Programme Scientifique








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Conclusion :

Les cardiopathies congénitales sont un terrain prédisposant aux EI. Il faut y penser de principe devant toute fièvre prolongée chez l’enfant.
P23 – N’oubliez Pas que Le Syndrome D’activation Macrophagique Peut Compliquer La Fièvre Typhoïde Et La Rickettsiose !

ALIBI S(1), HSAIRI M(1), MAALOUL I(1), BELFITOURI Y(1), BAKLOUTI K(1), ZNAZEN A(2), CHABCHOUB I(1), HAMMEMI A(2), HACHICHA M(1)

(1) Service De Pédiatrie CHU Hédi Chaker Sfax

(2) Laboratoire De Microbiologie EPS Habib Bourguiba Sfax
Introduction : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) peut être secondaire à de nombreuses infections parasitaires, virales et bactériennes. Il correspond à une atteinte inflammatoire sévère et peut engager le pronostic vital des patients. L’association fièvre typhoïde ou une rickettsiose à un SAM est rarement décrite mais devrait être connue car elle ne semble pas si rare.

Observations

Observation 1 : Enfant J. S. âgé de 11 ans hospitalisé pour exploration d’une fièvre prolongée évoluant depuis 20j associée à une diarrhée…. et des vomissements. L’examen objective un enfant eutrophique, en mauvais état général, fébrile à 39°C et une HMG à 2TD. A la biologie : pancytopénie, un syndrome inflammatoire biologique. Le SAM a été retenu devant des critères clinico-biologiques et présence d’hémophagocyte au myélogramme. L’enquête infectieuse a confirmé le diagnostic d’une fièvre typhoïde. Il a été traité par Ceftriaxone pendant 14 jours avec bonne évolution clinique et biologique. Le recul actuel est de 4 mois.

Observation 2 : Enfant T. M. âgée de 4 ans, originaire de Libye, admise pour fièvre prolongée (1 mois) associée à une éruption cutanée. L’examen somatique a noté une fièvre à 40° C, un état général altéré, un syndrome œdémateux généralisé, une éruption cutanée maculo-papuleuse diffuse avec quelques tâches purpuriques ne respectant pas les paumes et les plantes. Par ailleurs, l’enfant avait un mauvais état de conscience sans syndrome méningé, un état hémodynamique stable, des râles à l’auscultation pulmonaire sans souffle cardiaque et une HSMG. Les investigations étaient en faveur d’une rickettsiose compliquée d’un SAM et une défaillance multi systémique (rénale, respiratoire et hépatique). Le traitement était à base de clarithromycine pendant 7 jours associé au traitement symptomatique. L’évolution était favorable sur le plan clinique, biologique et radiologique. Le recul actuel est de 3 mois.

Discussion : Le SAM peut être observé au cours d’infections fréquentes, tels que l’accès palustre, la leishmaniose viscérale, la fièvre typhoïde ou la rickettsiose. La plupart des SAM, dans ces conditions s’améliorent grâce aux traitements spécifiques de l’infection causale.

Conclusion : Même si le SAM est peu décrit en association à la fièvre typhoïde ou rickettsiose, les pédiatres et médecins qui travaillent en milieu tropical devraient connaître cette association.

P24 - Hypo-parathyroïdie chez l’enfant : A propos de quatre cas

Zayed C*; Ajmi H*; Tfifha.M*; Mabrouk S*; Hassayoun S*; Chemli J*; Bouslama A**; Harbi A ; Zouari.N ;  Abroug S.

*Service pédiatrie Sahloul Sousse

**Laboratoire de Biochimie CHU Sahloul Sousse
Introduction :L'hypoparathyroïdie est une maladie rare chez l’enfant. Elle résulte souvent d'une diminution primitive de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne (PTH), qui devient insuffisante pour maintenir une concentration de calcium extracellulaire normale.

Objectifs : Analyser les caractéristiques cliniques, paracliniques, étiologiques et évolutives des hypo-parathyroïdies de l’enfant.

