Programme Scientifique








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Matériels et méthodes :

Il s'agit d'une étude rétrospective sur 10 ans. Les critères d'inclusion ont été un âge inférieur à 15 ans, une anémie hémolytique avec un test de Coombs direct positif et une thrombopénie.

Résultats :

Cette étude a colligé cinq cas (1 garçon et 4 filles). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 2 ans 5 mois. Une consanguinité parentale a été rapportée dans 4 cas. L’anamnèse n'a pas retrouvé d'antécédents familiaux de troubles de l'immunité. Aucun de nos patients n'a présenté de manifestations cliniques auto-immunes. Une splénomégalie a été retrouvée chez 4 patients, dont 2 avaient également une hépatomégalie. Les auto-anticorps antiérythrocytaires étaient de type IgG (4 cas) et lgG + cornplément C3d (1 cas). Les auto-anticorps antiplaquettaires étaient tous des IgG. La recherche des anticorps antinucléaires était négative. Aucun des nos patients n'avait un déficit immunitaire. Les myélogrammes étaient tous normaux. Outre les transfusions sanguines et plaquettaires, les principales thérapeutiques utilisées étaient: les irnmunoglobulines, la corticothérapie et les autres immunosuppresseurs et la splénectomie. Nous ne déplorons aucun décès.

Conclusions:Le traitement du syndrome d'Evans primitif de l'enfant est encore mal codifié. Il requiert une thérapeutique non dénuée d'effets indésirables. D'autres études sont nécessaires pour standardiser la conduite thérapeutique.

C5LA TRANSITION EN PEDIATRIE : EXPERIENCE PIONNIERE EN DIABETOLOGIE

L. Essaddam, C. Dallali, N. Missaoui,Z. Turki, R. Guedri, Z. Fitouri, R. Guedri, Z. Fitouri, , C. Ben Slama , N. Mattoussi, S. Ben Becher



INTRODUCTION :

Le diabète de type 1 de l’enfant, de l’adolescent comme toutes les maladies chroniques, est lourd de répercussions pour le patient et sa famille. Une relation particulière lie l’enfant à l’équipe soignante pédiatrique. Le passage de ces diabétiques devenus adolescents voire jeunes adultes en diabétologie adulte est un moment délicat à annoncer et à réaliser. Jusqu’à une date récente, ce changement de l’équipe soignante était vécu comme un déchirement pour le jeune adolescent avec un sentiment d’abandon.

OBJECTIFS : Le but de ce travail est d’identifier les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des jeunes diabétiques arrivant à l’âge de la transition et de montrer l’intérêt de la transition de la diabétologie pédiatrique à la diabétologie adulte aussi bien sur le plan clinique que le plan psychologique par une expérience pionnière en Tunisie.

PATIENTS ET METHODES : 40 patients suivis dans notre service, ayant atteint l’âge de transition ont été colligés lors de 5 réunions de transition (2012 à 2014) ayant eu lieu au service PUC de l’hôpital d’enfants Béchir Hamza en présence des équipes médicales et paramédicales du service PUC et du service d’endocrinologie B de l’Institut National de Nutrition avec étude du profil clinique et du profil psychologique via une fiche de transition.

RESULTATS : L’âge moyen de début du diabète type 1 est de 7,6ans (2-15ans) avec une prédominance féminine (sex ratio=1,35). Le mode de révélation est variable :SPUPD ou cétose diabétique ou une acidocétose diabétique chez 17% de nos patients. Le passage au schéma multi-injections d’insuline a été réalisé chez 37% des patients. Le taux annuel moyen d’HBA1C est de 10,3%, seuls 8% des patients présentent un taux entre 7et8%. Le bilan de retentissement du diabète réalisé chez ces patients trouve une micro albuminurie dans un cas ,une neuropathie périphérique distale dans un autre cas . La recherche de pathologies dysimmunitaires associées trouve 1 seul cas d’hypothyroidie et 2 cas de maladie coeliaque. Tous les diabétiques ont présenté une puberté spontanée. L’étude de leur rendement scolaire trouve des résultats scolaires pour la plupart moyens avec 5 cas de redoublements et 3 cas d’arrêt de scolarité. L’apport de la réunion de transition a été évalué chez tous les patients ; qui se sont déclarés pour la majorité d’entre eux satisfaits. Certains patients qui refusaient le passage en endocrinologie adulte ou l’appréhendaient ont bu leur peur s’amenuiser et disparaitre.

