Dossier n° 4








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titreDossier n° 4
date de publication17.11.2016
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HEMATOLOGIE D4

Alexandre MOREL

2014

2015



DOSSIER N° 4


Enoncé

Mr R, 71 ans, sans antécédent notable, consulte aux Urgences pour asthénie et dyspnée d’effort évoluant depuis quelques jours. Il ne prend aucun médicament. TA 125/70 mmHg, FC 100/min, Sat O2 95%, T° 37,4°C Glasgow 15. ECG normal en dehors d’une tachycardie sinusale. Le patient présente une pâleur cutanéo-muqueuse associée à un ictère conjonctival, des adénopathies de 1 à 2 cm fermes et indolores bilatérales dans le territoire cervical, une pointe de rate à 5 cm de débord costal. Pas d’hépatomégalie, pas de signe d’insuffisance hépatocellulaire ni d’hypertension portale, examen abdominal, respiratoire, neurologique et cardiovasculaire sans particularité. Pas de syndrome hémorragique. Bilan biologique : Hb 7g/dL, Ht 20%, VGM 102µm3, réticulocytes 190000/mm3, leucocytes 15000/mm3 (PNN 40%, PNEo 0%, PnBaso 0%, lymphocytes 55%, monocytes 5%), plaquettes 60000/mm3, ionogramme sanguin normal, ASAT ALAT GGT et PAL normaux, bilirubine totale 40µmol/L/conjuguée 5µmol/L, clairance créatinine 90mL/min.


Q1/ Quelle urgence diagnostique devez-vous éliminer d’emblée ? Par quel examen biologique ?

Q2/ Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ?

Q3/ Quelle pathologie infectieuse peut mimer ce tableau? Quels signes clinico-biologiques pourriez-vous alors retrouver en plus?

Q4/ Quel examen permet de s’orienter en faveur du diagnostic de la Q2/ ou Q3/ ?

Q5/ Comment confirmez-vous votre diagnostic ?

Q6/ Quel est le mécanisme le plus probable de la thrombopénie ? Comment discutez-vous l’indication du myélogramme chez ce patient ?

Q7/ Quel traitement instaurez-vous au SAU ?

Q8/ Quelles peuvent être les limites de la thérapeutique transfusionnelle en GR dans ce contexte ?

Q9/ Votre diagnostic hématologique confirmé, quel bilan complémentaire prescrivez-vous ?

Q10/ Quels sont les 5 grands types de complications dans cette pathologie ? Quelle en est la première cause de mortalité ?

Alors que le patient poursuit son traitement depuis 3 mois, il est hospitalisé en urgence pour détresse respiratoire d’apparition rapidement progressive, avec FR 40/min, Sat02 90%AA, T°38°C, toux sèche non productive et crépitants dans les 2 champs pulmonaires. Radio Thorax :

Q11/a/ Quelle complication redoutez-vous ?

b/ Comment la confirmez-vous ?
c/ Quelle est votre prise en charge thérapeutique ?



DOSSIER N° 4


Q1/

4 points

Microangiopathie Thrombotique a éliminer systématiquement devant l’association d’une anémie hémolytique et d’une thrombopénie

Recherche de schizocytes au frottis sanguin (hémolyse mécanique)

3
1

Q2/

9 points

Leucémie Lymphoïde Chronique compliquée d’une AHAI et d’une thrombopénie

Arguments : terrain : 65 ans, argument de fréquence ; syndrome tumoral clinique : ADP cervicales bilatérales fermes et indolores, SMG ; Hyperlymphocytose 8250/mm3 ; AHAI : anémie macrocytaire régénérative, avec ictère clinico-biologique sans perturbation du BH, et absence de syndrome hémorragique

5+3+1

Q3/

7 points

    Mononucléose infectieuse (primo-infection EBV symptomatique)

    Angine, éruption cutanée, fièvre, ADP surtout cervicales, SMG, ictère, cytolyse et cholestase hépatiques

3

1+1+1

1

    Q4/

10 points

    Frottis sanguin

    * en faveur de LLC : petits lymphocytes matures et monomorphes + probables ombres de Gümprecht (noyaux nus des lymphocytes tumoraux, fragiles)

    * en faveur d’une MNI : aspect de syndrome mononucléosique : GRANDS lymphocytes activés, rapport nucléo-cytoplasmique diminué volontiers HYPERBASOPHILES (cytoplasme bleu, notamment liseré périphérique « ourlé de bleu »), POLYMORPHES en taille et en morphologie. Noyau central (aspect « œuf sur le plat ») ou étiré adhérent aux extrémités (aspect en « drapeau »)

4

1

1

1+1
1

1

    Q5/

10 points

    * Confirmation LLC par immunophénotypage des lymphocytes sanguins par cytométrie en flux : population lymphoïde B (CD19+, CD20+) monoclonale (restriction isotypique κ/λ) et calcul du score de Matutes : 4 ou 5/5.

