Cas N° 01 : Lésion de néoplasie intra-épithéliale (dysplasie) 8








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Points à retenir :

On doit suspecter un CGHD en cas de carcinome invasif diffus superficiel multifocal, de carcinome in situ à cellules indépendantes, de néoplasie intra-épithéliale avec extension pagétoïde dans l’épithélium de surface, de cancer gastrique diffus découvert avant l’âge de 40 ans.

Une consultation d’oncogénétique est souhaitable en cas de découverte de ces lésions, notamment à la recherche d’une mutation du gène E-cadhérine/CDH1.

Les pièces de gastrectomies prophylactiques doivent faire l’objet d’une prise en charge particulière (examen extemporané des recoupes oesophagienne et duodénale, inclusion en totalité de la muqueuse avec, si possible, réalisation d’une cartographie des prélèvements).

Il n’y a pas d’intérêt à faire une étude immunohistochimique à l’aide de l’anticorps anti-E-cadhérine pour le diagnostic de CGHD.

REFERENCES

1. Laurent-Puig P. Intérêt de la gastrectomie prophylactique chez les sujets porteurs d’une mutation délétère du gène de la E-cadhérine. Gastroenterol Clin Biol 2001;25:931-2.

2. Guilford P, Hopkins J, Harraway J, McLeod M, McLeod N, Harawira P, et al. E-cadherin germline mutations in familial gastric cancer. Nature 1998;392:402-5.

3. Caldas C, Carneiro F, Lynch HT, Yokota J, Wiesner GL, Powell SM, et al. Familial gastric cancer: overview and guidelines for management. J Med Genet 1999;36:873-80.

4. Schrader KA, Masciari S, Boyd N, Wiyrick S, Kaurah P, Senz J, et al. Hereditary diffuse gastric cancer: association with lobular breast cancer. Fam Cancer 2008;7:73-82.

5. Richards FM, McKee SA, Rajpar MH, Cole TR, Evans DG, Jankowski JA, et al. Germline E-cadherin gene (CDH1) mutations predispose to familial gastric cancer and colorectal cancer. Hum Mol Genet 1999;8:607-10.

6. Masciari S, Larsson N, Senz J, Boyd N, Kaurah P, Kandel MJ, et al. Germline E-cadherin mutations in familial lobular breast cancer. J Med Genet 2007;44:726-31.

7. Fitzgerald RC, Hardwick R, Huntsman D, Carneiro F, Guilford P, Blair V, et al. International Gastric Cancer Linkage Consortium. Hereditary diffuse gastric cancer: updated consensus guidelines for clinical management and directions for future research. J Med Genet 2010;47:436-44.

8. Sézeur A, Schielke A, Larue L, Fléjou JF. Hereditary diffuse gastric cancer. Gastroenterol Clin Biol 2006;30:1205-13.

9. Caron O, Schielke A, Svrcek M, Fléjou JF, Garzon J, Olschwang S, et al. Usefulness of prophylactic gastrectomy in a novel large hereditary diffuse gastric cancer (HDGC) family. Am J Gastroenterol 2008;103:2160-1.

10. Rogers WM, Dobo E, Norton JA, Van Dam J, Jeffrey RB, Huntsman DG, et al. Risk-reducing total gastrectomy for germline mutations in E-cadherin (CDH1): pathologic findings with clinical implications. Am J Surg Pathol 2008;32:799-809.

11. Carneiro F, Huntsman DG, Smyrk TC, Owen DA, Seruca R, Pharoah P, et al. Model of the early development of diffuse gastric cancer in E-cadherin mutation carriers and its implications for patient screening. J Pathol 2004;203:681-7.

12. Barber M, Murrell A, Ito Y, Maia AT, Hyland S, Oliveira C, et al. Mechanisms and sequelae of E-cadherin silencing in hereditary diffuse gastric cancer. J Pathol 2008;216:295-306.