Conclusion : La transition en pédiatrie est une étape importante de prise en charge médicale dans le souci d’améliorer le bien-être du patient diabétique et son équilibre métabolique. Elle nécessite le partenariat entre les équipes de pédiatrie et d’endocrinologie adulte. Cette expérience pionnière se veut un appel à sa réalisation à plus large échelle sur le plan national, pour le diabète mais également pour les autres maladies chroniques à début pédiatrique.

C6 - La prise en charge psychologique des adolescents en hémodialyses

ABIDI.K. OUESLATI.A. JALLOULI.M. NAIJA.O. ZARROUK.C. GARGAH.T

Service de pédiatrie Hôpital CHARLES NICOLE, TUNISIE
Introduction et objectif:

L’insuffisance rénale chronique représente un problème majeur de santé public en Tunisie comme dans la plus part des pays. Ce travail a pour objectif d’évaluer la prise en charge psychologique des adolescents hémodialysés.

Méthodes :

Il s’agit d’une approche quantitative transversale. L’étude s’est déroulé dans le service pédiatrie de l’hôpital Charles Nicolle « à l’unité d’hémodialyse » .On a utilisé un questionnaire composé de 20 questions dirigées pour les adolescents en hémodialyse. L’étude a concerné un échantillon de 16 adolescents.

Résultats :

Notre étude a été réalisée auprès de 16 patients hémodialysés âgés en moyenne de 15.75 avec des extrêmes de 10 à 19 ans de sexe ratio 1,2. La majorité de nos patients (81%) sont de niveau socioéconomique bas et le reste (19%) sont de niveau socioéconomique moyen. L’âge moyen au passage en IRC était de 6.64 ans. L’ancienneté de l’hémodialyse était en moyenne de 51.5 mois. En interrogeant nos patients, 44% des adolescents n’ont pas été informé par le passage à l’hémodialyse. Parmi nos 16 adolescents, 31% souffrent de l’anxiété et 44% sont désespéré et pessimistes. Plus que la moitié des interrogés ne sont pas totalement satisfaits de leur apparence physique. 63% de nos patients avaient des problèmes scolaires.

Conclusion : Pour les patients hémodialysés, l'hémodialyse constitue une contrainte lourde difficilement acceptée, que subissent leurs corps, leurs vies personnelles, familiales et sociales... Ces perturbations sont à l'origine de difficultés d'adaptation et de détresse psychologique.
C7 - Syndromes néphrotiques congénitaux d'origine génétique: étude de 14 cas

S.Mabrouk*, S.Wannes**, M.Tfifha*, H.Ajmi, I.Benhaj Mbarek***, H.Ajmi*, J.Chemli*, S.Hassayoun*, N.Zouari*, A.Omezzine***, Bouslama.A***, S.Abroug*

*Service de pédiatrie, CHU – Sahloul (Sousse)

** Service de pédiatrie, CHU – Tahar Sfar (Mahdia)

*** Laboratoire de Biochimie, CHU Sahloul (Sousse)
Introduction:

Le syndrome néphrotique congénital est une maladie rénale rare. Il est associé dans la majorité des cas à une anomalie des composants de la barrière de filtration glomérulaire et en particulier la néphrine et la podocine.

Objectifs: analyser les aspects cliniques, histologiques, génétiques et de prise en charge des syndromes néphrotiques congénitaux d’origine génétique.

Introduction: Le syndrome néphrotique congénital est une maladie rénale rare. Il est associé dans la majorité des cas à une anomalie des composants de la barrière de filtration glomérulaire et en particulier la néphrine et la podocine.

Objectifs: analyser les aspects cliniques, histologiques, génétiques et de prise en charge des syndromes néphrotiques congénitaux d’origine génétique.

