Programme Scientifique








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P2 - pRISE EN charge de l’anasarque fœto-placentaire compliquant le flutter atrial congénital diagnostiqué en anténatal (à propos de trois OBSERVATIONS

Kh. Ben Ghriba, M.charfi, A.Ben Thabet, M.A.Ghamgui, A.Bouraoui, A.Ben Hamad, L. Walha, R. Regaieg, N. Hamida, A. Gargouri.

Service néonatologie, h ôpital Hédi Chaker, Sfax Tunisie.

Introduction :Le flutter atrial néonatal pose un problème de diagnostic et de prise en charge. Ses manifestations intra-utérines peuvent mettre en jeu le pronostic vital du fœtus en particulier l’anasarque fœto-placentaire. Ce pendant un traitement in-utéro est possible d’où l’intérêt d’un diagnostic anténatal permettant une prise en charge rapide.

Patients et méthodes : Etude rétrospective portant sur trois nouveau-nés présentant un flutter auriculaire compliqué d’anasarque foeto-placentaire, hospitalisés au service de néonatologie de Sfax, durant une période de 10 ans allant de Janvier 2004 à septembre 2014.

Résultats :Il s’agit de trois nouveau-nés qui présentaient un flutter atrial compliqués d’anasarque fœto-placentaire. Deux étaient de sexe masculin. Toutes les grossesses étaient régulièrement suivies. Un diabète gestationnel était présent dans un cas et une pré éclampsie dans un autre cas. Le diagnostic anténatal au troisième trimestre a été réalisé dans tous les cas par échographie cardiaque fœtale. Cette dernière était indiquée devant une anasarque fœtale. Un traitement anténatal a été administré à la mère dans les trois cas. Il était à base de Cordarone® dans un cas, de Digoxine® dans un cas et une escalade thérapeutique : Digoxine® puis Sotalol® puis Flécaine® était nécessaire dans un cas. Une césarienne en urgence a été indiquée dans tous les cas. L’indication de l’extraction était une tachycardie fœtale menaçante dans un cas, une pré-éclampsie sévère dans un cas et un défaut d’engagement dans un cas. Une insuffisance cardiaque a inauguré le tableau clinique dans deux cas. Le diagnostic a été confirmé en postnatal par l’électrocardiogramme dans tous les cas. L’échographie cardiaque était normale dans les trois cas. Tous les nouveau-nés ont été initialement mis sous Coradarone® et une cardioversion a été pratiquée chez un nouveau-né à J3 de vie. Le délai moyen de disparition du trouble du rythme était de six jours (3 à 9 jours). Un traitement d’entretien a été poursuivi par Cordarone® dans deux cas et par une association Digoxine®- Cordarone® dans un cas. Une Hypothyroïdie transitoire secondaire à la Cordarone® a été observée dans un cas. L’évolution était favorable dans tous les cas avec absence de récidive du flutter.

Conclusion :L’anasarque fœto-placentaire est une manifestation intra-utérine grave du flutter atrial pouvant mettre en jeu le pronostic fœtale. Le diagnostic anténatal du flutter avec une prise en charge rapide et multidisciplinaire permet d’en améliorer le pronostic et de guérir les patients.

P 3 – REVELATION INHABITUELLE D’UN LUPUS ERYTHEMATEUX AIGU DISSEMINE

Borgi A, Ghali N, Mansouri H, Hajji A, Belhadj S, Hamdi A, Khaldi A, Menif K, Tebib N, Bouziri A, Ben Jaballah N

Service de réanimation pédiatrique polyvalente de l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis

Service de pédiatrie- hôpital La Rabta de Tunis
Introduction : Le lupus érythémateux systémique de l’enfant est une maladie rare. Nous rapportons une observation originale ou le mode de présentation clinique, nous a égaré du diagnostic conduisant à un retard thérapeutique basée sur la corticothérapie à forte dose.

