Programme Scientifique








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Matériel et méthodes : Entre Aout 2010 et Avril 2013, 2 enfants ont bénéficié d’une transposition laparoscopique des vaisseaux polaires dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU de Monastir.

Résultats : Il s’agissait de 2 filles âgées de 4 et 8 ans. A l’UIV, l’uretère était opacifié dans les 2 cas. La durée d’intervention était de 120 minutes pour le premier cas et de 85 minutes pour le deuxième cas. La durée de séjour était de 1 jour. Le contrôle radiologique a montré une régression de la dilatation dans un cas (de 35 à 9 mm) et un aspect stable dans un cas. Le recul moyen est de 17 mois.

Conclusion : Lorsque les vaisseaux polaires inférieurs sont seuls responsables de l’obstruction, la transposition des vaisseaux polaires par voie laparoscopique est une alternative séduisante pour la cure des anomalies de la jonction pyélo-urétérale. Contrairement à la pyéloplastie, ce geste est facilement réalisable en cœlioscopie, ne nécessite pas d’ouverture ni de drainage des voies urinaires et présente habituellement des suites simples.

P36 - Kyste para urétral chez la fille. A propos d’un cas
S. Ammar, S. Hidouri, S. Aloui, A. Ezzi, N. Hmidi, A. Ksia, R. Laamiri, S. Belhassen, J. CHahed, M Belghith, M Mekki, I krichene, A Nouri.

Service de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital Fattouma Bourguiba. Monastir
Objectifs : Le kyste para urétral est une entité rare. Quelques cas sont publiés dans la littérature. Nous essayons de revoir les différentes hypothèses étiologiques ainsi que les alternatives thérapeutiques.

Observation : Nourrisson de sexe féminin âgé de 3mois, issu d’une grossesse menée a terme qui a consulte pour une tuméfaction au niveau des organes génitaux externes évoluant depuis la naissance qui n’a pas régresse pas de taille. L'examen clinique a révélé une masse kystique inter labiale latéralisée a droite qui est sphérique et de couleur jaunâtre. Le méat urétral était libre. Aucune autre anomalie visible n’a été retrouvée.

Une échographie abdominale a démontré une masse ronde kystique adjacente à l'orifice urétral. Les deux reins étaient normaux et il n’ y avait pas d’urétérocèle Le diagnostic de kyste para-urétral a été retenu. L’abstention et la surveillance ont été décidées initialement. Devant l’absence de régression de la taille et l’inquiétude des parents on décide d’opérer la patiente à l’âge de 7mois. Une résection du kyste a été réalisée. Les suites opératoires étaient simples avec un recul de 8mois.

Conclusion : Il n'existe pas de consensus sur le traitement du kyste para-urétral. L’excision, la marsupialisation, et l’aspiration à l'aiguille sont les alternatives chirurgicales possibles. Certains auteurs recommandent l'approche conservatrice non opératoire. Dans notre cas les résultats de la chirurgie réalisée devant l’absence de régression spontanée du kyste para urétral sont satisfaisants.

P37 - Entérocolite ulcéro-nécrosante chez le nouveau-né à terme (à propos de 2 cas)

Kh. Ben Ghriba, A. Ben Thabet, S. Loukil, A. Bouraoui, M. charfi, A Ben Hamad, L. Walha, R. Regaieg, N. Hamida, A. Gargouri.

Service néonatologie, hôpital Hédi Chaker, Sfax Tunisie.
Introduction :

L’entérocolite ulcéro-nécrosante est l’urgence digestive médico-chirurgicale la plus fréquente de la période néonatale. L'âge de survenue est inversement proportionnel à l'âge gestationnel et au poids de naissance. Chez le nouveau-né à terme, l'E.C.U.N survient précocement entre 24 et 48 heures de vie. Elle a une morbidité et une mortalité importante. Elle résulte d’agression sévère souvent intriqués. Le diagnostic doit être précoce pour une meilleure prise en charge.