Patients et Méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective au service de pédiatrie Sahloul de Sousse sur une période de 15 ans (1999- 2013). Nous avons inclus tous les patients ayant une hypoparathyroidie suspectée devant un syndrome biologique associant (hypocalcémie, hyperphosphorémie, hypocalciurie….) et confirmée par un taux bas de PTH. Tous les enfants ont bénéficié d’une enquête étiologique.

Résultats : Nous avons ainsi colligé 4 cas d’hypo-parathyroïdie; il s’agit de 3 filles et un garçon âgés de 3 mois à 5 ans avec un âge moyen de 3,7 ans. Les symptômes révélateurs étaient des convulsions dans tous les cas  associées à une hyper-excitabilité et agitation dans 2 cas. Sur le plan biologique, la calcémie était diminuée dans tous les cas ; elle variait de 1,O9 à 1,65 mmol/l (moyenne : 1,33 mmol/L) ; la phosphorémie était toujours élevée avec une moyenne de 2,015 mmol/l. La PTH était constamment abaissée avec une moyenne de 6,57pg/ml. Les étiologies retrouvées étaient : un syndrome de Di George (un cas), une cytopathie mitochondriale (un cas), une hypoparathyroïdie idiopathique (un cas) et une poly-endocrinopathie auto-immune type 1 (un cas). L’exploration morphologique comportant une TDM cérébrale et une échographie rénale était toujours négative. Tous les enfants étaient mis Sous vitamine D et gluconate de calcium à des doses moyennes respectives de 1,25µg/j et 88mg/kg/j. L’évolution était favorable dans tous les cas ; des complications à type d’hypercalcémie exogène étaient retrouvées dans deux cas .

Conclusion : Malgré la facilité du diagnostic positif de l’hypo-parathyroïdie, son exploration étiologique et sa prise en charge thérapeutique restent difficiles. L’introduction de nouveau traitement hormonal (PTH 1-38, …) permettrait de minimiser les complications secondaires au traitement classique par le sel de calcium associé au métabolite actif de la vitamine D.

P25 - Le déficit en protéine C : à propos de 3 cas
Khaskhoussi.H*, Tfifha.M*, Mabrouk.S*, Guedria.H**, Ajmi.H*, Hassayoun.S*, Zouari.N*, Chemli.J*, Skouri.H**, Abroug.S*

*Service de pédiatrieCHU Sahloul (Sousse)**Laboratoire hématobiologie – CHU Sahloul (Sousse)

Introduction :La protéine C (PC) est une glycoprotéine vitamine K dépendante, qui agit en tant qu'anticoagulant naturel. Le déficit en PC est une maladie héréditaire autosomique dominante, associée à un risque accru de thromboses veineuses.

Nous rapportons 3 observations d'enfants présentant un déficit en protéine C afin d'en rappeler les particularités diagnostiques, thérapeutiques et évolutives.

Observation 1: H.Y est un garçon de 3 ans et 8 mois, issu d'un mariage non consanguin dont la mère est connue porteuse d'un déficit en protéine C découvert suite à une thrombose portale étendue et profonde. Il a été hospitalisé pour exploration de douleurs abdominales avec hépatomégalie et hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère. L'angio-scanner thoraco-abdominal était normal. Le bilan de thrombophilie a montré un déficit en PC (Taux à 30%). l'HTAP était imputée à un syndrome d'apnée de sommeil secondaire à une hypertrophie amygdalienne obstructive. Le patient n'a pas présenté de thrombose veineuse après un recul de 8 mois.

Observation 2: Il s'agit d'une fille âgée de 3 mois, issue d'un mariage non consanguin, hospitalisée pour un état de mal convulsif avec fièvre et une hémiplégie droite en rapport avec un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique diffus de l'hémisphère gauche. L'échographie cardiaque était normale. Le bilan de thrombophilie avait montré un déficit majeur en protéine C à 10% avec des taux partiellement bas de l'activité de la protéine S (56%) et de l'antithrombine III (51%). la patiente n'a pas récidivé de thrombose après un recul de 3 ans, mais a gardé des séquelles neurologiques importantes avec une encéphalopathie convulsivante bien contrôlée sous depakine.