Observation : S., de sexe féminin, âgée de 12 ans, suivie pour polyarthrite aigue des grosses et petites articulations évoluant 15 jours avant son admission, traitée par anti-inflammatoires non stéroïdiens, hospitalisée en réanimation pour installation brutale en moins de 24 heures, d’un état de choc, un syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA), des lésions purpuriques nécrotiques extensives avec fièvre élevée. L’enfant a bénéficié d’une antibiothérapie urgente et d’un support hémodynamique intensif. L’évolution s’est compliquée d’une altération progressive de la fonction rénale avec anurie à j3 d’admission et d’un œdème pulmonaire avec hypoxémie réfractaire conduisant au décès. Le bilan immunologique a révélé un lupus érythémateux systémique (AAN 1/800, Ac anti-DNAn (+) FR(+) et hypocomplémentémie. La patiente a reçu un seul bolus de méthylprédnisolone (1g/1.73m2) avant le décès.

Conclusion : Le lupus pédiatrique présente une gravité supérieure au lupus de l’adulte en termes de complications rénales, de besoins en corticoïdes et polymorphe dans sa présentation. Un tableau clinique mimant un purpura fulminans, peut être déroutant.
P4 - Emphysème lobaire géant : limites de l’imagerie thoracique

Kallali W, Borgi A, Ghali N, Belhadj S, Hamdi A, Menif K, Khaldi A, Bouziri A, Benjaballah N

Service de réanimation pédiatrique polyvalente de l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis

Introduction : le scanner thoracique est l’examen de référence dans le diagnostic des malformations broncho-pulmonaires. Le diagnostic différentiel entre emphysème lobaire géant et malformation adénomatoide kystique peut être difficile.

Observation : Nourrisson âgé de 3 mois, eutrophique, sans antécédents particuliers, admis pour insuffisance respiratoire aigue, en rapport avec un premier épisode de dyspnée sifflante trainant pendant 15 jours. La radiographie du thorax a montré un poumon droit emphysémateux avec image bulleuse bien limité au lobe supérieur droit. Le bébé s’est amélioré sous ventilation non invasive. Devant l’aspect radiologique, une malformation pulmonaire a été suspectée. Le scanner thoracique a montré un lobe moyen distendu, siège d’images bulleuses à paroi fine et dont certaines sont juxtaposées faisant évoquer une malformation adénomatoïde kystique. En per-opératoire, le diagnostic retenu était un emphysème lobaire géant confirmé par l’examen anatomo-pathologique. Les suites opératoires étaient simples.

Conclusion : Le diagnostic d’une malformation pulmonaire doit être évoqué devant toute hyperclarté persistante et constante sur la radiographie du thorax. L’apport du scanner thoracique joue un rôle important mais le diagnostic de confirmation d’une malformation pulmonaire reste l’anatomopathologie.

P5 - Reémergence de la coqueluche : Etude de15 cas
Maalej B.1, Bahri Y.1, Weli M.1, Guirat R.1, Safi F.1, Gargouri L.1, Ben Hlima N.1, Mnif B.2, Hammami A.2,Mahfoudh A.1

  1. Service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique. CHU Hèdi Chaker Sfax

  2. Laboratoire de bactériologie, CHU Habib Bourguiba Sfax


Introduction :La coqueluche est une infection respiratoire d’évolution longue et d’une contagiosité importante dont l’agent pathogène essentiel est Bordetella pertussis. La généralisation de la vaccination a permit une remarquable régression de la mortalité et de la morbidité coquelucheuses. Cependant, une réémergence de cette infection bactérienne était notée dans de nombreux pays y comprit la Tunisie.

Matériels et méthodes :De mars 2007 à mars 2008, des prélèvements nasopharyngés provenant de nourrissons hospitalisés au service de pédiatrie urgences et réanimation pédiatriques pour une toux quinteuse évoquant un diagnostic de coqueluche ont été effectués. Une culture (milieu Bordet-Gengou) des prélèvements nasopharyngés a été réalisée ainsi qu’une amplification par PCR en temps réel (RTPCR).

