Cas N° 01 : Lésion de néoplasie intra-épithéliale (dysplasie) 8








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Conclusion

Les caractéristiques cliniques, histologiques et moléculaires des GIST sont aujourd’hui bien connues. Leur diagnostic différentiel est important : les critères permettant d’identifier les autres tumeurs mésenchymateuses digestives doivent être bien connus. Les stades précoces de leur histoire naturelle restent à mieux étudier : les lésions précoces, les éventuelles lésions précurseurs et leur filiation avec les GIST cliniques doivent être analysées et caractérisées en détail.

Points à retenir

Le diagnostic et la classification des tumeurs mésenchymateuses digestives reposent sur des arguments histologiques et immunohistochimiques.

A côté des GIST, d’autres types de tumeurs mésenchymateuses existent dans le tube digestif : les plus fréquentes sont les léiomyomes.

Le profil immunohistochimique des léiomyomes, bien que typique, peut être trompeur.

Les micro-GIST et les lésions d’hyperplasie des cellules de Cajal pourraient représenter des lésions précoces ou des précurseurs des GIST cliniques.

REFERENCES

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Cas N° 05 Magali Svrcek

AP-HP, hôpital Saint-Antoine, Faculté de Médecine Pierre et Marie Curie, Paris

Renseignements cliniques 

Homme de 51 ans. Lésion plane de la petite courbure gastrique découverte lors d’une endoscopie pour douleurs épigastriques, classée IIb dans la classification endoscopique des lésions néoplasiques superficielles de l’estomac. En écho-endoscopie, lésion mesurant 5 mm d’épaisseur, non infiltrante. Exérèse endoscopique par mucosectomie.

La lame soumise correspond à un des prélèvements faits sur la pièce de mucosectomie.

Diagnostic 

Lésion de néoplasie intra-épithéliale (dysplasie) de haut grade, se présentant comme un adénome plan, développée dans une gastrite chronique atrophique avec métaplasie intestinale.

Aspect macroscopique

Macroscopiquement, la mucosectomie, orientée, non épinglée, mesurait 3,5 cm de long sur 1 à 2 cm de large sur 5 mm d’épaisseur. Elle a été incluse en totalité.

Description histologique

On observait une lésion adénomateuse tubuleuse plane ou discrètement surélevée faite de structures glandulaires basophiles, avec une mucosécrétion nettement diminuée, et des noyaux hyperchromatiques, le plus souvent pseudostratifiés. Dans des territoires, les anomalies architecturales étaient un peu plus marquées, avec des aspects de stratification vraie et d’assez nombreuses mitoses, réalisant quelques territoires limités de dysplasie de haut grade. La sous-muqueuse était visible, indemne, en particulier au niveau de la limite profonde, d’électrocoagulation.

Latéralement, on observait le plus souvent des territoires de muqueuse antrale non adénomateuse, présentant des lésions de gastrite chronique, avec un infiltrat lymphoïde prédominant dans le chorion superficiel, quelques territoires d’atrophie dont témoignait la présence de métaplasie intestinale, et quelques signes d’activité avec des polynucléaires entre les cellules épithéliales du collet des cryptes.

La coloration par le crésyl violet montrait la présence, en surface, d’assez nombreuses bactéries de type Helicobacter pylori dans les zones de gastrite.

Commentaires

Le cancer gastrique représente le quatrième cancer le plus fréquent et la deuxième cause de décès par cancer dans le monde. Bien que l’incidence de ce cancer ait diminué au cours des dernières décennies, en particulier en Europe Occidentale et en Amérique du nord, son taux de mortalité demeure élevé, avec environ 700 000 décès par an.

Le cancer gastrique se développe à partir de lésions précancéreuses de la muqueuse gastrique [1], qui sont la gastrite chronique atrophique, la métaplasie intestinale et la dysplasie (ou néoplasie intra-épithéliale). Avec le développement de l’endoscopie, notamment dans la prise en charge des malades atteints de reflux gastro-oesophagien, la détection de lésions précancéreuses gastriques a augmenté. Actuellement, il n’existe pas de « guidelines » pour la prise en charge, le traitement et la surveillance de ces lésions.