Observation 3: Il s'agit d’une fille âgée de 2 ans et 10 mois, issue d'un mariage consanguin de 2ème degré, connue trisomique 21 ayant une cardiopathie congénitale (canal artériel persistant fermé par voie percutanée) et une hypothyroïdie. Elle a été hospitalisée pour hémiplégie gauche, en rapport avec un AVC ischémique étendue de l'hémisphère droite. L'échographie cardiaque était normale. Le bilan de thrombophilie a conclu à un déficit en protéine C à 38% avec un taux partiellement bas de l'activité de l'antithrombine III (52%). la patiente n'a pas récidivé de thrombose après un recul de 7 mois.

Conclusion:

Le déficit en protéine C est une pathologie rare, mais qui peut mettre en jeu aussi bien le pronostic fonctionnel que vital, vu le risque majeur de thrombose.

P26 - PUBERTE PRECOCE SECONDAIRE A L’HAMARTOME HYPOTHALAMIQUE : ASPECTS CLINIQUES, RADIOLOGIQUES ET THERAPEUTIQUES : A PROPOS D’UN CAS
Dhahri. D1, Mama. N1, Tfifha. M2, Ammar. A1, Kadri. K1, Abrougue. S2, Tlili. K1.

1 : Service de radiologie. C.H.U. Sahloul. Sousse.

2 : Service de pédiatrie. C.H.U. Sahloul. Sousse.

INTRODUCTION : Les hamartomes hypothalamiques sont des tumeurs neuronales bénignes, localisées entre la tige pituitaire et les corps mamillaires. Ils peuvent se manifester par des crises d'épilepsie «gélastique» ou par une puberté précoce vraie.

OBJECTIF : Préciser les caractéristiques cliniques, radiologiques et thérapeutiques de la puberté précoce vraie secondaire à l’hamartome hypothalamique.

MATERIEL ET METHODES : Observation d’un nourrisson ayant une puberté précoce vraie secondaire à un hamartome hypothalamique.

OBSERVATION : Il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin admis à l’âge de 18 mois pour l’exploration d’une puberté précoce. L’histoire de sa maladie remonte à l’âge de 7 mois, marquée par l’apparition d’une tuméfaction mammaire bilatérale avec des métrorragies puis l’apparition d’une pilosité pubienne vers l’âge de 14 mois. L’examen du nourrisson trouvait une avance staturale (+ 3DS), un développement mammaire (S4) et une pilosité pubienne (P3). L’âge osseux était évalué à 24 mois (AO>AC). L’IRM cérébrale a montré la présence d’un processus expansif de 10×8 mm en iso signal T1, hyper signal T2, ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste, qui siège entre le corps mamillaire et le chiasma optique en faveur d’un hamartome hypothalamique. Le dosage hormonal a montré un taux élevé de FSH et de LH. L’échographie abdomino-pelvienne a montré l’imprégnation hormonale de l’utérus et des ovaires. Le nourrisson était traité par un analogue de GnRH (Triptoréline) et un anti androgène (Acétate de cyprotérone). L’évolution était favorable ; la fille est actuellement âgée de 2 ans et 6 mois, la pilosité pubienne a totalement disparue, une petite tuméfaction mammaire persiste encore. L’IRM de contrôle montre un aspect stable de l’hamartome.

CONCLUSION : Un hamartome hypothalamique est une cause non exceptionnelle de puberté précoce vraie de l’enfant. Son diagnostic est confirmé par l'IRM. Son traitement repose sur l’hormonothérapie.

P27 - AMYLOSE RENALE : A PROPOS DE SIX OBSERVATIONS PEDIATRIQUES
Oueslati.A, Jallouli.M, Abidi.K, Beltaief.E, Naija.O, Zarrouk.C, Gargah.T

Service de pédiatrie Hôpital Charles Nicolle -Tunis
Introduction :

L’amylose est un vaste groupe de maladies caractérisées par la présence des dépôts protéiques insolubles au niveau des tissus. L’amylose peut être primitive ou secondaire essentiellement à la maladie périodique dans notre pays, elle est très rare chez l’enfant. Nous rapportons six observations pédiatriques d’amylose rénale et nous analysons les aspects anatomocliniques et évolutifs de cette entité pathologique rare.

