le cortex cingulaire antérieur...

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconBibliographie Dans un premier temps je vais vous décrire un peu ce...
«La crise», nous avons d’abord le mot crise même qui selon le dictionnaire dans sa le cadre médical est défini comme «moment d’une...

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconLa grippe : une maladie redoutable
«Mal soignée, la grippe peut entrainer l’apparition d’autres maladies et peut entrainer la mort.»

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconEtat sanitaire de la suberaie varoise
«coach universitaire» : toujours pétillante et souriante elle a su nous cadrer et nous encourager, avoir la critique juste sur notre...

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet icon"J'ai une histoire. Pourquoi en faire une maladie?"

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconLittérature russe léon Tolstoï (Толстой Лев Николаевич) 1828 1910...
«Je tombai malade, plutôt moralement que physiquement, etc.», ou : «Il arriva ce qui se produit quand une maladie intérieure est...

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconNotes sur la maladie d’Alzheimer

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconRésumé Le carcinome à cellules rénales apparaît comme une maladie...

Etat de mal epileptique sur thrombophlebite cerebrale revelant une maladie de behcet iconUne nouvelle de Rupert Goodwins
«snooze». 9 minutes de sommeil en plus, ça ne peut pas faire de mal. Et ça lui apprendra








Tous droits réservés. Copyright © 2016
contacts
b.21-bal.com