- Les lésions précurseurs :

Gastrite et métaplasie intestinale

L’infection par Helicobacter pylori constitue un facteur de risque important d’adénocarcinome gastrique en raison de l’inflammation qu’elle génère. Dans un modèle communément accepté de cancérogenèse gastrique multi-étape, cette inflammation chronique évolue au bout de plusieurs années vers la gastrite chronique atrophique, la métaplasie intestinale, la dysplasie, puis vers l’adénocarcinome gastrique, en particulier l’adénocarcinome de type intestinal. A l’inverse, les cancers gastriques de type diffus surviennent la plupart du temps en dehors de tout contexte de gastrite chronique atrophique ou de métaplasie intestinale. Le risque actuel de cancer gastrique chez les malades atteints de n’importe laquelle de ces conditions pré-cancéreuses gastriques est relativement proche de celui des malades atteints d’œsophage de Barrett [2]. La survenue et la progression de ces lésions sont plus fréquentes chez l’homme que chez la femme [2].

Dysplasie (ou néoplasie intra épithéliale)

La définition de la dysplasie, suggérée par un groupe international intitulé « Inflammatory Bowel Disease-Dysplasia Morphology Study group », et actuellement unanimement acceptée, est histologique : la dysplasie correspond à des lésions secondaires à une transformation néoplasique de l’épithélium, univoque, non invasive (limitée par la membrane basale) [3].

Classifications de la dysplasie gastrique :

En 1980, l’OMS a proposé de distinguer 3 degrés de dysplasie épithéliale : dysplasie légère (mild), modérée (moderate) et sévère, et ce quel que soit l’organe et le contexte. La classification dite « de Vienne », proche de la classification de Riddell [3] distingue : a) les muqueuses non dysplasiques ; b) les lésions « indéterminées pour la dysplasie » ; c) les lésions dysplasiques de bas grade ; d) les lésions dysplasiques de haut grade (Tableau I) [4]. Une autre classification a également été proposée dans l’estomac, la classification de Padoue (Tableau II) [5]. Ces classifications ne comprennent que deux grades de dysplasie et ont été élaborées notamment afin d’harmoniser la terminologie des lésions gastriques entre les pathologistes japonais et occidentaux. La dysplasie de bas grade regroupe ce qui était auparavant dénommé dysplasie légère et dysplasie modérée, et la dysplasie de haut grade, la dysplasie sévère. Le diagnostic des lésions de dysplasie épithéliale repose sur des critères architecturaux et cytologiques (retard de différenciation, mitoses, anomalies nucléaires). Parmi les modifications cytologiques que l’on peut observer, on peut citer une augmentation du rapport nucléo-cytoplasmique, un hyperchromatisme des noyaux, un nucléole proéminent. On note également des mitoses anormales ou en nombre excessif. Macroscopiquement, on distingue la dysplasie en muqueuse plane, qui peut être difficile à voir avec les techniques d’endoscopie classique, et les lésions polypoïdes, ou adénomes. Dans l’estomac, la dysplasie est, la plupart du temps, de phénotype intestinal (adénomateuse ; de type I, dans la nouvelle classification OMS 2010 développée dans l’introduction) ou de phénotype gastrique (fovéolaire ou pylorique ; de type II).

La dysplasie de bas grade :

Dans cette lésion, la muqueuse gastrique est discrètement modifiée d’un point de vue architectural, avec la présence de structures tubuleuses présentant un aspect bourgeonnant, papillaire, un allongement des cryptes avec un aspect dentelé, des remaniements kystiques. On observe habituellement une baisse de la mucosécrétion. Les glandes sont bordées par des cellules cylindriques aux noyaux élargis, hyperchromatiques, pseudostratifiés dans la zone de prolifération située à la portion superficielle des tubules dysplasiques. Les lésions atteignent l’épithélium de surface.

La dysplasie de haut grade :

Dans la dysplasie de haut grade, les anomalies architecturales sont majeures, avec des structures glandulaires tassées les unes contre les autres, réalisant une architecture complexe. Les anomalies cytologiques sont visibles à la fois au niveau des cryptes et de l’épithélium de surface. La stratification nucléaire atteint toute la hauteur de l’épithélium. L’anisocytose (inégalité de taille des cellules) et l’hyperchromatisme nucléaire sont plus marqués, avec une perte de la polarité cellulaire. Toutefois, il n’y a pas de stroma.

