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date de publication18.01.2018
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Séméiologie des désordres électrolytiques – Pr. Fardellone.

HYPOCALCEMIE HYPERCALCEMIE OSTEOMALACIE

Objectifs


  • Connaitre les valeurs normales de la calcémie.

  • Savoir diagnostiquer une hypercalcémie.

  • Savoir réaliser le bilan d’une hypercalcémie.

  • Connaitre les causes bénignes et malignes des hypercalcémies.

  • Connaitre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et iconographies d’une hyperparathyroïdie primitive.

  • Connaitre les signes de l’hypocalcémie.

  • Savoir reconnaitre les signes de l’insuffisance en vitamine D.

  • Connaitre les causes et signes cliniques, biologiques et radiologiques de l’ostéomalacie carentielle (carence en vitamine D).

I. Hypercalcémie


  • Calcémie : valeur est très stable 2,2 à 2,6 mmmol/L (normes du laboratoire). Concentration sanguine du calcium est influencée par :

  • Albuminémie.

  • Hémoconcentration.

  • Hyperprotidémie.

  • Couplage systématique au dosage de l’albumine (ou de la protidémie).

  • Calcium total corrigé = calcium total mesuré (mmol/L) + [ (40 – albumine) ] / 40.



  • Calcium ionisé : 1,15 à 1,3mmol/L. Dosage influencé :

  • pH (l’acidose l’augmente).

  • Phosphore (l’hypophosphorémie le diminue).

  • Son dosage est rarement utile, sauf en cas de perturbations importantes de l’équilibre acido-basique ou du taux de l’albumine.

  • Hypercalcémie est définie par un calcium total supérieur à 2,6mmol/L.

1. Signes cliniques


  • Souvent asymptomatique car d’installation progressive.

  • L’hypercalcémie symptomatique est une urgence médicale dont le degré est fonction de la gravité du retentissement clinique.

  • La découverte d’une hypercalcémie impose la réalisation d’un second dosage de confirmation, sans retarder le traitement s’il existe des signes menaçants (éliminer les erreurs de dosage, de prélèvement).

  • Hypercalcémie : asymptomatique : découverte fortuite sur un ionogramme sanguin fait à titre systématique.

  • Hypercalcémie symptomatique : d’autant plus sévères et fréquents que l’hypercalcémie est d’installation rapide et/ou que son taux est fort.

  • Signes généraux :

  • Amaigrissement avec déshydratation extracellulaire.

  • Fièvre.

  • Signes digestifs (peu spécifiques) :

  • Anorexie.

  • Nausée.

  • Vomissements (parfois incoercibles) ou constipation.

  • Douleurs épigastriques.

  • Ulcères gastriques par stimulation de la sécrétion de gastrine : (15 à 20%) au cours de l’hyperparathyroïdie primitive.

  • Pancréatite aigue si hypercalcémie sévère.

  • Signes neurologiques et psychiatriques :

  • Assthénie physique ou psychique, céphalées ;

  • Symptômes « pseudo-poolynévritique » : hyporeflexie voire areflexie et paralysie distale.

  • Symptome « pseudo-myopathique » (hypotonie).

  • Symptômes psychiatriques :a gitation, anxiété, dépression et naomalie de la fonction cognoitive.

  • Chez les sujets âgés : confusion, psychose organique, hallucination, somnolence voire coma (calcémie > 4mmol/ ou 160mg/L).

  • Manifestations rénales :

  • Syndromes polyuro-polydispique (20% des cas).

  • Insuffisance rénale.

  • Hypertension artérielle.

S’il existe une hypercalcémie chronique :

  • Lithiase de phosphates ou d’oxalate de calcium : coliques néphrétiques, hématurie ou infection urinaire.

  • Néphrocalcinose.

  • Insuffisance rénale obstructive ou chronique.

  • Manifestations cardio-vasculaires :

  • ECG : raccourcissement de segment ST et intervalle QT.