13. Machado JC, Oliveira C, Carvalho R, Soares P, Berx G, Caldas C, et al. E-cadherin gene (CDH1) promoter methylation as the second hit in sporadic diffuse gastric carcinoma. Oncogene 2001;20:1525-8.

Cas N° 07 Denis Chatelain

Hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens

Renseignements cliniques 

Femme de 40 ans. Gastrite atrophique fundique avec anémie de Biermer connue. Volumineuse lésion polypeuse de la grosse tubérosité.

La lame soumise correspond aux biopsies de la lésion de la grosse tubérosité.

Diagnostic

Adénome pylorique gastrique, avec dysplasie de haut grade.

Description microscopique 

La lésion était faite d’une prolifération d’architecture tubulée, avec des glandes parfois dilatées, kystisées, bordées de cellules cylindriques au cytoplasme clair ou éosinophile, au noyau ovalaire, à chromatine fine, en position basale. Le chorion était oedémateux, et comportait quelques faisceaux musculaires lisses hyperplasiques. Focalement, il existait un aspect polyadénoïde avec des glandes fusionnées bordées de cellules aux noyaux élargis, à chromatine dense, pseudostratifiés.

Au vu du résultat des biopsies, une exérèse endoscopique de la lésion était ensuite effectuée par polypectomie, qui confirmait le diagnostic d’adénome pylorique avec dysplasie de haut grade, sans foyer de carcinome infiltrant.

Commentaires

L’adénome pylorique est un type rare de polype gastrique [1, 2]. Son incidence ne représente que 2,7% des 2778 polypes gastriques, diagnostiqués entre 1990 et 2000, dans le service d’Anatomie Pathologique de Bayreuth, dans la série de Vieth et al. [1].

Il s’agit d’une lésion pré-cancéreuse. L’adénome pylorique comporte souvent des foyers de néoplasie intra-épithéliale de bas ou de haut grade, avec au moment du diagnostic ou au cours du suivi, dans un tiers des cas, l’association à un adénocarcinome gastrique intra-muqueux ou invasif [1, 2].

Historique

L’adénome pylorique gastrique n’a été individualisé en tant qu’entité qu’en 1990, par Watanabe, dans la classification des tumeurs gastriques de l’Organisation Mondiale de la Santé [3].La première série d’adénomes pylorique n’a cependant été rapportée qu’en 2003, par Vieth et al.[1]. La première description avait été réalisée en 1976 par Elster, la lésion étant alors décrite sous le terme d’hyperplasie adénomateuse des glandes mucosécrétantes [4],

Les deux séries les plus importantes actuellement publiées dans la littérature sont celles de Vieth et al. regroupant 90 cas, et celle de Chen et al. regroupant 41 cas [2]. En dehors de l’estomac, l’adénome pylorique a été également décrit (souvent sous forme de cas cliniques, et curieusement dans la plupart des cas par l’équipe de Stolte et Borchard), au niveau de l’œsophage [5], du duodenum [1], du canal de Wirsung [6], du rectum [7], du cholédoque [1], de la vésicule biliaire [1, 8] et du col utérin [9].

Epidémiologie

L’adénome pylorique est plus souvent diagnostiqué chez la femme, à un âge moyen de 70-75 ans.

Localisation

L’adénome pylorique est habituellement localisé au niveau du corps de l’estomac ou du duodénum, et mesure généralement entre 0,5 et 2 cm de grand axe (tableau 1). Le diamètre moyen des polypes dans la série de Vieth et al. était de 16±9 mm.

Aspects anatomo-pathologiques

Microscopiquement, l’adénome pylorique est caractérisé par une prolifération de structures tubulées, souvent tassées les unes contre les autres, et bordées de cellules cubiques ou cylindriques au cytoplasme clair ou éosinophile, parfois en « verre dépoli », au noyau arrondi, régulier, sans nucléole proéminent. Les cellules ne sont habituellement pas colorées par le PAS ni par le bleu alcian. A l’étude immunohistochimique elles expriment MUC 6, MUC 5AC et souvent la protéine p53. Elles n’expriment habituellement pas MUC 2 et le CDX2. L’expression de MUC 6 est considérée comme assez caractéristique de ce type particulier de lésion pré-cancéreuse digestive.