Observations :

Il s’agit de deux nouveau-nés de sexe masculin, nés à terme par voie basse sans incidents et qui ont présenté des vomissements bilieux avec un abdomen ballonné au troisième jour de vie avec absence d’émission de méconium dans un cas. L’abdomen sans préparation a objectivé une pneumatose intestinale avec des signes de souffrance intestinale dans les deux cas. Un lavement aux hydrosoluble a été fait dans un cas pour éliminer la maladie de hirschprung. Un syndrome inflammatoire biologique a été objectivé dans les deux cas. Un repos digestif avec une antibiothérapie à large spectre ont permis une amélioration de l’état clinique de l’enfant dans un cas. Par ailleurs, un sepsis sévère a inauguré le tableau clinique, au cinquième jour de vie, dans un cas avec une péritonite nécessitant le recours à la chirurgie. L’évolution était marquée par le rétablissement de transit avec une bonne tolérance de l’alimentation dans cas et par la nécrose de toutes les anses grêliques et le décès de bébé dans un tableau de choc septique dans l’autre cas. Au total, il s’agit de deux tableau d’entérocolite ulcéro-nécrosante dont la cause est variable dans les deux cas : un secondaire à l’utilisation du produit opaque sur des anses pathologiques et l’autre secondaire à une hémorragie digestive.

Conclusion :

L’entérocolite ulcéro-nécrosante est une pathologie grave du nouveau-né pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Son traitement est essentiellement préventif (surveillance digestive pluriquotidienne, asepsie rigoureuse…).

P38 - Efficacité du Propanolol dans le traitement de l’hémangiomatose hépatique : à propos d’un cas

Maaloul I, Aloulou H, Haj Hmida S, Belfitouri Y, Kamoun F, Kamoun Th, Hachicha M

Service de Pédiatrie.CHU Hédi Chaker. Sfax
Introduction : les angiomes hépatiques du nourrisson sont des affections rares qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital du fait d’une coagulopathie de consommation, d’hémorragies graves et d’insuffisance cardiaque. L’abord thérapeutique médical fait appel aux corticostéroïdes, propanolol et aux agents cytostatiques. Nous rapportons le cas d’un nourrisson ayant des angiomes multiples du foie qui ont régressé sous propanolol.

Observation : F…, âgée de 5 mois, sans antécédents pathologiques particuliers, était admise pour hépatomégalie. L’histoire remonte à 2 semaines marquée par la découverte fortuite d’une hépatomégalie par le pédiatre traitant. L’examen clinique, objectivait une hémangiome occipital faisant 3 cm d grand axe, une hépatomégalie arrivant jusqu’à la fosse iliaque droite et dépassant la ligne médiane. L’échographie abdominale avait montré une hépatomégalie avec foie truffé de multiples nodules hypoéchogénes de tailles variables évoquant un hémangio-endothéliome diffus dans sa forme multi nodulaire. L’IRM hépatique confirmait ces données en montrant un foie augmenté de taille, macrolobulé siège d’innombrables nodules de rehaussement périphérique en motte évoquant un hémangio endothéliome diffus. L’échographie cardiaque était normale. L’alpha-foetoprotéine était élevée à 184,2 ng/ml. L’enfant était mise sous propanolol à la dose de 2 mg/kg/j avec une diminution franche de l’hépatomégalie. Le recul était de 12 mois.

Conclusion : Les hémangiomes hépatiques peuvent involuer spontanément, cependant, vu le risque d’insuffisance cardiaque, un traitement par le propanolol peut être proposé permettant la régression des hémangiomes.

P39 - Un kyste dermoïde associé à un sinus dermique de la fosse postérieure compliqué d’une méningite purulente : à propos d’une observation

Hsairi M, Maaloul I, Chabchoub I, Alibi S, Kamoun F, Aloulou H, Kamoun Th, Hachicha M

Service de pédiatrie. CHU Hédi Chaker. Sfax

Introduction :

Les kystes dermoïdes de la fosse postérieure sont rares chez le nourrisson et peuvent être à l’origine de nombreuses complications infectieuses sévères telques les méningites purulentes et les abcès cérébraux. Nous rapportons l’observation d’un enfant présentant une méningite purulente et une hydrocéphalie aiguë secondaire à un kyste dermoïde associé à un sinus dermique occipital confirmé en peropératoire.

Observation :

A…., âgée de 2 ans 3 mois était adressée par un pédiatre de libre pratique pour complément de prise en charge d’une méningite purulente compliquée d’un état de mal convulsif. La mère signalait un écoulement au niveau de l’occiput depuis l’âge de 2 mois, pour lequel, elle recevait des traitements locaux sans aucune exploration neuro-radiologique.