Matériels et Méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective des cas de syndrome néphrotique congénital, colligées dans 5 centres de pédiatrie, durant 18 années (Janvier 2014 – Décembre 2011).

Résultats:14 patients appartenant à 11 familles, étaient colligés. Il s’agit de 3 filles et 11 garçons. L'âge moyen au diagnostic était de 45 jours. La consanguinité était retrouvée dans 72,7% des familles. La présentation clinique était dominée par les œdèmes. La biopsie rénale était réalisée dans 11 cas, elle a montré un SNC de type Finlandais dans 63,6% des cas et une sclérose mésangiale diffuse dans 36,4% des cas. 7 parmi les 11 familles avaient bénéficié d'une étude génétique, avec identification de 6 mutations, dont trois sont nouvelles. Une mutation de NPHS1 était retrouvée dans 3 familles/6 et une mutation de LAMB2 dans 2 familles/5. Aucune mutation des gènes NPHS2, WT1 ou PLCE1 n'avait été identifiée. La majorité de patients avaient présenté des complications sévères du syndrome néphrotique (infections, thromboses), et 41% étaient en insuffisance rénale chronique à un âge moyen de 5 mois et 22 jours. La mortalité était de 92,8%.

Conclusion: Les SNC d’origine génétique sont rares, mais associés à une mortalité infantile élevée en l'absence d'un traitement agressif. La progression vers l'insuffisance rénale terminale est la règle.

C8 - Les accidents domestiques de l’enfant de 0 à 14 ans : à propos de 231 cas

Maaloul I, Hsairi M, Bel fitouri Y, Chabchoub I, Kamoun F, Aloulou H, Kamoun Th, Hachicha M

Service de pédiatrie. CHU Hédi Chaker.Sfax.
Introduction : les accidents domestiques (AD) sont les accidents qui se produisent à la maison ou dans ses abords immédiats. Ils représentent une cause majeure de mortalité et de morbidité infantile. Le but de ce travail est d’établir un état des lieux des AD enregistrés dans un service de pédiatrie générale et les moyens de prévention adaptés.

Patients et méthodes : étude rétrospective de 231 cas d’enfants âgés entre 0 et 14 ans, victimes d’AD, hospitalisés durant une période de 5 ans (entre janvier 2008 et décembre 2012).

Résultats : les AD représentent 1,37% des admissions. Nos patients étaient répartis en 124 garçons et 107 filles soit un sex-ratio de 1,15. L’âge moyen était de 2 ans (1 jour-14 ans). La fréquence la plus élevée des AD se situait dans la tranche d’âge entre 1 et 4 ans (64,1%). L’intoxication représentait le principal mécanisme accidentel (45,5%), suivie par l’ingestion et/ou inhalation de corps étrangers (27,4%), les traumatismes (12,1%), envenimation scorpionique (11,2%), noyade (2,1%). Les caustiques étaient responsables de 31,4% des intoxications suivis par les médicaments (26,7%). Pour les intoxications, l’évolution était favorable dans 66,7%. Pour les corps étrangers aéro-digestifs, l’évolution était émaillée par la survenue de broncho-pneumopathies à répétition dans 36% des cas. L’évolution était favorable pour tous les patients ayant subi un traumatisme. On notait un décès par brûlure dans un cas, secondaire à un sepsis sévère et un retard psychomoteur profond dans un cas suite à une noyade.

Conclusion : la pathologie accidentelle de l’enfant reste dominée par les intoxications, notamment aux caustiques, suivies par les ingestions et/ou inhalation de corps étrangers. La prévention est pluridimensionnelle et multidisciplinaire, elle implique non seulement les parents mais la société entière.
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C9 - Place de la cystographie lors d’une première pyélonéphrite aigue à échographie rénale normale chez le nourrisson de moins d’un an

S. Hammami, A. Ben SalahBen Salah, Hammami S, T. Khemiss, A.Zrig¹, A.Ksiaa² S.Haddad, MN.Guédiche

Service de pédiatrie. EPS Fattouma Bourguiba. Monastir

¹Service d’imagerie médicale. EPS Fattouma Bourguiba. Monastir

²Service de chirurgie pédiatrique. EPS Fattouma Bourguiba. Monastir
Introduction : Les infections urinaires (IU) peuvent être favorisées par l’existence d’un reflux vésico-urétéral (RVU). La cystographie est l’examen de référence pour le diagnostic. Cette technique n’est pas dénuée de risques (irradiation, infection, hématurie) et les sociétés savantes recommandent sa

Résultats : réalisation uniquement en cas des RVU de haut grade.

