Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge








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date de publication20.11.2017
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Cirrhose(228)

QS 228 - CIRRHOSE ET COMPLICATIONS


  • Diagnostiquer une cirrhose

  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge

  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.



La cirrhose est une maladie chronique du foie caractérisée par une fibrose diffuse mutilante entourant des nodules de régénération. Elle résulte de lésions hépatocytaires chroniques dont les causes sont multiples. En France, l'alcool est la principale d'entre elles devant le virus C. L'évolution de la cirrhose se fait en deux temps : une première période où la cirrhose est non compliquée (cirrhose "compensée") et une seconde marquée par la survenue de complications : ictère, encéphalopathie, ascite, hémorragie digestive et carcinome hépato-cellulaire (CHC). La terminologie "cirrhose non compliquée" et "cirrhose compliquée" doit être préférée à celle de "cirrhose compensée" et "décompensée".

1. Anatomo-pathologie

La cirrhose associe une fibrose diffuse et des nodules de régénération qui sont la conséquence de la destruction des hépatocytes. Du fait de la fibrose, les nodules de régénération se développent de façon anarchique, sans connexions normales avec le système vasculaire ou biliaire et ils ne sont donc pas ou peu fonctionnels.

La taille des nodules permet de distinguer les cirrhoses micro-nodulaires où les nodules sont de petite taille inférieure à 3 mm, les cirrhoses macro-nodulaires où les nodules sont de taille supérieure à 3 mm et les cirrhoses mixtes.

La taille du foie permet de distinguer les cirrhoses atrophiques, les cirrhoses hypertrophiques et les cirrhoses atropho-hypertrophiques. La dimension du foie n'a donc pas de valeur diagnostique.
2 - Epidémiologie
En France, la principale cause de cirrhose est l'alcool (80 à 90 % des cirrhoses chez l'homme et un peu moins chez la femme). Viennent ensuite le virus C, le virus B (ou BD) et l'hémochromatose génétique.

Les causes plus rares sont la cirrhose biliaire primitive, l'hépatite chronique auto-immune, la cholangite sclérosante, la thrombose des veines sus-hépatiques, les obstructions prolongées des voies biliaires extra-hépatiques (cirrhose biliaire secondaire).

Les causes exceptionnelles sont la maladie de Wilson, le déficit en alpha-1-antitrypsine, la protoporphyrie érythropoïétique.

Des études récentes indiquent que l'obésité souvent associée à un diabète est une cause sous-estimée de cirrhose par le biais d'une stéato-hépatite.
3 - Diagnostic positif
La cirrhose peut être totalement asymptomatique et découverte fortuitement (cirrhose non compliquée) ou être révélée par des complications (cirrhose compliquée).
A - Cirrhose non compliquée
Clinique

Le diagnostic de cirrhose peut être évoqué à l'occasion d'un examen clinique, par la palpation d'un foie dur à bord inférieur tranchant ou bien par la découverte de signes périphériques d'insuffisance hépato-cellulaire (angiomes stellaires, érythrose palmaire, ongles blancs, subictère, gynécomastie chez l'homme, troubles des règles chez la femme) et d'hypertension portale (circulation collatérale, ascite, splénomégalie).

Il peut également être évoqué à l'occasion d'un bilan biologique systématique (ou demandé pour une autre raison) lorsqu'il existe des anomalies biologiques hépatiques ou bien lors du bilan d'une maladie connue pour son risque d'évolution vers la cirrhose : éthylisme chronique, portage chronique du virus C ou B notamment.
Biologie

Les tests hépatiques peuvent être normaux. Ils peuvent mettre en évidence une cytolyse (augmentation des transaminases), une cholestase (augmentation des GGT et des phosphatases alcalines, l'existence d'une hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée signerait une décompensation ictérique), une insuffisance hépatocellulaire (baisse du TP, hypoalbuminémie), une augmentation polyclonale des immunoglobulines à l'électrophorèse des protéines (l'augmentation des Igs A est responsable de l'aspect de bloc beta-gamma). La macrocytose est habituelle au stade de cirrhose, quelle que soit la cause et n'a plus, à ce stade, de valeur d'orientation vers un éthylisme chronique. Une neutropénie et une thrombopénie sont possibles en rapport avec un hypersplénisme.