Néoplasie intra-épithéliale et adénomes pyloriques

Les adénomes pyloriques présentent des lésions de néoplasie intra-épithéliale de bas et haut grade dans 30 à 60% des cas. Dans la série de Chen et al. 12% des polypes (n=5) présentaient des lésions de néoplasie intra-épithéliale de bas grade (définies par la présence de glandes de formes irrégulières, bordées de cellules au noyau allongé, parfois clarifié ou hyperchromatique, avec une discrète pseudostratification nucléaire, et de petits nucléoles) et 51% des polypes (n=21) présentaient des lésions de néoplasie intra-épithéliale de haut grade (définies par la présence de glandes désorganisées, fusionnées, avec des pseudostratifications nucléaires généralement discrètes et des pertes de polarité nucléaire, des noyaux élargis, pléomorphes, aux contours irréguliers et hyperchromatiques) [2] .Dans la série de Vieth et al. 30% des adénomes pyloriques avaient un contingent carcinomateux, plus souvent à type d’adénocarcinome intra-muqueux. dans tous les cas sauf un (un cas de cancer de stade pT2). Le suivi des patients n’était pas indiqué.

Dans la série de Chen et al., au cours du suivi, un adénocarcinome était diagnostiqué chez 5 patients (un adénocarcinome intra-muqueux gastrique, deux adénocarcinomes invasifs pT2aN0 et pT2aN1 en vie 2 et 10 mois après l’intervention), un adénocarcinome intra-muqueux duodénal, et un adénocarcinome invasif de la papille infiltrant le pancréas (pT4N0, récidivant 10 après l’intervention).

Lésions de la muqueuse gastrique en périphérie de l’adénome pylorique

Dans la série de Vieth et al. dans seulement 4% des cas la muqueuse gastrique à distance de l’adénome pylorique avait un aspect normal [1]. Dans 34% des cas la muqueuse gastrique présentait des lésions de gastrite auto-immune fundique (avec atrophie des cellules pariétales, hyperplasie fovéolaire, hyperplasie de cellules endocrines, un chorion inflammatoire et des foyers de métaplasie intestinale). Dans 41% des cas il existait une gastrite à Helicobacter pylori (active dans 30% des cas, séquellaire dans 11% des cas) et dans 11% des cas il existait une gastrite réactionnelle ou chimique,

Dans la série de Chen et al. dans 60% des cas la muqueuse gastrique présentait des lésions de gastrite chronique avec métaplasie intestinale et dans 40% des cas de lésions de gastrite auto-immune [2]

L’association fréquente de l’adénome pylorique à la gastrite auto-immune est encore peu claire. Elle résulte peut-être de la survenue d’une métaplasie pseudo-pylorique au cours de la gastrite auto-immune, progressant vers l’adénome pylorique [2].

Diagnostic différentiel

L’adénome pylorique doit être distingué des autres polypes gastriques et duodénaux. Il doit notamment être différencié de l’adénome de type intestinal (cellules cylindriques au cytoplasme basophile, avec des cellules caliciformes, des cellules de Paneth, MUC2+, CDX2+, MUC6-, MUC5AC-), du polype hyperplasique antral ou de l’adénome fovéolaire gastrique (cellules colorées par le PAS et le bleu-alcian, cellules MUC5AC+ MUC6-), ainsi que de l’adénome brunnérien duodénal (cellules colorées par le PAS et le bleu-alcian, cellules MUC6+ MUC5AC-).

L’exérèse endoscopique de la lésion est souhaitable. Etant donné le faible nombre de cas rapportés dans la littérature et la rareté des données évolutives, la surveillance endoscopique et l’attitude thérapeutique pour ce type de lésion, ne sont pas encore codifiées.
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