Objectifs : Evaluer l’intérêt de la réalisation d’une cystographie d’anomalie échographique ou d’IU récidivantes. La place de la cystographie est d’autant plus débattue que plusieurs études récentes ont montré l’intérêt d’une prise en charge active uniquement systématique après un premier épisode de pyélonéphrite aigüe (PNA) chez les nourrissons de moins de un an.

Méthodologie : Étude rétrospective menée au Service de pédiatrie de Monastir incluant tous les patients âgés entre 1 et 12 mois ayant bénéficié d’une cystographie rétrograde après un premier épisode de PNA entre Janvier 2000 et Juillet 2013.

Nous avant colligés 203 cas. L'âge moyen était de 5,69 mois avec un pic de fréquence entre 3 à 6 mois (45,8%). Le sex- ratio était de 1 ,03. La symptomatologie clinique de la PNA chez les nourrissons était dominée par les signes généraux. Les germes retrouvés à la culture ont été dominés par les BGN (Escherichia Coli chez 83 % des cas) . La CRP a dépassé le seuil de 20 mg/L chez 88,6 % des patients, avec une moyenne de 95mg /L. L’échographie rénale était réalisée en première intention dans la totalité des cas. Elle était anormale dans 57 cas. La dilatation pyélocalicielle était l’anomalie prédominante. La cystographie était réalisée chez 24 enfants. Elle a montré 21 cas de RVU (10,3%) et trois cas de résidus post mictionnel. 14 patients avaient un reflux de haut grade. Un reflux de bas grade (RBG) a été noté chez 6 nourrissons. Une intervention chirurgicale a été réalisée chez 11 nourrissons dont 5 pour un RVU isolé compliqué de cicatrices rénales ou de récidives multiples et chez 6 nourrissons pour RVU associé à une autre uropathie malformative. Le recul moyen de suivi est de 61 mois.

Conclusion : Les données récentes de la littérature concernant les indications thérapeutiques dans le RVU de l’enfant et les données de notre étude concernant les performances de l’échographie pour éliminer les RVU de haut grade, nous conduisent à proposer une nouvelle stratégie d’imagerie après un premier épisode de PNA, limitant ainsi les indications de la cystographie aux patients ayant une échographie rénale anormale ou en cas d’IU récidivantes.

C10 - Anomalies congénitales du système nerveux central : circonstances diagnostic

Boukhris Med Riadh, Ayadi Dahmane Imene, Ben Hamida Emira, Bezzine Ahlem, Marrakchi Zahra.

Service de néonatologie. Hôpital Charles Nicole de Tunis.

Introduction :

Les anomalies congénitales du système nerveux central (SNC) surviennent chez 3 à 5 pour 1000 naissances et sont responsables de 5 à 10% de la mortalité fœtale et néonatale précoce. Le diagnostic anténatal a bénéficié du développement des techniques d’imagerie permettant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée depuis la période fœtale.

L’objectif de ce travail est de déterminer la prévalence des anomalies congénitales du système nerveux central et d’étudier les circonstances du diagnostic périnatal.

Population & Méthodes : Etude rétrospective colligeant toutes les anomalies congénitales du système nerveux centrale enregistrées au service de néonatologie de l’Hôpital Charles Nicole de Tunis sur une période de deux années allant du 1er Janvier 2012 au 31 Décembre 2013.

Nous avons réparti l’anomalie congénitale en majeure et mineure, isolée et associée selon le « Guidelines for case classification for the national birthdefectspreventionstudy 2003 ».
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