Ischémie par spasme artério-capillaire








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INTRODUCTION AUX MALADIES SYSTEMIQUES

Les maladies systémiques : Ensemble d’affections et modifications anatomiques du tissu conjonctif ; auto immunes ; multi-viscérales .
Connectivites : LEAD , DPM , Sclérodermies , Gougerot-Sjogren , connectivites mixtes .
Vascularites  : Classification :

- Vascularites infiltrantes (infiltrats cellules géantes, destruction LEI).

- V. leucocytolytiques.

- V. nécrosantes ( nécrose fibrinoide + inflammation endothéliale + réaction inflammatoire ).

Exemples: PAN, Wegener, Churg Strauss…
Etiopathogénie :

        • Susceptibilité génétique.

        • Réaction des hormones.

        • L’environnement.

Réponse immunologique anormale auto-Ac, CIC.

Biologie - Anatomopathologie :

          • Sd inflammatoire.

          • anomalies immunologiques .

          • lésions anapath. (ds l’organe atteint)

          • perturbations des fonctions viscérales.


Les Bases Thérapeutiques :

AINS + Antalgiques Corticoides V.O ( bolus ) Immunosuppresseurs ( bolus ) Anti viraux Immunomodulateurs (Ig, TNF..)

N.B : P.E.C du patient sur le plan psychologique + sociale + professionnelle , car ce sont des maladies partiellement curables .

PHENOMENE DE REYNAUD



1/ DEFINITION : +++

« Trouble vasomoteur ischémique paroxystique des doigts des mains svt déclenché par le froid et caractérisé par une décoloration suivie d’une cyanose. » MAURICE RAYNAUD en 1862

Tjs rechercher si il est : primitif ou secondaire ? = Sd ou maladie ?




2/ EPIDEMIOLOGIE :

  • Prévalence : pays froids.

  • 1 à 16 % de la population.

  • sexe : 4 F pour 1 H.

  • Age : 20 – 30 ans.

  • facteurs déclenchants : froid ++ , Stress psychique , cycle menstruel +/-.


3/ PHYSIOPATHOLOGIE :
    • Ischémie par spasme artério-capillaire.


    • Régulation :

        • endothélium dépendante :

          • VD : prostacycline , NO.

          • VC : endothéline.




        • endothélium indépendant :

          • Calcitonine, GRP.

          • récepteurs α 2.

          • facteurs circulants : van willbrand , syst fibrinolytique.

          • homocyst .

        • facteurs non vasculaires :

          • formes familiales

          • stress et saison : participation centrale.

          • Prédominance féminine.


4/ SEMIOLOGIE CLINIQUE :

            • régions atteintes : mains +++ , oreilles , nez , menton , (extrémités ) .

            • atteinte bilatérale et symétrique.

            • rythme des crises variables ( saison froide ).

            • formes incomplètes ( le + svt ).

            • Diagnostic clinique : interro +++

 3 phases successives :

      • phase syncopale : pâleur, refroidissement, impression de doigts morts ( qq. min à > 1h ).

      • phase asphyxique : cyanose et dysesthésie ( 15 à 30 min ).

      • phase d’hyperthermie réactionnelle (recoloration) : érythrose , réchauffement, picotements et brûlures ( inconstants , qq. min ).


5/ ENQUETE ETIOLOGIQUE :

Interrogatoire ++ : (description des phases, circonstances d’apparition), facteurs de risque , profession , médicaments , sémiologie , signes systémiques et généraux .

Ex clinique .

Rx des mains.

Rx pulmonaire.

AAN : anticorps antinucléaires.

Capillaroscopie .

Examens biologiques : NFS , VS , EPP , glycémie , cholestérolémie , Ac AN , facteurs rhumatoïdes , cryoglobulines , Agg froides .

Ex Radiologiques : rachis cervicale.

Exploration vasculaire : Doppler art , artériographie , plethysmographie (étude de la chaleur/ [O2])
les anomalies de la capillaroscopie unguéale : 

- un critère majeur : méga-capillaire.

- critères mineurs :

            • Réduction des nbre des anses ( < 9/ mm2 ) .

            • Désorganisation du lit capillaire.

            • Œdème.

            • Plages désertes < 3 mm.

            • Hémorragies, pétéchies, dystrophies V à VII

            • Dystrophie type VIII ( multi foliées ; en trèfle )

            • Capillaires régressifs.

            • Anses allongées (> 750mm).