L’examen à l’admission notait une fièvre à 38,5, un score de Glasgow à 10/15 avec une lésion punctiforme occipitale avec issue de sérosité. Un scanner cérébral en urgence était en faveur d’un abcès de la fosse postérieure compliqué d’hydrocéphalie. L’exploration chirurgicale a montré un pertuis de sinus dermique dont la continuité se termine par un kyste dermoïde contenant des poils. A côté de l’exérèse complète du kyste, l’enfant était mise sous céfotaxime et vancomycine. L’examen bactériologique du kyste notait la présence de Staphylococcus Epidermidis multisensible. L’évolution était marquée par la survenue d’une méningite nosocomiale à Acinétobacter Baumanii multi-résistante. L’enfant était transférée au service de neuro-chirurgie pour mise en place d’une une dérivation ventriculaire externe. Une dérivation ventriculo-pértonéale était programmée après stérilisation du liquide céphalo-rachidien.

Conclusion :

Les fistules dermiques situées sur la ligne médiane justifient une exploration neuroradiologique et chirurgicale systématique avant la survenue de complications, notamment infectieuses. À l’inverse, devant toute méningite bactérienne (a fortiori récidivante ou à germe atypique), l’inspection cutanée doit être systématique sur la ligne médiane du nasion au coccyx, à la recherche d’un sinus dermique.

P40 – Place de la thoracoscopie dans le traitement des doubles arcs aortiques : a propos de 4cas.
Belhassen.S, Ammar.S, Ksia.A, Ben youssef.S, Laamiri.R, Hmidid N, Krichene.I, Sahnoun.L, Belghith.M, Makki.M, Nouri.A.

Introduction :

Les anomalies des arcs aortiques sont des malformations congénitales des vaisseaux dérivant des arcs bronchiaux. Nous revoyons, à travers 4 observations, une variante de ces anomalies et illustrons son traitement chirurgical par voie thoracoscopique.

Matériels et méthodes :

Etude rétrospective de dossiers de patients opérés par thoracoscopie pour double arc aortique colligés au service de chirurgie pédiatrique entre janvier 2008 et décembre 2013.

Résultats :

Il s’agit de 4 nourrissons âgés respectivement de 3mois, 5mois, 6mois et 9mois ayant une symptomatologie faite de stridor de dyspnée chronique, de bronchiolites. Les explorations radiologiques ont conclut à une anomalie des arcs aortiques. Les 4 patients ont subit une ligature-section de l’arc accessoire par voie thoracoscopique avec des suites simples ainsi qu’une régression remarquable de toute symptomatologie.

Conclusion :

La thoracoscopie permet, grâce au grossissement qu’elle offre, une dissection minutieuse et aisée, évite le délabrement pariétal et ses conséquences (douleur post opératoire et gêne respiratoire), diminue le séjour post opératoire et constitue de ce fait une très bonne alternative au traitement chirurgical classique

P41 – Spectre étiologique des AHAI chez l’enfant
F.Khalsi, A.Ghedamsi, S.Hamouda, I.Belhadj, I.Brini, F.Tinsa,K.Boussetta

Service de Médecine Infantile B- Hôpital d’Enfants Béchir Hamza de Tunis
Introduction :

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une anémie hémolytique liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un antigène de la surface des globules rouges. Le plus souvent idiopathique, elle peut également être secondaire à une infection, un syndrome lymphoprolifératif, certains médicaments ou encore à un désordre auto-immun. Notre objectif était de décrire le spectre étiologique des AHAI à travers 5 observations.

Patients et méthodes :

Nous avons mené une étude rétrospective sur les dossiers des patients suivis pour AHAI dans le service de Médecine Infantile B de l’Hôpital d’Enfants Béchir Hamza de Tunis.Nous avons sélectionné ces dossiers sur une période de 5 ans.

Résultats :

Cinq observations types ont été étudiées pour illustrer le spectre étiologique des AHAI, dont trois garçons et deux filles. L’âge moyen a été de 7 ans [15mois-12 ans]. Les circonstances de découverte étaient un syndrome anémique dans les 5 cas, une altération de l’état général dans 2 cas et une fièvre prolongée dans 2 cas. La découverte était fortuite dans un seul cas. L’examen physique a révélé un ictère dans 3 cas, une splénomégalie dans deux cas, une hépatomégalie dans 3 cas, des adénopathies dans 1 cas et une fièvre dans 2 cas. Sur le plan biologique, l’anémie était régénérative normocytaire dans tous les cas, une thrombopénie voire une pancytopénie ont été constatées dans deux cas. Le test de Coombs Direct était positif à IgGdans 3 cas, à IgG et C3 dans 2 cas. Les étiologies retrouvées étaient : une infection à Mycoplasme Pneumoniae, une leishmaniose viscérale (2 cas), un lupus érythémateux systémique et un lymphome de Hodgkin. Trois ont reçu des corticoïdes pour une durée médiane de 3 mois. La transfusion était nécessaire chez tous les patients. Le recul médian est de 51 mois. Quatre peuvent être considérés guéris.