Un taux élevé d'alpha-foetoprotéine est évocateur de CHC. Un taux supérieur à 500 ng/ml chez un sujet cirrhotique est pratiquement synonyme de CHC.
Imagerie

L'échographie est systématique. La taille du foie n'a pas de valeur diagnostique (cf § anapath). Le foie peut apparaitre bosselé (dysmorphie hépatique) du fait des nodules de régénération et de la coexistence de segments atrophiques et hypertrophiques. Il peut exister des signes d'hypertension portale (veine porte augmentée de calibre, reperméabillisation de la veine ombilicale, anastomoses portocaves, ascite, splénomégalie). L'échographie a également pour objectif de dépister une lésion focale (risque de CHC sur cirrhose) sous forme d'un nodule intraparenchymateux. L'existence d'une thrombose porte doit faire craindre cette complication.

Un scaner hépatique peut être fait en deuxième intention lorsque le patient est peu échogène ou lorsqu'il existe un doute sur une lésion intraparenchymateuse.
Endoscopie haute

Une endoscopie haute est indispensable pour préciser l'existence de signes d'hypertension portale : varices œsophagiennes, varices cardiotubérositaires, muqueuse en mosaïque et ectasies vasculaires antrales évoquant une gastropathie hypertensive portale. La mise en évidence de varices grade II (varices non effacées par l'insufflation endoscopique) doit faire envisager la mise en route d'un traitement prophylactique de l'hémorragie digestive par un beta bloquant non cardiosélectif (avlocardyl).
Biopsie hépatique

La PBH permet de confirmer de façon formelle le diagnostic de cirrhose et quelquefois d'en préciser la cause. Dans la cirrhose compensée, le bilan de coagulation permet habituellement d'effectuer la biopsie par voie transpariétale (TP > 50 %, plaquettes > 100.000/mm3). En cas de troubles de la coagulation (ou en présence d'une ascite - cirrhose compliquée), la PBH doit être réalisée par voie transjugulaire permettant dans le même temps d'effectuer une prise des pressions sus-hépatiques.
B - Cirrhose compliquée
La cirrhose peut rester asymptomatique pendant de nombreuses années. L'évolution dépend de la cause et de l'efficacité du traitement proposé (sevrage en cas de cirrhose alcoolique - traitement antiviral en cas de cirrhose virale - saignées en cas d'hémochromatose génétique). Les complications de la cirrhose résultent de l'aggravation progressive de l'insuffisance hépatocellulaire et de l'hypertension portale ou du développement d'un CHC (cf infra). Des facteurs intercurrrents peuvent également intervenir, notamment des infections bactériennes ou des facteurs médicamenteux. Les complications de la cirrhose sont les suivantes : l'ascite, le syndrome hépatorénal, l'hémorragie digestive, l'encéphalopathie hépatique, l'ictère. Ces complications sont souvent associées (par exemple encéphalopathie ou ascite faisant suite à une hémorragie digestive).
Ascite (cf QS 298 - Ascite)

L'ascite peut rester longtemps latente, détectée uniquement à l'échographie (l'ascite est cliniquement détectable lorsque son volume atteint 1 litre). Lorsque son apparition ou son aggravation est rapide, on retrouve souvent un facteur déclenchant comme une maladie infectieuse ou une hémorragie digestive.

L'ascite est souvent précédée d'un météorisme abdominal ("le vent précède la pluie") avec des douleurs abdominales. L'ensemble peut évoquer un syndrome occlusif. Elle peut aussi se traduire par l'apparition d'une hernie inguinale, crurale ou ombilicale ou la mauvaise tolérance d'une hernie déjà connue.

Lorsque l'ascite devient cliniquement décelable, elle se traduit à l'examen par une matité des flancs encadrant la sonorité de la région ombilicale. Le tympanisme périombilical est du aux anses grêles qui flottent dans le liquide d'ascite. L'épanchement est habituellement mobile (possibilité d'ascite cloisonnée au cours de l'évolution, notamment en cas de ponctions répétées) et la matité se déplace selon la position du patient, toujours déclive. Elle donne le signe du flot et le signe du glaçon (cf sémio). Lorsque l'ascite est abondante, le diagnostic est évident dès l'inspection. Il existe une distension abdominale avec diastasis des grands droits et éversement de l'ombilic. L'ascite peut s'accompagner d'épanchement pleural le plus souvent à droite (passage de l'ascite dans la plèvre par un pertuis diaphragmatique) et d'œdèmes des membres inférieurs. Ces oedèmes peuvent remonter jusqu'à la racine des membres et même infiltrer la paroi abdominale.