  • Troubles du rythme : tachycardie, extrasystole ventriculaire, fibrillation ventriculaire.

  • Troubles de la conduction (bloc auriculo-ventriculaire) de grade I à III.

  • Hypertension artérielle.

  • Cliniquement :

  • Déshydratation (plis cutanés, bouche et langue desséchées, hypotonie globe oculaire) avec risque d’inssufisance rénale.

  • Fièvre obnubilation.

  • Douleurs abdominales peuso-chirurgicales (défense à la palpation) et vomissements.

  • Troubles du rythme et de la conduction cardiaque.

  • Biologiquement :

  • Calcémie > 3,5mmol/.

  • Déshydratation extracellulaire : hyperprotidémie, élévation de l’hématocrite, alcalose métabolique (sauf insuffisance rénale chronique et hyperparathyroïdie), hypochlorémie, hypokaliémie.

2. Bilan d’une hypercalcémie


  • Biologie :

  • Calcémie, phosphorémie, phosphatases alcalines, calciurie, phosphaturie, créatinurie des 24h.

  • Hémogramme, plaquette, VS, CRP.

  • Bilan électrolytique et créatinémie électrophorèse des protides sériques, immunoélectrophorèse des protides urinaires.

  • Parathormone (PTH), 25-OH-vitamine-D3.

  • Radiographie de thorax.

  • ECG.



  • Ce bilan oriente vers 2 étiologies les plus fréquentes :

  • Hypercalcémie maligne.

  • Hyperparathyroïdie primitive.

  • Les examens d’imagerie : radiographie osseuses (géodes), scintigraphie osseuse (calcification multiples) et autres seront demandés (tels que petSCAN) en fonction des points d’appel clinique.

3. Affections néoplasiques (50%)


  • Définition d’un syndrome néoplasique : syndrome qui apparait avec un cancer et disparait avec lui.

Métastases osseuses


  • Hypercalcémie souvent symptomatique : installation rapide.

  • 20% des patients ayant des métastases osseuses : hypercalcémie révélatrice de la tumeur métastatique (rare) ou apparait au cours de l’évolution d’une néoplasie connue.

  • Cancers qui sont fréquemment cause de métastases : cancers mammaires (30%), pulmonaires (30%) et rénaux.

  • Douleurs osseuses : symptômes le plus courant et le plus précoce, tonalité inflammatoire (la nuit, au repos).

  • Fractures pathologiques : os longs (ex : fracture du fémur) et vertèbres (ex : effondrement).

  • Compression médullaires (due aux métastases vertébrales)  :

  • Syndromes pyramidal (par atteinte médullaire avec signes de Babinski, paralysie).

  • Radiculalgies (sciatique, cruralgie).

  • Syndrome de la queue de cheval.

  • Niveau lésionnel.

  • Insuffisance médullaire : atteinte de la moelle rouge avec leucopénie, thrombopénie, etc.



  • Arguments radiographiques en faveur de la anture bénigne ou maligne d’une lésion osseuse d’allure tumorale :




Bénignité

Malignité

Limites

Précises (fin liseré)

Floues

Si la tumeur est lytique

Existence d’un cerne condensé

Ostéolyse mitée ou vermoulue

Corticales

Respectée

Rompues ou érodées

Ostéogénèse périostée réactionnelle

Absente ou compacte

Présentes :

-Spiculée ++ (feu d’herbe, épines)

- Lamellaire (bulbe d’oignon).

- Ou homogènes.

Envahissement des parties moelles

Absent

Présent

  • Arguments radiographiques en faveur de la nature maligne d’une lésion osseuse d’allure tumorale :

  • Aspect soufflé de la vertèbre.

  • Disparition d’une structure osseuse (exemple : pédicule).

  • Ostéolyse corticale ou sous-chondral.

  • Asymétrie de la vertèbre de face.

  • Convexité du mur postérieur (mur postérieur bombé sur vue de profil).

  • Hétérogénéité de la trame à distance du plateur fracturé.