            • Sludge.

            • Plexus veineux visibles.

            • micro anévrismes ( rares ) .

            • gouttes de sueur.



5.1- Diagnostic étiologique :

              • systématique.

              • Il a plus de chance d’aboutir si :

              • Homme.

              • Tr. trophiques (nécrose..).

              • Signes systémiques.

              • Crises atypiques.

              • ♀( Connectivites ), ♂ ( pathologies professionnelles )


5.2- Etiologies :

5.2.1- Médicaments : dérivés de l’ergot de seigle, βbloquants, bleomycine , vinblastine , ciclosporine , INF α et β , bromocriptine.

5.2.2- Causes professionnelles et traumatiques :

        • Maladies des engins vibrants.

        • Mdie du marteau ( anévrisme de l’art cubital ).

        • Micro traumatismes localisés chroniques.

        • Mdie des décrouteurs d’autoclave (Cl, vinyle)


5.2.3- Connectivites :



Sclérodermie systémique 90%

L.E.A.D 10-45 %

Sharp (Connectivites mixtes) 30 %

Sjögren 33%

polymyosite ( ou dermato polymyosite ) 20%

PR 10-20%



5.2.4- Vascularites :

        • Cryoglobulinémie.

        • Mdie des agglutinines froides.



5.2.5- Artériopathies :

- Gros troncs :

*Sd du hile du mbre supérieur.

*Athérosclérose.

*artériopathies inflammatoires (Horton )

- Artériopathies digitales : Léo.Burger.

5.2.6- Hémopathies et Cancers :

        • polyglobulie ( viscosité).

        • Thrombocytose.

        • Myélome , Waldenstrom.

        • Sd lymphoprolifératifs.

        • Tumeurs solides.



5.2.7- Causes endocriniennes :

          • Myxoedème (/ compression du canal carpien).

          • Hashimoto.

          • Acromégalie.



5.2.8- Autres :

            • Fibromyalgie ++ ( terrain = stress )

            • Tm glomique.

            • affection vasospastique (migraine, céphalées vasculaires, prinzmétal)

            • Infections : parvovirus B19.


6/ PHENOMENE DE REYNAUD PRIMAIRE : CRITERES DIC :

Pouls périphériques normaux.

Absence de cicatrices digitales , d’ulcérations ou de gangrènes.

Capillaroscopie normal +++.

Absence d’AAN.

VS normale ( pas d’anomalies biologiques ).
Tableau comparatif Raynaud primitif et secondaire :


Caractéristiques

primitif

Secondaire

Mies associées


Non

Oui

Age de début

< 30

> 30

Capillaroscopie

normale

Anomalies

Auto Ac

négatifs

Positifs

Gangrène digitale

Non ( suplle )

Fqte


Cas particuliers :

R. unilatéral :

  • tjs secondaire.

  • Rx du rachis cervical.

  • Doppler.

  • Artériographie .

R. inclassé : 10-15% , surveillance annuelle pour le reclasser après (éventuellement si appariassent d’autres sx)
7/ TRAITEMENT :

7.1- étiologique : devant un Reynaud IIre.

      • suppression d’un médicaments.

      • reclassement professionnel.

      • ttt de fond d’une connectivite.

      • rééducation ou chirurgie pour un Sd de hile…


7.2- Symptomatique : ( devant un Sd de Raynaud If ) :

mesures hygiéno-diététiques +++ (50% de réussite) :

. le froid , le tabac , certains médicaments à déconseiller (dérivés ergot de seigle, bêta-), oestroprogestatifs permis.

la thérapeutique :

        • Vasodilatateurs :

          • Inhibiteurs calciques +++ (tildiem® 60 3cp/j).

          • Lasartan (Lozaar®)

          • D. nitrés percutanés.

          • Prostaglandines (Iloprost®).

          • Antisérotoninèrgiques.

        • Antithrombotiques :

          • HBPM.

          • TPA : activateur tissulaire de plasminogène.

        • Autres :

  • Plasmaphérèse.

  • œstrogènes.

  • acupuncture.

  • Futures : L. Arginine , gel de NO , perfusion de C. GRP, alpha 2 antagonistes.

        • Chirurgical : formes sévères (pontage) , sympath-ectomie.


8/ CONCLUSION :

          • Diagnostic (+) facile.

          • Diagnostic étiologique orienté par : l’anamnèse, l’examen clinique, quelques explorations.

orienter la prise en charge .
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