Toute ascite doit être ponctionnée et analysée: taux des protéines (l'ascite de la cirrhose est habituellement pauvre en protides : moins de 30 g/L, le plus souvent entre 10 et 15 g/L), numération des éléments (habituellement entre 20 et 100 cellules par mm3, la plupart d'origine mésothéliale), examen cytologique (recherche de cellules néoplasiques) et bactériologique (examen direct et cultures sur milieux solides éventuellement complétées par ensemencement sur flacons d'hémocultures au lit du malade), Le taux d'amylase et la recherche de BK sont demandés si des éléments cliniques ou biologiques orientent vers une tuberculose (cf QS298 pour le diagnostic différentiel).

Les comlications de l'ascite sont les suivantes :

Dyspnée

L'abondance de l'ascite peut causer une dyspnée par compression diaphragmatique. Chez certains sujets, la dyspnée est liée à un épanchement pleural dû au passage de l'ascite dans la plèvre du fait de l'existence d'un pertuis diaphragmatique. Dans ce cas, en raison de la pression négative qui règne dans la cavité pleurale, l'épanchement pleural peut être abondant alors que l'ascite est minime. Une ponction évacuatrice rapide de l'ascite et le cas échéant de l'épanchement pleural est le traitement.

Hernie ombilicale et autres, étranglements herniaires et rupture de l'ombilic

L'hyperpression abdominale liée à l'épanchement peut provoquer une hernie ombilicale, voire une hernie inguinale ou crurale. Une hernie déjà connue peut s'étrangler. Dans les cas extrêmes, la hernie ombilicale peut devenir volumineuse avec un risque de rupture cutanée qui devient une porte d'entrée pour une infection du liquide d'ascite. Un traitement chirurgical doit être proposé lorsque la hernie devient volumineuse et symptomatique sans attendre la rupture.

Infection de l'ascite

Le tableau le plus évocateur d'une ascite infectée est représenté par l'association de douleurs abdominales, de nausées, de vomissements et à l'examen physique d'une douleur abdominale provoquée ou même d'une défense ; il y a une élévation de la température, l'ensemble réalisant parfois un tableau pseudo-chirurgical.

Ce tableau typique est cependant rare et une infection du liquide d'ascite doit être suspectée devant les signes suivants, isolés ou associés: douleurs abdominales spontanées ou décelées par une palpation légère, nausées ou vomissements, diarrhée récente, modifications thermiques pouvant être soit une élévation de la température au-dessus de 37,5° soit une diminution au-dessous de 36,5°, accentuation d'un ictère, apparition d'une encéphalopathie ou d'une insuffisance rénale.

Évoqué, le diagnostic sera confirmé par l'analyse du liquide d'ascite. Le liquide est rarement franchement purulent avec présence de germes à l'examen direct. La mise en évidence d'un germe à la culture est inconstante et l'augmentation des polynucléaires au-dessus de 250/mm3 est suffisante pour retenir le diagnostic d'infection et mettre en route un traitement; dans quelques cas, la culture est positive avec un nombre de polynucléaires normal; on parle de bactériascite dont la signification est incertaine; il est recommandé d'effectuer une nouvelle ponction dans les 3 jours; un traitement est parfois mis en route immédiatement selon le contexte clinique; le taux des protéines est peu modifié.

L'infection spontanée du liquide d'ascite est le plus souvent une infection à bacille Gram-, d'origine intestinale mais quelquefois une infection hématogène à point de départ urinaire, cutané ou pulmonaire qu'il faut rechercher. Une ponction antérieure est exceptionnellement en cause (faute d'asepsie).
Troubles hydroélectrolytiques, Syndrome hépatorénal

Une hyponatrémie peut compliquer l'évolution notamment au cours d'un traitement diurétique avec un régime désodé. L'hyponatrémie inférieure à 130 mmoles/L et l'apparition d'une insuffisance rénale imposent l'arrêt des diurétiques. Cette insuffisance rénale est fonctionnelle et est améliorée par le remplissage vasculaire. Le risque est d'évoluer vers le syndrome hépato-rénal.

Le Syndrome hépato-rénal associe une insuffisance rénale, une oligurie, une hyponatrémie avec une hyponatriurèse et une ascite irréductible. Ce syndrome est de mauvais pronostic et ne répond pas au remplissage vasculaire. Il survient à un stade évolué de la cirrhose spontanément ou provoquée par des complications (hémorragie digestive, infections bactériennes). Des études récentes ont montré qu'un traitement vasoactif par glypressine et perfusions d'albumine pouvait être efficace dans un certains de cas.