  • Fracture d’une vertèbre au dessus de Th4 ( origine traumatique ou maligne mais jamais d’origine bénigne (c'est-à-dire ostéoporotique)).

Myélome osseux


  • Myélome multiple (MM) ou maladie de Kahler.

  • Prolifération maligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée et exagérée d’une immunoglobuline ou l’un de ses fragments.

  • Représente 10% des hémopathies malignes.

  • Incidence augmente avec l’âge (5/100 000 individus à 50ans et 20/100 000 à 80ans).

  • Légèrement plus fréquent chez l’homme que chez la femme.

  • Âge moyen au diagnostic : 64ans.

  • Pas de traitement.

  • Radiographie :

  • Lacune à l’emporte pièce (correspond à un îlot de plasmocytes).

  • Fracture os long et écrasement de vertèbre suite à cette lacune.

Autres hémopathies


  • Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens.

  • Leucémies aigues.

Hypercalcémie humorale maligne (syndrome para-néoplasique)


  • Liée à l’existence d’une tumeur maligne libérant un facteur hypercalcémiant : PTH(rp (PTH related peptide) hormone peptidique apparentée à la PTH et ayant la même acivité biologique.

  • Cancer bronchique, oesopahigne ou utérus.

Ce syndrome survient le plus souvent en l’absence de métastase

ostéolytique. Le cancer est le plus souvent pulmonaire, oesophagien,

utérin

4. Hypercalcémie bénigne

Hyperparathyroïdie primitive (50%)


  • L’incidence annuelle est de 30 cas pour 100 000 personnes (fréquent).

  • Prédominance féminine (3femmes / 2hommes).

  • Âge moyen de diagnostic de 60ans.

  • Mécanisme : sécrétion de parathormone PTRH inadaptée à la valeur de la calcémie.

  • Augmentation de l’absorption intestinale de calcium.

  • Augmentation de la réabsorption tubulaire rénale du calcium.

  • Diminution de la réabsorption tubulaire rénale du phosphore.

  • Augmentation de la réabsorption osseuse.

  • Biologie :

  • Hypercalcémie : fluctuante, souvent modéré mais évoluant depuis plusieurs mois ou années (donc lithiase ou néphrocalcinose).

  • Hypercalciurie moins importante que ne le voudrait la calcémie.

  • Hypophosphorémie (30%).

  • Diminution du taux de réabsoprtion du phosphore.

  • Acidose métabolique av ec hyperchlorémie.

  • Acidose métabolique avec hyperchlorémie.

  • PTH augmentée (90%) ou bien un taux de PTH inapproprié en regard e la valeur de la calcémie.

  • Manifestations cliniques : le plus souvent asymptomatiques (découverte fortuite sur un ionogramme sanguin).

  • Manifestations osseuses :

  • Douleur osseuse mécanique dans les zones portantes : bassin et rachis lombaire.

  • Fractures osseuse spontanée (cols fémoraux).

  • Signes radiologiques (formes ancienne) :

  • Corticales amincies et festonnées, résorption sous périostée des phalanges.

  • Erosion des houppes phalangiennes (aspect sucé).

  • Aspect granuleux du crâne, résorption de l’os alvéolaire.

  • Ostéite fibrokystique de Von Recklinghausen :

  • Très rare mais à savoir.

  • Tuméfactions, déformations osseuses des tibias, des avant-bras ou des mâchoires, résorption de l’os alvéolaire avec chute des dents.

  • « tumeurs brunes », images kystiques soufflantes.

  • Disparaissent quand on traite l’hyperparathyroïdie (iconographie pseudo-maligne).

  • Manifestations extra-osseuses :

  • Lithiase rénale bilatérale avec néphrocalcinose.

  • Ulcère gastroduodénale.

  • Pancréatite calcifiante aigue.

  • Hypertension artérielle.

  • Chondrocalcinose articulaire.

Etiologies de l’hyperparthyroïdie primitive


  • Adénome parathyroïdien (90%) :

  • Le plus souvent unique, localization cervical.