Les problèmes liés au diagnostic de dysplasie gastrique :

Ils sont de trois ordres : (i) des aspects régénératifs atypiques peuvent mimer la dysplasie. Il existe, depuis la classification de Riddell, un type de lésions nommé « lésions douteuses ou indéterminées pour la dysplasie ». Cette catégorie reflète les difficultés rencontrées par les pathologistes pour faire la différence, dans certains cas, entre des modifications épithéliales de nature réactionnelle liées notamment à la prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens ou à un état d’hyperacidité gastrique, et des lésions de dysplasie. L’inflammation peut en effet causer des altérations épithéliales et les anomalies cytologiques qui en résultent, telles que l’augmentation de taille du noyau, la stratification nucléaire, l’hyperchromasie, ou la diminution de la mucosécrétion, peuvent mimer des lésions dysplasiques ; (ii) en raison des conséquences sur la prise en charge des malades, le pathologiste doit distinguer dysplasie de bas grade et dysplasie de haut grade. La plupart des études ayant comparé la concordance des diagnostics de dysplasie parmi différents pathologistes, à la fois de façon prospective et rétrospective, ont montré qu’il existait une importante variabilité inter- et intra-observateur, même parmi des pathologistes « spécialisés » en pathologie digestive. Cette variabilité est importante en cas de dysplasie de bas grade, mais s’estompe aux deux extrémités du spectre lésionnel, c’est-à-dire en cas de lésions non dysplasiques et de lésions de dysplasie de haut grade. Il est donc recommandé par les sociétés savantes d’effectuer une double lecture lorsque le diagnostic de dysplasie est porté ; (iii) la dysplasie doit être distinguée de l’adénocarcinome invasif.

Le diagnostic de dysplasie se fait sur la coloration standard par l’Hématéine-Eosine. On peut s’aider, dans certains cas, d’études immunohistochimiques, notamment la recherche de l’expression de la protéine p53. L’existence de mutations du gène p53 se traduit par une expression accrue de la protéine p53, qui devient détectable en immunohistochimie. Cette recherche peut être utile pour distinguer dysplasie et lésions régénératives ou dysplasie de bas grade et dysplasie de haut grade. De même, la mise en évidence de l’expression du marqueur de prolifération Ki67 au niveau de la partie superficielle des glandes et de l’épithélium de surface peut aider à conforter un diagnostic de dysplasie dans les cas difficiles.

Il est largement admis que la dysplasie gastrique doit impliquer l’épithélium de surface. Cependant, plusieurs études récentes suggèrent que des formes de métaplasie intestinale « atypique » montreraient des modifications histologiques compatibles avec de la dysplasie. Ces lésions seraient limitées à la partie profonde de l’épithélium fovéolaire ou des glandes [6]. En raison de l’absence d’atteinte de la surface, ces foyers atypiques ont pu être diagnostiqués « lésions négatives ou indéfinies pour la dysplasie ». Ces lésions « hyperprolifératives atypiques » étaient associées à de la métaplasie intestinale, à une infection par Helicobacter pylori, et surtout avec le développement d’une lésion néoplasique. Ces cellules dériveraient de cellules souches précurseurs situées dans la partie profonde de l’épithélium fovéolaire, qui serait la zone de prolifération de l’estomac.

Les adénomes gastriques :

Les adénomes gastriques sont plus rares que les polypes hyperplasiques et sont inhabituels en dehors d’un contexte de polypose adénomateuse familiale. Ils constituent des lésions précurseurs de l’adénocarcinome gastrique. Le risque d’association entre polypes adénomateux et adénocarcinome gastrique augmente avec l’âge. 74,5% de ces lésions surviennent dans le tiers distal de l’estomac. Ils sont volontiers uniques. Ils surviennent plus fréquemment dans un contexte de gastrite atrophique et de métaplasie intestinale.

Les adénomes gastriques comportent plusieurs types cellulaires dysplasiques, comprenant les entérocytes, les cellules caliciformes, les cellules endocrines et les cellules de Paneth. La classification de l’OMS subdivise les adénomes gastriques en 3 sous-types : tubuleux, papillaire et tubulo-papillaire. Un type particulier d’adénome, d’individualisation récente, est l’adénome de type pylorique (voir cas N°07). Dans la mesure du possible, une exérèse complète de ces lésions doit être réalisée. Un suivi endoscopique après résection est recommandé (tous les 6 mois en cas de résection incomplète ou en cas de dysplasie de haut grade, tous les ans dans les autres cas [7].
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