Hémorragies digestives (cf QS 205 hémorragie digestive)
Elles sont le plus souvent dues à la rupture de varices œsophagiennes ou cardio-tubérositaires plus rarement à la gastropathie hypertensive (gastrite hémorragique). Un ulcère gastro-duodénal associé peut également être en cause. L'endoscopie haute permet d'identifier la cause de l'hémorragie et éventuellement d'effectuer un geste d'hémostase endoscopique (sclérothérapie ou ligature de varices oesophagiennes)

Une hémorragie digestive, même jugulée, peut se compliquer d'une ascite, d'une encéphalopathie ou d'infections bactériennes.
Encéphalopathie
L'encéphalopathie est liée à l'insuffisance hépatique et aux anastomoses porto-caves. Elle semble due à des substances neurotoxiques d'origine intestinale qui sont insuffisament métabolisées par le foie du fait de l'insuffisance hépato-cellulaire et qui gagnent donc anormalement la circulation générale. Les anastomoses porto-caves ont les mêmes conséquences puisqu'elles shuntent le foie.

L'encéphalopathie se traduit initialement par un astérixis isolé, sans trouble de la conscience. La confusion apparaît dans un deuxième temps. A un stade plus sévère, apparaît un coma sans signe de localisation. Un signe de Babinski bilatéral est fréquent. Des convulsions peuvent survenir.

L'encéphalopathie hépatique peut compliquer l'évolution spontanée de la cirrhose. Toutefois, il existe souvent un facteur déclenchant : prise médicamenteuse (sédatifs en particulier benzodiazépines), troubles hydroélectrolytiques induits ou non par des diurétiques, infections, hémorragie digestive, décompensation oedémato-ascitique.
Carcinome hépato-cellulaire (cf QS tumeur primitive et secondaire du foie)
L'incidence annuelle du carcinome hépatocellulaire (CHC) en cas de cirrhose est de 2 à 4 %, avec toutefois des variations selon la cause de la cirrhose. Le risque est plus élevé en cas de cirrhose alcoolique, virale B ou C et d'hémochromatose génétique.

Une fois la cirrhose constituée, le risque de CHC persiste même si le sevrage alcoolique ou l'éradication virale ont été obtenus ou si la surcharge en fer a été réduite pas les saignées.

Le CHC peut être révélé par des complications de la cirrhose sous-jacente ou par un syndrome tumoral. Il peut être dépisté par une surveillance régulière. Les bénéfices d'une surveillance systématique et ses modalités (échographie tous les 6 mois ou moins - dosages concommittants de l'alphafoetoprotéine) font actuellement l'objet d'études d'évaluation médico-économique.

4 - Diagnostic étiologique des cirrhoses
A - Cirrhose alcoolique

Les principaux éléments orientant vers une origine alcoolique chez un malade atteint d'une cirrhose sont l'existence d'une intoxication chronique, actuelle ou ancienne et l'absence d'autres causes.

Les signes cliniques liés à l'alcoolisme sont : pituites matinales, tremblements fins des extrémités, maladie de Dupuytren, hypertrophie parotidienne, polynévrite.

Biologiquement, l'augmentation des GGT et la macrocytose n'ont plus de valeur d'orientation dès qu'il existe une cirrhose.

A l'examen anatomo-pathologique, il existe typiquement une cirrhose micro-nodulaire avec stéatose et présence (inconstante) de corps de Mallory (en sachant que les corps de Mallory ne sont pas pathognomoniques d'une prise excessive d'alcool).

Au total, il peut exister des éléments d'orientation vers l'origine alcoolique mais il s'agit toujours d'un diagnostic d'élimination. Il faut aussi souligner la possibilité de cirrhoses d'origine mixte, à la fois alcoolique et virale B ou C ou bien alcoolique et liée à une hémochromatose génétique.

Traitement : il est indispensable d'obtenir l'arrêt complet et définitif de l'intoxication, le sevrage absolu permet parfois d'interrompre l'évolution de la maladie. Le risque de CHC persiste toutefois si le sevrage a été obtenu au stade de cirrhose déjà constituée.
B - Cirrhose vuirale B, BD et C.