Résultats :Quinze cas de coqueluche, répartis en 8 filles et 7  garçons (sex ratio=0,87), ont fait l’objet de ce travail. L’âge des patients variait de 24 jours à 6 ans dont 9 étaient âgés de moins de trois mois. Huit cas ont été isolés à la période estivale. Six de nos patients n’ont reçu aucune dose de vaccin coquelucheux et 7 n’ont reçu qu’une dose. Sur le plan clinique, la toux était constante dans tous les cas. Des apnées ont été rapportées chez 5 patients, un chant de coq dans un cas et des vomissements associés à la toux dans un autre cas. Un traitement antibiotique avait été signalé chez 2 des patients avant la réalisation du prélèvement : il s’agissait le plus souvent de clarithromycine. Les prélèvements nasopharyngés ont été réalisés chez 6 nourrissons. La culture était négative pour tous les prélèvements nasopharyngés.Le décès survenait dans 4 cas.

Conclusion : Malgré une bonne couverture vaccinale, la coqueluche reste une maladie fréquente en Tunisie. Elle est considérée parmi les premières causes de décès chez des nourrissons âgés de moins de deux mois. La RTPCR constitue une méthode de choix pour le diagnostic précoce de cette maladie, la culture doit cependant y être associée.
P6 - Syringomyélie associée à une malformation d’Arnold Chiari à propos d’un cas

B. Maâlej, A. Kotti, F. Safi, R. Guirat, Y. Bahri, L. Gargouri, N. Ben Halima,

A. Mahfoudh.

Service de Pédiatrie, Urgences et Réanimation Pédiatriques

CHU Hédi Chaker, Sfax


Introduction :

La syringomyélie est une maladie rare caractérisée par la formation anormale d’une ou plusieurs cavités à l’intérieur de la moelle épinière. Elle est associée dans 90% des cas à une malformation d’Arnold Chiari caractérisée par la situation basse des amygdales cérébelleuses au niveau du trou occipital et dans le canal spinal.
Observation :

Il s’agit d’un garçon âgé de 22 mois sans antécédents pathologiques particuliers, qui était transféré de HR de Djerba pour paraplégie d’installation aigue suite à un traumatisme domestique. À l’admission le nourrisson était apyrétique, eutrophique et bien éveillé. Il présentait une tétraplégie flasque, une hypoesthésie des 4 membres associée à un syndrome pyramidal sans atteinte des nerfs crâniens et sans troubles neurovégétatifs. L’examen ne trouvait pas de troubles sphinctériens en particulier un globe vésical.

Les examens biologiques montraient juste une anémie hypochrome microcytaire. Un scanner cérébral demandait en urgence était sans anomalie alors que l’imagerie par résonance magnétique a montré une anomalie de la charnière cervico occipitale type Chiari II associé à une cavité syringomyélique de la moelle cervico-dorsale, une myélinisation cérébrale incomplète juxtant en arriére le V4.

Le traitement était chirurgical et consistait à une craniectomie occipitale avec une plastie durale permettant de fournir plus de place au cervelet afin d’améliorer la circulation du LCR. Les suites opératoires étaient simples avec une amélioration de la sensibilité et de la motricité des quatre membres.
Conclusion :

L’expression clinique de la syringomyélie est liée à la localisation, l’étendue, la forme de la cavitation, l’âge du patient et au contexte étiologique.

Le pronostic de la maladie est fonction  de la rapidité de prise en charge.

P7 - Abcès du rein, une pathologie rare

en pédiatrie ! A propos de 3 cas
F. SAFI, R. GUIRAT, L.GARGOURI, B. MAALEJ, Y. BAHRI, N. BEN HLIMA, A. MAHFOUDH

Service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatriques, CHU Hédi Chaker, Sfax

Introduction :

L’abcès du rein est défini comme une lésion suppurée et collectée au sein du parenchyme rénal. C’est une pathologie rare en pédiatrie. Nous rapportons trois cas de suppuration rénale.