  • Parfois multiple et ectopique (notamment médiastinal, entre le plancher de la langue et le médiastin). Très rarement neuro-endocrinopathie multiple (NEM) de type 1 (hyerparathyroïdie, tumeur hypophysaire, tumeur du pancréas, transmission autosomique dominante) ou type 2A (carcinome médullaire de la thyroïde, hyperparthyroïdie, phéochromocytome).

  • Hyperplasie diffuse des 4 glandes parathyroïdiennes (1à à 15%).

  • Carcinome parathyroïdien (<5%).

  • Echographie cervicale (sensibilité 50% en fonction de l’opérateur, de la localisation et du volume – spécificité 93%).

  • Scintigraphie au MIBI fixe de façon assez spécifique le tissu parathyroïdien mais sensibilité 79%. Particulièrement intéressante pour les localisations ectopiques).

  • IRM et scanner pas intéressant car peu spécifique.

Autres causes :

  • Granulomatoses :

  • Physiopathologie : cellules mononuclées des granulomes (poumons, ganglions)  production extra-rénale de calcitriol  augmentation de l’absorption intestinale du calcium.

  • Lymphomes non hodgkinnens 3à à 50% des patients mais l’hypercalcémie peut également être léie à une hypersécrétion de TPHrp.

  • La survenue d’une hypercalcémie dans ce contexte dépend de facteurs environnementaux.

  • Sarcoïdose :

  • Maladie de Besnier, Bozck et Schuman (BBS).

  • Granulomateuse diffuse d’étiologie inconnue.

  • Localisation : poumons, peau, cutanée, etc.

  • Hypercalciurie et hypercalcémie.

  • A ne pas savoir : syndrome de Cushing, traitements (lithium, rétinoïdes, etc.), syndrome de Burnett (bois beaucoup de lait), hypercalcémie familiale avec hypocalciurie et hypercalciurie d’immobilisation.

II. Hypocalcémie


  • Définition :

  • Calcium plasmatique < 2,10 mmol/L (80mg/L).

  • Calcium ionisé < 1,16mmol/L (46mg/L).

  • Mécanismes :

  • Augmentation des pertes du calcium ionize circulaire (dépôts dans les tissus, dans l’os, pertes urinaires, liaisons excessive dans le serum).

  • Diminution des entrées de calcium dans la circulation (malabsorption intestinale et diminution de la résorption osseuse  mange pas assez de calcium ou de vitamine D).

  • Symptômes : corrélés avec le degré et la rapidité de la chute du calcium sérique.

  • Irritabilité neuromusculaire au 1er plan :

    • Paresthésies distales.

    • Signes de Cvostek (percuté avec marteau reflexe coin de la mandibule et le coin de la bouche du côté concerné descend).

    • Signe de Trousseau (on gonfle un brassard sur un bras et on observe une main d’accoucheur : pouce sur pulpe des autres doigts).

    • Crampes musculaires.

    • Spasmes laryngés et tétanies (souvent chez nourrisson).

    • Convulsions.

  • Manifestations cardiaques : augmentation de l’intervalle QT qui peut progresser ...

  • Chélation intravasculaire de calcium :

  • Utilisation de substances telles que le citrate (transfusion de sang ou de plasma citraté massive ou insuffisance rénale), le lactate, le foscarnet, le DTPA qui réduisent la concentration de calcium ionisé sans modifier la calcémie totale.

  • Alcalose respiratoire aigue : agit de façon similaire en augmentation la liaison du calcium à l’albumine et en réduisant la concentration de calcium ionisé ( crise de spasmophilie).

  • Dépôts extravasculaires de calcium par hyperphosphatémie.

  • ...

  • Pancréatite aigue.

  • Métastase ostéoblastique.

  • Syndrome des os affamés.

  • Diminution de l’entrée de calcium dans la circulation :

  • Hypothyroïdie acquise (exemple : hypothyroïdie post-chirurgicale).