Cf QS hépatite virale

Traitement :

1) En cas de cirrhose virale C, un traitement antiviral est possible à un stade non compliqué : la bithérapie par Interféron et la Ribavirine a une efficacité réduite (mais non nulle) lorsque le stade de cirrhose est atteint. Le traitement semble réduire le risque de complications et en particulier le risque de CHC, au moins lorsqu'une éradication virale ou une normalisation des transaminases a été obtenue. Lorsque la cirrhose est compliquée (ascite, ictère,encéphalopathie), le traitement antiviral est contre-indiqué. Il faut discuter l'indication d'une transplantation hépatique.

2) En cas de cirrhose virale B ou BD, un traitement par interféron est possible seulement à un stade non compliqué. En cas de cirrhose sévère ou décompensée, un traitement par lamivudine (Zeffix®) ou adéfovir (ATU de cohorte) est possible. Ce traitement est aussi proposé chez les patients qui sont en réplication et en attente d'une transplantation hépatique (le risque d'hépatite sur greffon est majeur si les patients sont transplantés en phase réplicative et l'évolution peut alors se faire rapidement vers une cirrhose du greffon; il faut donc stopper la réplication avant transplantation et mettre en route un traitement prophylactique par Igs antiHBs à fortes doses après la transplantation). Le problème actuel des traitements prolongés par lamivudine est la sélection de virus mutants.
C - Hémochromatose génétique (cf QS 242)

C'est une affection génétique transmise selon un caractère autosomal récessif qui se caractérise par une surcharge en fer de nombreux organes et du foie en particulier. Il s'agit d'une maladie fréquente : la prévalence de l'hémochromatose génétique en France est évaluée à 4/1000. La principale mutation en France est la mutation C282Y retrouvée à l'état homozygote chez 95 % des sujets atteints d'hémochromatose génétique. D'autres mutations ont été identifiées ou sont en cours d'identification.

Le diagnostic est facilement évoqué lorsque sont réunis plusieurs signes de la maladie : l’asthénie, la mélanodermie, une hépatomégalie ferme et régulière, au début sans insuffisance hépato-cellulaire ni HTP; des manifestations ostéo-articulaires; le diabète qui devient insulino-dépendant au cours de l'évolution avec les mêmes risques dégénératifs que le diabète commun; l'atteinte cardiaque inconstante : troubles du rythme, troubles de la conduction auriculo-ventriculaire et au maximum insuffisance cardiaque congestive.

Actuellement, le diagnostic est posé le plus souvent à un stade plus précoce : enquête familiale, bilan d'une augmentation des transaminases, découverte d'une anomalie du bilan ferrique lors d'un examen systématique, voire bilan d'une asthénie ou de douleurs articulaires.

Les tests hépatiques sont normaux au début ; à un stade plus avancé, des anomalies en rapport avec la cirrhose apparaissent.

Le coefficient de saturation de la sidérophiline est toujours > 50 %. C'est le signe le plus sensible de la surcharge en fer. Il précède l'élévation de la ferritinémie. Dans ces cas, la présence à l’état homozygote de la mutation C282Y (située sur le chromosome 6) permet de confirmer le diagnostic chez 95% des sujets environ.

La ponction biopsie hépatique avec coloration de Perls met en évidence une surcharge ferrique importante prédominant dans les hépatocytes associée à une fibrose puis à une cirrhose selon le stade évolutif de la maladie. Le risque évolutif est le carcinome hépatocellulaire.

Le traitement de l’hémochromatose est la diminution de la surcharge ferrique par des saignées de 400 à 500 ml d'abord hebdomadaires jusqu'à normalisation des stock en fer puis espacées à titre préventif. Le traitement des cas asymptomatiques est le même ; il permet d'éviter le développement de la maladie.
D - Cirrhose biliaire primitive

La "cirrhose" biliaire primitive est une affection caractérisée par une destruction progressive des petits canaux biliaires intra-hépatiques. Malgré le nom consacré, il n’y a pas de cirrhose au stade initial de la maladie. Actuellement, le diagnostic est porté de plus en plus fréquemment et de plus en plus tôt au cours de l'évolution de la maladie en raison de la fréquence des demandes d'examens biologiques.

La cirrhose biliaire primitive atteint principalement la femme entre 35 et 55 ans. La principale circonstance de découverte est la mise en évidence d'une cholestase anictérique au cours d'un bilan de santé systématique. Dans les formes symptomatiques, le diagnostic se fait sur la présence d'un prurit qui peut évoluer pendant des mois ou des années avant l'apparition de l'ictère. Le foie est alors augmenté de volume et on pourra découvrir des xanthomes cutanés ou une neuropathie périphérique. S'agissant d'une maladie auto-immune, il peut s'y associer des manifestations systémiques variées : CRST, hyperthyroïdie...