    * Confirmation AHAI par LDH augmentés, haptoglobine effondrée, test de Coombs positif à Ac chaud (IgG ou IgG+complément) et test d’élution qui confirme le caractère autogénique des anticorps. NB : possibles sphérocytes au frottis sanguin

4

1

2

2

1

    Q6/

9 points

    La thrombopénie dans le cadre d’une LLC peut être d’origine centrale (par envahissement médullaire, tox thérapeutique) ou périphérique (auto-immunité associée, rarement séquestration splénique d’une volumineuse SMG).

    Il s’agit ici d’une LLC avec un petit syndrome tumoral et une légère hyperlymphocytose : un envahissement médullaire tel qu’entraînant une thrombopénie secondaire semble peu probable. Il existe en revanche une auto-immunité sur la lignée érythroide. Il semble donc plus probable que la thrombopénie soit d’origine immunologique chez ce patient.

    Le myélogramme n’a aucun intérêt à visée diagnostique de la LLC. Il peut être utile chez ce patient pour permettre en revanche, par étude de la lignée mégacaryocytaire, de distinguer une cause centrale d’une cause périphérique de la thrombopénie. Par ailleurs, compte tenu de l’âge et de la thrombopénie, il peut être utile pour déceler un syndrome myélodysplasique associé (myélogramme + caryotype)



4
2
2
1

    Q7/

8 points

    Hospitalisation, repos
    Groupage ABO-Rhésus avec phénotypage étendu, RAI

    Pose de VVP, équilibration hydro-électrolytique, oxygénothérapie

    Supplémentation en vitamine B9
    Corticothérapie 1mg/kg/j (+mesures associées)

    Transfusion CG : seulement en cas de mauvaise tolérance du syndrome anémique, et en tenant compte de la spécificité de l’auto-anticorps pour améliorer le rendement

    Surveillance clinico-biologique : syndrome anémique et ictère, paramètres d’hémolyse



1

2

3

2

    Q8/

6 points

    * Possible difficulté de détermination du groupe sanguin du patient (les réactifs sérologiques ne peuvent être utilisés lorsque les GR sont saturés d’auto-anticorps)
    * Difficulté de la RAI : les auto-anticorps peuvent masquer les allo-anticorps. En cas d’ATCD obstétrical ou transfusionnel, on utilise des techniques d’absorption des auto-anticorps pour révéler les allo-anticorps (délai 4 à 8h !)

    * Risque de mauvais rendement transfusionnel : tenir compte si possible de la spécificité de l’auto-anticorps

2
2

2

    Q9/

11 points

    - EPP +/- dosage pondéral des Ig : à la recherche d’une hypogammaglobulinémie secondaire (risque infectieux) (plus rarement pic monoclonal IgM)

    - TDM TAP pour évaluation du syndrome tumoral profond (recommandé mais indication variable selon les équipes)

    - à visée pronostique :
    cytogénétique à la recherche de del17p en FISH (systématique)

    dosage ß2-microglobuline
    biologie moléculaire : détermination du statut mutationnel des gènes des chaînes lourdes d’immunoglobuline (non systématique)
    - bilan préthérapeutique :
    sérologies VHB et VHC (risque de réactivation sous TTT IS)
    bilan nutritionnel

    (autres examens déjà faits ici : iono, bilan hépatique et rénal, LDH, bilirubine, test de Coombs direct)

2
1

2

2


2

2

    Q10/

10 points

    - Infectieuses ++ : bactériennes (germes encapsulés++), virales, fongiques, parasitaires, par déficits de l’immunité humorale et cellulaire.
    - insuffisance médullaire
    - auto-immunité : AHAI, PTAI, érythroblastopénie AI
    - transformation lymphome de haut grade , à grandes cellules = syndrome de Richter
    - risque augmenté de tumeurs solides (notamment cutanées)

    Première cause de mortalité dans la LLC : Infections

2
2

1

2

1

2

    Q11/

16 points

    a/ pneumocystose pulmonaire chez un patient immunodéprimé (LLC + corticothérapie prolongée)

    b/ fibroscopie bronchique avec LBA (si impossible : expectoration induite) :
    - examen direct pour mise en évidence de kystes de P.jirovecii (coloration de Gomori-Grocott / bleu de toluidine / technique argentique rapide de Musto) et/ou de corps intrakystiques et formes végétatives (coloration de Giemsa)
    - immunofluorescence indirecte par anticorps monoclonal

    - PCR en biologie moléculaire (grande sensibilité, intérêt ++ pour les formes pauci-symptomatiques, attention aux faux positifs=simples colonisations)
    NB : bilan infectieux pour éliminer diagnostic différentiel : hémocultures, ECBC, antigénuries légionelle et pneumocoque, PCR CMV.
    c/ Prise en charge réanimatoire si besoin, oxygénothérapie, surveillance clinico-bio
    TMP-SMX (Bactrim®) IV forte dose pendant 3 semaines puis prophylaxie secondaire faible dose PO. Association à l’acide folinique.

    Si allergie au Bactrim® : pentamidine IV puis aérosols x1/mois

    NB : corticothérapie si PaO2<70mmHg

5
2

1

1

1


1

3

1
1

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