Conclusion :

Dans notre série, les hémolyses auto-immunes s’inscrivent souvent dans un contexte pathologique sous-jacent,et ont une évolution aigue souvent favorable sous corticothérapie et traitement étiologique spécifique.

P42 - PSEUDOHYPOPARATHYROÏDIE A PROPOS DE 3 CAS

H. Rouchou, H. Bachrouche, H. Manai, N. Kolsi, R. Kolsi, A, Allagui, K. Aissa, R. Mustapha, A. Bouaziz

Service de pédiatrie et de Néonatologie –Hôpital Mohamed Tlatli de Nabeul.

Introduction : Le dysfonctionnement de la glande parathyroïde constitue une des étiologies rarissimes des convulsions par hypocalcémie chez l’enfant.

Le pseudohypoparathyroïdie est l’une des étiologies, elle est due un défaut variable dans la réceptivité des tissus cibles au message de la PTH.

But : A la lumière de l’étude de 3 observations de pseudohypoparathyroïdie colligés au service de pédiatrie de Nabeul, les auteurs rappellent les aspects cliniques , biologiques, radiologiques et évolutifs de cette affection et insistent sur l’enquête familiale et la recherche d’un déficit endocrinien associé en vue d’une prise en charge précoce à fin d’éviter les complications en particulier retard staturo - pondéral et retard psychomoteur.

Résultats : Il s’agit d’une fille et de 2 garçons âgés respectivement de 10 , 13 et 14 ans avec notion de consanguinité de 1er degré dans le premier cas. L’examen clinique a objectivé un retard de croissance staturo - pondéral dans 2 cas, un retard psychomoteur dans 1 cas , une brachymétacarpie une brachymétatarsie dans 2 cas , une arachnodactylie dans 1 cas. Le bilan a confirmé le diagnostic une hypocalcémie dans tous les cas associé à une hyperphosphorémie et une élévation de la phosphatase alcaline. La PTH est très élevée dans tous les cas (>1500pg/ml) .Une hypothyroïdie a été objectivé pour l’observation N°1. La TDM cérébrale une calcification des noyaux gris centraux dans 2 cas. L’enquête familiale a retrouvé une hyperparathyroïdie asymptomatique chez le père et le frère à dans l’observation N°1.Les patients ont bénéficié d’un traitement à base de 1 alpha, calcium et traitement anticonvulsivant (dans 1 cas).

L’évolution clinique est bonne.

43 - LA CYTOSTEATONECROSE DU NOUVEAU-NE
R. Kolsi, A. Allagui, N. Kolsi, H. Manai, H. Chourou, H. Bachrouche, K. Aissa, W. Kraiem*, R. Mustapha, A. Bouaziz.

Service de Pédiatrie et de Néonatologie -Hôpital Mohamed Tlatli.

*Service de Dermato - Hôpital Mohamed Tlatli.

Introduction :

La cytostéatonécrose du nouveau-né est une hypodermite aigue rare qui se développe dans les premiers jours de vie.

But :

Les auteurs rapportent l’observation d’un nouveau –né ayant présenté une cytostéatonécrose. A travers cette observation, on rappelle les caractéristiques étiologiques, cliniques et évolutives de cette affection.

Observation :

Nouveau né à terme par césarienne pour souffrance fœtale aigue grave, poids de naissance = 4 kg ; Apgar = 4/10 ; admis en pédiatrie pour détresse respiratoire néonatale et souffrance fœtale aigue. A J 8 de vie, le nouveau-né présent un érythème au niveau du cou, des membres et du tronc ayant évolué rapidement vers des placards rouges violines, infiltrés avec présence de deux tuméfactions molles et douloureuses au niveau des deux cuisses.

Sur le plan biologique on note une thrombopénie, et une calcémie normale. La biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de cytostéatonécrose.

Après un recul de 2 mois, on note une régression des lésions avec une calcémie qui persiste normale.

REMERCIEMENTS


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