Les anticorps anti-mitochondries (de type M2) sont positifs et il existe habituellement un taux élevé d'IgM. Le diagnostic nécessite d'être confirmé par une biopsie hépatique qui permet de préciser le stade et le pronostic.

Le traitement repose sur l’acide ursodésoxycholique (10 à 15 mg/kg) qui ralentit l’évolution de la maladie. La cirrhose biliaire primitive est une indication de transplantation hépatique au stade de cirrhose compliquée ou plus rarement lorsque le prurit est résistant au traitement médical.
E - Cirrhose biliaire secondaire

C'est une pathologie très rare qui résulte d'une cholestase extrahépatique prolongée en rapport avec un obstacle méconnu ou négligé dont l'origine est variable : lithiasique intra ou extrahépatique, sténose bénigne éventuellement post-opératoire après une plaie de la voie biliaire principale par exemple, cholangite sclérosante. L'évolution se fait principalement vers l'hypertension portale; l'insuffisance hépatocellulaire est plus tardive.

Biologiquement, la choléstase a peu d'intérêt car non spécifique au cours d'une cirrhose,

La biopsie hépatique met en évidence des nodules de régénération peu volumineux et peu nombreux et surtout des signes de choléstase extra hépatique avec une prolifération néocanalaire et une infiltration des espaces portes par un infiltrat de polynucléaires neutrophiles. En fait, la biopsie est souvent contre-indiquée par l'existence d'une dilatation des voies biliaires intrahépatiques.

La cholangioIRM et l'opacification rétrograde des voies biliaires permettent de mettre en évidence le siège de l'obstacle et orientent vers la cause. La levée précoce de l'obstacle peut avoir un effet favorable sur l'évolution mais reste sans effet à un stade évolué.
F - Cirrhose de l'hépatite chronique auto-immune

Elle résulte d'une agression chronique des hépatocytes par un mécanisme auto-immun. Il existe souvent d'autres atteintes auto-immunes: thyroidite ou Gougerot-Sjögren par exemple. La femme est plus souvent atteinte. Le diagnostic est posé devant un tableau d'asthénie avec des douleurs articulaires, lors du bilan d'anomalies biologiques, lors d'un ictère ou de complications de cirrhose.

On distingue principalement l'hépatite auto-immune de type 1 (Ac anti-muscles lisses et/ou anti-nucléaires positifs) et l'hépatite auto-immune de type 2 (Ac antiLKM 1 positifs). Dans certains cas, aucun Ac n'est identifiable. Biologiquement, il existe une augmentation importante des gamma-globulines (principalement IgG). Les autres anomalies biologiques dépendent du stade évolutif de la maladie.

Il faut noter que des Ac anti-LKM1 peuvent apparaître au cours d'une hépatite chronique C. Le tableau est identique à celui d'une hépatite auto-immune de type 2 mais la virémie C est positive.

Le diagnostic doit toujours être confirmé par la biopsie hépatique qui met en évidence des lésions de nécrose hépatocytaire, un infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées et de la fibrose plus ou moins extensive.

Le traitement repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs, principalement l'azathioprine.
G - Maladie de Wilson

C'est une maladie génétique très rare transmise sur le mode autosomique récessif (le gène a été identifié sur le chromosome 13), liée à une accumulation de cuivre dans l'organisme (particulièrement foie, système nerveux central, œil) par défaut d'excrétion biliaire du cuivre. Il existe un défaut de synthèse de la céruloplasmine (protéine vectrice du cuivre) dans 90 % des cas. Cette anomalie n'est pas responsable de l'accumulation du cuivre.

L'atteinte hépatique qui débute généralement vers l'âge de 10 ans précède les manifestations neurologiques. Elle se traduit initialement par des anomalies des tests hépatiques sans signe clinique. Par la suite et habituellement avant 30 ans, l'atteinte hépatique entraine un tableau d'hépatite aiguë, parfois fulminante, ou d'hépatite chronique ou de cirrhose. Une anémie hémolytique (liée au passage du cuivre des cellules du foie vers le sang) accompagne souvent les atteintes hépatiques sévères.

