Programme Scientifique








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Introduction : La schizencéphalie de type II est une malformation cérébrale rare, mais potentiellement grave et pourvoyeuse de séquelles neurosensorielles variables. Le but de notre travail est d’étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection.

Patients et méthodes : Il s’agit d’une méta-analyse de 45 cas de schizencéphalie de type II, dont 36 cas publiés dans la littérature sur Pub Med entre 1983 et 2009, et 9 cas colligées au service de pédiatrie et de néonatologie de l’Hôpital Tahar Sfar de Mahdia entre 1993 et 2009.

Résultats : Nous avons noté une prédominance masculine avec un sex-ratio de 1,8. Parmi les 45 cas, 7 sont familiaux. La schizencéphalie de type II a été découverte par l’échographie anténatale dans 14 cas à un âge moyen de 28 SA indiquant une interruption médicale de la grossesse dans deux cas. L’accouchement est fait par césarienne dans 20 % des cas avec un taux de prématurité de 24,4 %. L’âge postnatal de découverte de la schizencéphalie de type II est variable allant du premier jour de vie à 14 ans. Les circonstances de découverte étaient une macrocrânie dans 7 cas, une microcrânie dans 8 cas, des convulsions dans 18 cas, un retard psychomoteur dans 12 cas et des déficits moteurs dans 18 cas. L’imagerie par résonnance magnétique cérébrale a permis de confirmer le diagnostic de schizencéphalie de type II dans tous les cas qui était associée à une agénésie du corps calleux dans 8 cas. La sérologie du CMV était positive dans 3 cas. Sur le plan thérapeutique, des anticonvulsivants ont été utilisés dans 9 cas et une dérivation ventriculo-péritonéale a été réalisée dans deux cas. Sur le plan pronostique, 3 patients sont décédés en postnatal à un âge moyen de 10 mois. Le recul moyen des 40 survivants est de 6 ans. Les séquelles neurologiques étaient très fréquentes avec un retard de développement psychomoteur dans 20 cas, une épilepsie dans 11 cas et un déficit moteur dans 22 cas.

Conclusion : Notre étude souligne la grande diversité clinique et évolutive des schizencéphalies de type II avec un pronostic à long terme le plus souvent mauvais. Ceci impose un diagnostic prénatal et une prise en charge précoce en collaboration étroite entre obstétriciens, néonatologistes et neuropédiatres.

C16 - Manifestations neurologiques au cours des infections à virus West Nile chez l’enfant : étude de 12 cas

Mnari A, Hadded S, Khemiss T, Ben Salah A, Ghedira L, Ben Meriem Ch, Hammami S, Gueddich MN.

Service de pédiatrie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir.

Introduction :

L’infection à virus West Nile (WNV) est une arbovirose transmise de façon accidentelle à l’enfant par la piqûre d’un moustique. Le tableau clinique est très polymorphe dominé par les forme asymptomatique (80% des enfants) avec un faible pourcentage de forme neuro-invasive.

Objectifs :

Décrire les caractéristiques cliniques, para paracliniques, thérapeutiques et évolutives des enfants infectés par le WNV.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective sur une période de deux ans [Aout 2012-Juillet 2014] portant sur les enfants infectés par le WNV, hospitalisés au service de pédiatrie du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir. Ont été inclus tous les cas cliniques, thérapeutiques et évolutives des enfants infectés par le WNV.

Matériels et méthodes : confirmés par une sérologie WNV positive. Les renseignements ont été recueillis à partir des dossiers médicaux des patients.