Matériel et méthode:

Il s’agit d’une étude rétrospective étendue sur une période de 4 ans (2010-2014) colligeant tous les cas d’abcès rénaux ayant été hospitalisés dans le service de pédiatrie, urgence et réanimation pédiatrique de Sfax.

Résultats :

Nous avons colligé 3 cas d’abcès rénaux. Il s’agit de 2 garçons et 1 fille. L’âge moyen était de 6ans et demi avec des extrêmes allant de 4 ans et demi à 10 ans.Le retard diagnostique a été estimé à une moyenne de 20 jours. La fièvre et la douleur lombaire ont été constantes chez la totalité. Les signes urinaires et digestifs ont été variables. L’hyperleucocytose avec une CRP positive ont été constantes. L’ECBU pratiqué systématiquement a été positif dans 1 cas en isolant Enterobacter Cloacoe, il a révélé une leucocyturie aseptique dans un cas et il n’a présenté aucune anomalie dans le troisième cas. Le diagnostic d’abcès a été posé grâce au couple échographie-TDM abdominale pratiqués chez l’ensemble des malades. Tous les malades ont été mis sous un traitement antibiotique par voie intraveineuse. Le drainage percutané a été pratiqué chez 1 malade devant l’inefficacité de l’antibiothérapie seule. L’évolution était marquée par l’apyrexie et l’amélioration des autres signes cliniques et biologiques.

Conclusion :

Le traitement de l’abcès du rein est basé sur une antibiothérapie associée ou non à un geste de drainage percutanée ou chirurgical en fonction de la taille de l’abcès et de l’évolution clinique.

P8 - Le syndrome de Seckel compliqué d’un AVC ischémique : A propos d’un cas
Bel Hadj I., Bensmail T., Ben Romdhane M., Khalsi F., Tinsa F., Boussetta Kh.

Service de medicine infantile B – Hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis

Introduction :

Le syndrome de Seckel est une maladie autosomique récessive rare, appartenant au groupe des nanismes otéodysplasiques avec mircocéphalie. Il se définit par l’association d’un retard de croissance intra-utérin harmonieux, un nanisme, une microcéphalie et un retard mental de sévérité variable. L’association de ce syndrome à un accident vasculaire (AVC) ischémique a été rapportée dans de rares cas dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un cas de syndrome de Seckel compliqué d’un AVC ischémique.

Observation :

R.C, est un nourrisson de sexe féminin, âgée de 18 mois, atteinte d’un syndrome de Seckel, diagnostiqué à la naissance devant l’association clinique d’un RCIU harmonieux, une microcéphalie et l’aspect en tête d’oiseau. L’étude génétique n’a pas pu être faite en Tunisie. Le bilan d’exploration a montré l’association d’une cardiomyopathie hypertrophique biventriculaire à l’échographie cardiaque. Le bilan osseux et l’échographie transfontanellaire étaient normaux. Elle a été hospitalisée à l’âge de 18 mois pour un état de mal convulsif partiel gauche dans un contexte de fièvre. Les convulsions ont cédé après un bolus de gardénal, sans récidive sous valproate de sodium per os. L’IRM cérébrale en urgences a montré des lésions d’un AVC ischémique récent dans le territoire vasculaire jonctionnel postérieur droit associé à un AVC ischémique séquellaire dans le territoire sylvien gauche. La fièvre était en rapport avec une pneumopathie traitée par antibiothérapie. Le bilan étiologique de l’AVC a éliminé une cause cardiaque à l’échographie cardiaque et le bilan de thrombophilie est en cours. L’évolution clinique était favorable sous aspégic à dose anti-agrégante avec régression totale du déficit moteur gauche.

Conclusion :

Le diagnostic du syndrome de Seckel est fait sur un faisceau d’arguments cliniques. Il peut s’associer à des complications variées, d’étiopathogénie non encore identifiée, rapportées de manière sporadique dans la littérature. Son association à un AVC ischémique est rare et alourdit le pronostic de la maladie. Un conseil génétique est nécessaire pour la famille.
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