Les manifestations neurologiques apparaissent à partir de 20 ans: hypertonie, tremblements pseudo-parkinsoniens ; atteinte cérébelleuse, tableau psychiatrique. D'autres atteintes extrahépatiques sont possibles notamment la présence d'un anneau de Kayser-Fleisher, anneau vert cornéen recherché par l'examen à la lampe à fente (dépôts de cuivre à la périphérie de la cornée).

Biologiquement, la céruloplasmine est abaissée dans environ 90 % des cas, la cuprémie est normale et la cuprurie est élevée.

La PBH met en évidence des lésions variables selon le stade de la maladie : stéatose à un stade initial puis aspect d'hépatite chronique puis cirrhose. Le dosage du cuivre hépatique (sur la carotte de PBH) est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le diagnostic de maladie de Wilson posé doit faire rechercher dans la fratrie des cas identiques pour débuter le traitement avant l'apparition des signes cliniques.

Le traitement médical est représenté par la D-pénicillamine (Trolovol®) qui est un chélateur du cuivre et permet son élimination urinaire. A un stade évolué ou en cas d'hépatite fulminante, la transplantation hépatique doit être envisagée.
H - Protoporphyrie érythropoiétique

C'est une maladie génétique à transmisssion autosomique dominante due à un déficit en hème synthétase. Il résulte de ce déficit un excès de protoporphyrine qui est toxique pour la peau et le foie.

Le tableau clinique associe une hépatite chronique et des lésions cutanées induites par l'exposition solaire (urticaire, œdème, brulure). Il existe souvent une lithiase biliaire protoporphyrique associée.

Le diagnostic repose sur le dosage de la protoporphyrine érythrocytaire.

L'évolution peut se faire vers une cirrhose sévère nécessitant une transplantation hépatique en sachant que la transplantation ne guérit pas l'anomalie métabolique.
I - Cirrhoses vasculaires

Un obstacle chronique sur le système veineux sushépatique (maladie veino-occlusive, Budd-chiari, obstruction de la veine cave inférieure dans son trajet entre les veines su-hépatiques et l'oreillette droite) peuvent évoluer vers une fibrose centro-lobulaire et la cirrhose. La cirrhose cardiaque est exceptionnelle.
J - Cirrhose d'origine médicamenteuse

Elles sont tout à fait exceptionnelles, les médicaments donnant plutôt une hépatite aiguë ou une hépatite chronique. C'est l'interrogatoire qui permettra de retrouver la prise de médicaments pendant des années : clométhacine, exceptionnellement méthotrexate ou vitamine A.

K - Cirrhose pseudo alcoolique

Les sujets obèses et/ou diabétiques peuvent développer une atteinte hépatique associant une stéatose à un infiltrat inflammatoire (stéato-hépatite) mimant une hépatopathie alcoolique en l'absence de toute prise de boissons alcoolisées. L'évolution peut se faire vers une cirrhose et ses complications.


5 - Traitement
A - Traitement de la cirrhose proprement dite
1) Le traitement de la cause est décrit précédemment

2) La transplantation hépatique peut être envisagée chez tout sujet de moins de 65 ans ayant une cirrhose compliquée. La survie à 5 ans après transplantation hépatique est de l'ordre de 75 %.
B - Traitement de l'ascite

1) Traitement de l'ascite non compliquée

En cas d'ascite minime ou modérée, un régime de restriction sodée peut permettre d’obtenir une disparition progressive de l'ascite. Cependant, les effets bénéfiques du régime sans sel sont généralement lents et la pratique est d’y associer d’emblée un traitement diurétique. Dans un premier temps, on préfère les diurétiques agissant sur le tube contourné distal (spironolactone: Aldactone®) prescrit à des doses croissantes et éventuellement associés à des diurétiques agissant sur la branche ascendante de Henlé (furosémide : Lasilix®). La restriction hydrique est inutile. La surveillance du malade traité par diurétiques se fait sur la courbe de diurèse, le périmètre abdominal, le poids quotidien, et par la recherche d'une complication induite par les diurétiques (encéphalopathie), enfin par l'ionogramme sanguin. Les diurétiques doivent être interrompus en cas d'hyponatrémie (Na < à 130 mEq) ou d'insuffisance rénale (risque de syndrome hépatorénal). En cas d'échec des diurétiques ou d'emblée si l'ascite est abondante, les ponctions d'ascite permettent de soulager rapidement le patient. Il est possible de réaliser des ponctions de grand volume sous réserve d'un remplissage vasculaire par macromolécules. Des diurétiques sont habituellement associés lorsque le ionogramme est normale et la fonction rénale correcte.