Méthodes :

Notre étude est rétrospective, portant sur six cas d’amylose rénale secondaire, colligés dans le service de Pédiatrie Charles Nicole, durant une période de 18 ans allant de 1997 à 2014.

Résultats :

Six patients (4 filles et 2 garçons) ont été colligés. Quatre patients avaient une maladie périodique et deux patients avaient une arthrite rhumatoïde juvénile poly articulaire. Aucune histoire familiale d’amylose n’a été rapportée. L’âge moyen au moment de diagnostic était de 11 ans avec des extrêmes de 10 à 14 ans. Le premier signe révélateur de l’amylose était une protéinurie dans tous les cas et compliquée secondairement d’un syndrome néphrotique dans cinq cas. L’hypertension artérielle était présente d’emblée chez deux patients et l’hématurie microscopique chez trois patients. la fonction rénale était déjà altérée chez quatre patients. L’amylose était confirmée à la PBR après coloration au rouge Congo. L’évolution s’est faite vers l’insuffisance rénale terminale dans cinq cas. Aucun patient n’a été greffé.

Conclusion :

L’amylose rénale, associée aux maladies infectieuses et inflammatoires chroniques, est devenue rare. Cependant une fois installée son pronostic reste préoccupant d’où la nécessité de diagnostiquer à temps les étiologies afin de prévenir la survenue d’amylose.


P28 – LE SYNDROME D’APERT

(A PROPOS DE DEUX CAS)

E. Jbabli, N. Kasdallah, H.Kbaier, I. Jridi, A. Kefi, M. Fares, H. Ben Salem, S. Blibech, M. Douagi.

Service de Néonatologie et de Réanimation Néonatale, Hôpital Militaire Principale de Tunis.
Introduction :le syndrome d'Apert est une malformation majeure, associant une facio-craniosténose et des syndactylies osseuses et membranaires des quatre extrémités. Son incidence est de 1 naissance sur 50 000. Il est en rapport avec une mutation du gène FGFR2. Cette mutation du gène FGFR2 est responsable d’autres craniosynostose regroupées sous le nom de craniosynostose FGFR dépendante.

Les auteurs rapportent les observations de deux cas diagnostiqués à la période néonatale.

Observations  :CAS N°1 : nouveau-né à terme, de sexe féminin, issue d’un mariage non-consanguin, grossesses et accouchement sans anomalies admise pour détresse respiratoire associée à un syndrome poly malformatif. L’examen initial a trouvé une craniosténose des deux coronales avec déformation du crane en oxycéphalie, une insertion basse des oreilles, un prognatisme, une syndactylie des 4 membres et une accentuation de l’ensellure nasale. Le bilan malformatif a trouvé une agénésie du corps calleux, une trigonocéphalie avec dilatation modérée des ventricules latéraux. Le caryotype été normal.

CAS N°2 : nouveau-né à terme, de sexe masculin, issu d’un mariage consanguin de deuxième degré, aux antécédents familiaux de fente labiale chez une cousine maternelle, d’une agénésie cérébelleuse et une LCH bilatérale chez la sœur. Le nouveau-né a été admis à J14 de vie pour exploration d’une détresse respiratoire persistante avec un syndrome poly malformatif. Il présentait à l’examen: une plagiocéphalie, une fontanelle antérieure large, une disjonction de la suture sagittale, un exorbitisme bilatéral, une ensellure nasale, un palais ogival avec une fente du palais membraneux, une atrésie complète de la choane droite et une atrésie incomplète de la choane gauche, un microrétrognatisme, une syndactylie des mains et des pieds. Le bilan malformatif a objectivé une communication inter-ventriculaire, un syndrome de Dandy-Walker variant, une obstruction des fosses nasales en regard des cornets inférieurs secondaire à la fente palatine, une dilatation des vestibules et des canaux semi-circulaires.
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