Résultats : 12 enfants, ayant des manifestations neurologiques secondaires à une infection documentée au WNV, ont été colligés durant la période d’étude. Le sex-ratio était de 2 et l’âge moyen à l’admission était de 5 ans et 5 mois avec des extrêmes allant de 11 mois à 11 ans. La symptomatologie révélatrice était dominée par la fièvre (58%), les troubles de la conscience (50%), les céphalées (50%) et le déficit moteur (42%). Nous avons retenu le diagnostic d’encéphalite chez cinq enfants, de syndrome de Guillain Barré (SGB) dans trois cas (25%), de méningite virale dans deux cas, d’encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM) dans un cas et d’HTIC chez un patient. A la biologie, on a noté un seul cas d’hyperleucocytose et la CRP était négative dans tous les cas. La ponction lombaire pratiquée chez tous nos patients a montré une pleiocytose à prédominance lymphocytaire dans sept cas (58%) et une dissociation albumino-cytologique dans deux cas (17%). La TDM cérébrale pratiquée chez huit malades n’a pas montré d’anomalies et l’IRM cérébrale faite chez sept patients était pathologique dans quatre cas. L’EMG pratiquée chez les trois patients présentant un SGB a montré une polyradiculonévrite de mécanisme démyélinisant dans tous les cas. La prise en charge comportait une corticothérapie pour un patient ayant à l’IRM cérébrale un aspect compatible avec une ADEM, l’administration d’immunoglobulines pour les patients présentant un SGB, une dérivation ventriculo-péritonéale associée au Diamox® pour un enfant ayant une hypertension intracrânienne et un traitement symptomatique pour tous nos patients. L’évolution était favorable dans neuf cas, deux enfants ont gardé des troubles du comportement et un enfant a gardé une cécité.

Conclusion :

Cette étude conforte l’hypothèse de la gravité des manifestations neurologiques au cours des infections à WNV bien qu’elles sont rares. Le syndrome de Guillain Barré retenu chez trois de nos patients n’a jamais, à notre connaissance, été décrit dans la littérature. Des mesures préventives et une surveillance épidémiologique restent nécessaires.

C17 - LA MALADIE DE KAWAZAKI   à propos de 10 CAS

 
N. Kahloul, A.Werdani, N.Soyah, O.Guesmi, S.Tilouche, A.Mlika, A.Tej, J.Bouguila, L.Boughamoura

Service de Pédiatrie - Hôpital Farhat Hached de Sousse

 

La maladie de Kawasaki est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant. De cause inconnue, probablement infectieuse, sa physiopathologie fait intervenir une activation du système  immunitaire et de l’endothélium, qui a un tropisme particulier pour les artères coronaires avec un risque d’anévrysme estimé autour de 20 % - 30 %, mais qui est réduit à moins de 5 % en cas d’administration précoce d’immunoglobulines intraveineuses. Elle est la première cause des maladies cardiaques acquises du nourrisson dans les pays développés. Ces anévrysmes, visibles en échocardiographie, surviennent après la phase aigue le plus souvent pendant les troisième et quatrième semaines d’évolution, imposant une surveillance cardio pédiatrique prolongée.

Objectif : Le but de ce travail est d’étudier le profil épidémiologique et clinique de cette pathologie afin de pouvoir faire un diagnostic précoce et d’améliorer le pronostic.

Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur toutes les observations de maladie de Kawasaki diagnostiquées dans le service de pédiatrie H F Hached de Sousse, sur une période de 6 ans et 8 mois [1er Janvier 2008 – 31 Aout 2014].

Résultats : 10 cas de maladie de Kawasaki ont été colligés durant la période de l’étude. Aucune prédominance d’un sexe par rapport à l’autre n’a été notée avec un sexe ratio égal à 1. L’âge d’admission des enfants était en moyenne de 20 mois [2 mois et demi – 3 ans et demi]. La fièvre prolongée était le motif d’admission chez tous les enfants. L’examen retrouve une conjonctivite bulbaire et une atteinte muqueuse (chéilite, langue framboisée et stomatite) dans 8 cas. L’exanthème polymorphe  du tronc est retrouvé chez 5 patients.

Le syndrome inflammatoire biologique est noté chez tous les  patients. La thrombocytose est retrouvée chez 8 patients. Une forme atypique est notée dans un cas.

L’échographie cardiaque est faite chez tous les patients, révélant des anévrysmes coronaires parmi deux d’entre eux.