  • Hyperparathyroïdie génétique.

  • Hypovitaminoses D :

  • Défaut de production cutanée (exposition solaire, etc.).

  • Apports alimentaires insuffisants ou malabsorption.

  • Diminution de la 25-dihydroxylation hépatique de la vitamine D en calcidiol.

  • Augmentation du métabolisme en métabolites inactifs (certains anticonvulsivants).

  • Malabsorption des graisses (vitamine liposoluble) : maladies hépatiques chroniques et cirrhose biliaire primitive.

  • Défaut de 1αhydroxylation rénale du calcidiol en calcitriol (insuffisance rénale). L’augmentation de la concentration de phosphates sériques diminue l’activité de la 1-α-hydroxylase.

III. Ostéomalacie

1. Signes


  • Symptômes cliniques :

  • Douleurs osseusses mécaniques diffuses régions portantes (bassin ; rachis, côté, omoplates).

  • Rarement déformation osseuse (thorax en cloche, sternum en carène, perte de taille, bassin en cœur de carte à jouer).

  • Myopathie proximale, marche dandinante (« en canard »).

  • Signes radiologiques :

  • Hypertransparence.

  • Aspect flou.

  • Vertèbres biconcaves.

  • Fractures en bois vert ou stries de Looser-Milkman (bande radio-transparente et bord d’ostéo-condensation perpendiculaire à la corticale du col fémoral, trou obturateur, côtés, omoplates).

  • Signes histologiques :

  • Biopsie osseuse iliaque : diagnostic formel

  • Analyse histologique après double marquage à la tétracycline :

    • Volume relatif de l 'os ostéoïde augmenté.

    • Réduction de la vitesse de minéralisation.

    • Délai de minéralisation augmenté : épaisseur des bordures.

    • Ostéoïdes / vitamine de minéralisation.

    • Signes d 'hyperpar secondaire : résorption ostéoclastique et fibrose localisée.

2. Etiologie

a. Carence ou anomalies de métabolisme de la vitamine


  • Signes biologiques :

  • Hypocalcémie (<2,2mmol/L).

  • Hypophosphorémie (<1mmol/L).

  • Augmentation de la phosphatase alcaline osseuse (PAO).

  • Abaissement de 25-OH-D3 et D2 (forme de réserve).

  • Hyperparathyroïdie secondaire.

  • Hypocalciurie.

  • Hydroxyprolinurie élevée.

b. Ostéomalacie secondaire à une fuite rénale du phosphate


  • A ne pas retenir !!!

  • Ostéomalcie tumorale.

  • Syndrome de Fanconi.

  • Et d’autres.

c. Causes médicamenteuses


  • A ne pas savoir.

3. A retenir


  • Insuffisance en vitamine D fréquente (1/3 sujet de 40ans, ½ femme ménopausée, quasiment toutes les personnes âgées).

  • Il existe maintenant des recommandation pour doser la vitamine D :

  • Ostéoporose.

  • Pathologie chronique de malabsorption.

  • Maladie autoimmune.

  • Les personnes qui tombent régulièrement.

  • Sclérose ne plaque et autres pathologies neurologiques.

  • Associés à des risques d’hypertension artérielle et maladies vasculaires.

  • Nouveau-nés.

  • Si le taux est bas on supplément par de la vitamine D pharmacologique.

  • Nouvelles recommandation (de cette année) : dans certaines populations d’adultes en bonne santé on donne de la vitamine D.

  • Personnes âgées.

  • Personnes qui ne s’exposent pas au soleil.

  • Personnes qui ont la peau mate (10x plus d’exposition solaire pour un sujet noir pour une même quantité de synthèse de vitamine D).

IV. A SAVOIR


  • Signes cliniques de le l’hypercalcémie.

  • Signes et causes de l’ostéomalacie.

  • L’hyperparathyroïdie primitive.

  • Ce qui fait évoquer une origine maligne devant une hypercalcémie.

Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011.

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