2) Une ascite infectée est traitée par antibiothérapie :

- En première intention : Céfotaxime (Claforan®) : 2g 3 fois par jour pendant 7 jours ou amoxycilline-acide clavulanique (Augmentin®) : 1 g 3 fois par jour pendant 7 jours

- Chez les patients ne recevant pas de quinolones en prophylaxie, possibilité de traitement par ofloxacine (Oflocet®) par voie orale : 400 mg 2 fois par jour.

La prophylaxie des infections d’ascite (et des autres infections) doit être systématique chez les malades cirrhotiques hospitalisés pour hémorragie digestive : Noroxine®: 400 mg 2 fois par jour per os pendant 1 semaine.

En dehors du contexte d’une hémorragie digestive, la prophylaxie de l’infection d’ascite est recommandée chez les patients ayant déjà présenté un premier épisode d’infection d’ascite et chez ceux ayant un taux de protéines dans l'ascite inférieur à 10 g/l Noroxine® : 400 mg par jour.

3) En cas d'ascite réfractaire au traitement médical, les traitements suivants peuvent être proposés : a) Le traitement idéal est la transplantation hépatique; b) En cas de contre-indication à la transplantation, il faut discuter soit un traitement par des ponctions d'ascite itératives (l'évacuation d'un grand volume est possible en une "séance" à condition d'effectuer un remplissage vasculaire à l’aide de macromolécules, soit une dérivation péritonéo-jugulaire de l'ascite à l'aide de la valve de Le Veen (avec un risque d’obstruction rapide), soit une dérivation porto-cave par un shunt intrahépatique (TIPS).
C - Traitement de l'encéphalopathie hépatique

Qu'elle soit spontanée ou secondaire à une hémorragie digestive, à une infection ou à la prise de somnifères ou de diurétiques, l'encéphalopathie hépatique doit être traitée.

Le traitement de la cause déclenchante est le principal traitement (traitement de toute infection , correction d’une anémie et traitement rapide d’une hémorragie digestive, troubles hydro-electrolytiques, hypoxie, ...)

On peut y associer une réduction de l'apport protéique alimentaire à 30 g par jour (mais l'anorexie rend cette mesure des plus théoriques ...) et un traitement par lactulose qui acidifie le contenu intestinal.
D - Traitement des varices de l'œsophage (VO)

1) En cas d'hémorragie, dans le cadre de l'urgence, après les mesures habituelles de réanimation (voie d'abord veineuse, transfusions ou macromolécules, oxygène), un traitement intraveineux par glypressine ou somatostatine est indiqué pour contrôler l’hémorragie en attendant l’endoscopie digestive qui doit être réalisée le plus rapidement possible. Une antibiothérapie doit être entreprise (Noroxine®: 400 mg 2 fois par jour per os pendant 1 semaine). En cas de saignement par rupture de varices oesophagiennes, une sclérothérapie endoscopique est indiquée. En cas d'échec et d'hémorragie persistante, il faut mettre en place une sonde de compression (Blackmore)

Voir QS hémorragie digestive.

2) En dehors de l'urgence, des traitements médicaux visent à diminuer le risque de rupture de varice œsophagienne n’ayant jamais saignée (prophylaxie primaire) ou à éviter la récidive de la rupture des varices œsophagiennes (prophylaxie secondaire).

a- La découverte de varices de taille moyenne ou grande (grade II ou III) est une indication à la mise en route d'un traitement bétâ-bloquant par Propranolol (Avlocardyl*) à une dose permettant la diminution de la fréquence cardiaque initiale d'environ 25 % sans descendre au-dessous de 60 par minute. Chez les malades cirrhotiques, le métabolisme de l'Avlocardyl* est modifié et une prise journalière d'Avlocardyl Retard* est en général suffisante.

b- Après arrêt d'une première hémorragie digestive par rupture de VO, on peut soit prescrire du Propranolol, soit débuter un programme d'éradication des VO par sclérothérapie ou ligature endoscopique (plusieurs séances sont habituellement nécessaires). L'interêt de l'association des traitements est en cours d'évaluation.

Les dérivations porto-caves intrahépatiques par voie transjugulaire sont relativement peu utilisées (le risque d’encéphalopathie induite par ce geste n'est pas négligeable).

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