7 patients ont reçu les veinoglobulines IV (deux d’entre eux ont reçu 2 g/kg/j en 1 seule fois et 5 ont reçu les veinoglobulines sur 2 jours à la dose de 1 g/kg/j) et l’acide acétyl salicylique.

3 patients ont reçu uniquement l’acide acétyl salicylique à la dose de 80 à 100 mg/kg/j.

L’évolution était favorable chez tous les patients avec une apyrexie obtenue rapidement après le début du traitement.

Le suivi des malades est en moyenne de 4 mois et demi [1 mois – 24 mois].   

Conclusion : la maladie de Kawasaki est loin d’avoir livré tous ses mystères. Aujourd’hui, elle apparait plus comme un syndrome réactionnel immunitaire avec une vascularite, pouvant être déclenché par différents agents pathogènes sur un terrain de prédilection immunitaire. Il est essentiel de faire le diagnostic précoce de cette maladie, ou au moins de la suspecter pour pouvoir limiter le risque et probablement la gravité des complications vasculaires et en particulier coronaires par l’injection intra veineuse de gammaglobulines. 

C18 _ Traitement des pathologies pulmonaires chez l’enfant par voie thoracoscopique : a propos de 37cas.
Belhassen.S, Ammar.S, Laamiri, R, Hmidi.N, Ezzi.A, Ksia.A, Krichene,I, Sahnoun.L, Belghith M, Makki.M, Nouri A.
Introduction :

La chirurgie thoracoscopique a été introduite chez l’enfant en 1970 par Rodgers et al. Ses indications sont de plus en plus élargies.

Matériels et méthodes :

Etude rétrospective des dossiers des enfants opérés par voie thoracoscopique pour une pathologie pulmonaire entre 2005 et 2012.

Résultats :

-34 cas de Kyste hydatique du poumon ont été traités par voie thoracoscopique entre 2005 et 2012.L’âge des patients a varié entre 4 et 13 ans .La durée de l’intervention a varié entre 70 et 240 mn .Tous les patients avaient une seule localisation pulmonaire.Deux intervention ont été compliquées d’inondation bronchique avec une conversion dans 1 cas. L’évolution post opératoire était favorable pour tous les patients avec un recul moyen de un an.

-2 cas de séquestration pulmonaire ont été opérées par thoracoscopie en 2011.l’âge était de 1mois et de 20 mois. L’exploration par TDM thoracique a montré une séquestration du lobe inférieur gauche pour un cas et postéro basale gauche pour l’autre cas. L’évolution post opératoire était bonne pour les deux patients.

-1 cas d’une fille âgée de 1 an 6 mois a été opérée en 2012 a l’âge de 6 jours pour néphroblastome droit avec a l’évolution une récidive locorégionale et métastases pulmonaires bilatérales. Elle a eu une métastasectomie d’un nodule pulmonaire gauche par voie thoracoscopique. L’évolution post opératoire était favorable sans récidive tumorale avec un recul de un an 6mois.

Conclusion :

La chirurgie a un intérêt diagnostique et thérapeutique tout en ayant les bénéfices de la chirurgie mini-invasive. La thoracoscopie est indiqué en cas de kyste hydatique du poumon lorsqu’il est de taille inférieur à 5cm, superficiel et non rompu. La métastasectomie peut être effectuée par cette voie si le nodule est unique et périphérique. Pour la séquestration pulmonaire elle nous facilite l’accès aux vaisseaux systémiques.

C19 - Place de la scintigraphie digestive au pertechnétate 99m (99mTc) dans le diagnostic du diverticule de Meckel en pédiatrie

Charfi H, Ben Fredj M, Bahloul A, Regaieg H, Kamoun T, Sfar R, Nouira M, Chatti K, Ayachi N, Guezguez M, Essabbah H.

Service de médecine nucléaire, Hôpital universitaire Sahloul, Sousse, Tunisie
Introduction :

Le diverticule de Meckel (DM) est l’anomalie congénitale de l’intestin grêle la plus fréquente et dont la complication la plus commune est l’hémorragie digestive basse.

La scintigraphie digestive au pertechnétate 99m (99mTc) permet une détection fonctionnelle de la muqueuse gastrique digestive ectopique au niveau du DM.

Matériels et méthodes :

Nous étudions dans ce travail 34 scintigraphies digestives au 99mTc pratiquées à la recherche de DM sur la période allant de 2011 à 2013 au service de médecine nucléaire à l’EPS Sahloul.

Cet examen a été réalisé après injection intraveineuse de 111 à 185 MBq de 99mTc chez des patients à jeun. Une acquisition d’une série dynamique de 30 minutes puis d’images statiques centrées sur l’abdomen a été faite à l’aide d’une gamma camera Siemens T4.

La dose efficace moyenne a été estimée à 0,024 mSv/MBq.

Résultats :

Les patients étaient âgés entre 2 mois et 12 ans avec un sex-ratio de 1. L’indication de la scintigraphie digestive au 99mTc était une hémorragie digestive basse dans 23 cas, un tableau d’occlusion intestinale aiguë récidivant dans 5 cas (dont une invagination intestinale aiguë dans 4 cas), une anémie isolée dans 4 cas, une douleur abdominale isolée dans 1 cas et une masse abdominale dans 1 cas.

La scintigraphie digestive au 99mTc a révélé précocement un foyer abdominal de fixation anormale du 99mTc en faveur de la présence de DM dans 4 cas. Ces 4 patients étaient âgés de 8 mois à 9 ans et avaient présenté le tableau clinique d’une hémorragie digestive basse avec une anémie sévère.

Conclusion :

La scintigraphie digestive au 99mTc est un examen d’imagerie simple, non invasif, peu irradiant et très spécifique qui occupe une place de choix dans le diagnostic du DM hémorragique de l’enfant.




RESUMES DES POSTERS

P1 - Syndrome de Turner : à propos de 5 observations.
Gasmi O, Mlika A, Zouari D, Tilouche S, Kahloul N, Tej A, Soyah N, Bouguila J, Boughamoura L

Service de pédiatrie Farhat Hached de Sousse.
Introduction :

Le syndrome de Turner est une affection génétique rare liée à l’absence totale ou partielle du chromosome X. Le tableau clinique est extrêmement variable, les seuls signes quasi constants étant la petite taille et la dysgénésie gonadique.

Nous rapportons dans ce travail les observations de 5 patientes suivies dans notre service pour un syndrome de Turner.
Observations :

L’âge de révélation est très variable chez nos patientes. Le diagnostic est fait une fois en anténatal devant une échographie morphologique qui a montré un femur court. Le syndrome de Turner est diagnostiqué à l’âge néonatal dans deux cas : devant un syndrome dysmorphique dans un cas, et une dysmorphie avec un lymphœdème des pieds dans l’autre cas. Le diagnostic est fait dans les cas restants après exploration d’un retard statural dans un cas et des difficultés scolaires dans l’autre cas.

Un faible poids de naissance est retrouvé chez deux patientes. Le traitement par la GH est débuté respectivement à deux ans et demi, et à 3 ans. Une patiente diagnostiquée à l’âge de 12 ans a un retard statural de – 4DS, le traitement par la GH vient d’être débuté. Les deux autres patientes âgées respectivement de 2 ans et 7 ans ont une taille au alentour de -1,5 DS, et le traitement par la GH n’est pas encore débuté.

Une seule patiente a une malformation cardiaque, à type de coarctation de l’aorte, traitée médicalement. Aucune malformation rénale n’est retrouvée chez nos patientes. Le bilan thyroïdien est normal dans les 5 cas. Nos deux patientes adolescentes, (actuellement 12 ans et 13 ans) n’ont pas entamé leur puberté. Trois patientes ont un développement cognitif normal, et deux patientes ont des difficultés scolaires.
Conclusion :

Le retard statural avec secondairement les troubles hormonaux à l’âge pubertaire, constituent les axes de prise en charge des patientes suivies pour un syndrome de Turner. Un diagnostic à un âge précoce permet théoriquement une meilleure prise en charge du retard statural. Le syndrome de Turner peut être à l’origine d’un retard cognitif mo
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