PERI ARTERITE NOUEUSE
DE KUSSMAUL MAIER (PAN)
Définition
PAN : atteinte inflammatoire et nécrosante des tuniques et des artères de moyens et petits calibres qui peut intéresser n’importe quels vaisseaux de l’organisme sauf les artères pulmonaires
Evolution des idées
Kussmaul 1866
Maier …
Nombreux travaux
Mécanismes physiopathologiques
Rapport aux autres vascularites
Actuellement on distingue
PAN macroscopique
PAN microscopique = poly angéite microscopique (pc = atteinte rénale et pulmonaire)
Physiopathologie
atteinte des vaisseaux de petit et moyen calibres poly morphisme
inflammation + nécrose fibrinoïde anévrysme + thrombose
atteinte disséminée et … PAP
CIC dans le sang les parois vasculaires réactions inflammatoires
Quel Ag ? HVB 27 % et autres HVC, CMV, HIV
Manifestations cliniques
SG
+/- constants
Fièvre, sueurs
Asthénie, pâleur
Amaigrissement
Appareil locomoteur
myalgies intenses …
arthralgies diffuses surtout aux grosses articulations avec respect des ceintures
signes locaux d’inflammation
pas de déformation
épanchement +/-
Signes cutanés
Evocateurs biopsies
nodules
dermique, hypodermique
trajets vasculaires …
fugaces biopsier rapidement
purpura (chercher hépatite et Cryoglobulinémie)
LIVEDO
Manifestations pleuro pulmonaires
Classiquement
asthme : penser à churg strauss : asthme + éosinophilie
pneumopathies
pleurésie
Actuellement on recherche plutôt une infection ou une autre Vascularite (poly angéite microscopique, Churg strauss)
HTA
50 %
Isolée ou + une néphropathie
Difficile à TTTer
Manifestations uro-néphrologique
PAN = forme macroscopique
ischémie rénale, infarctus
Sclérose glomérulaire
La néphropathie vasculaire de la PAN
IR de la gravité variable
protéinurie de débit variable
HTA sévère ou maligne
Manifestations urinaires
hématome périnéaux douleurs
atteinte urétérale colique néphrotique
uretère en chapelet
Jamais de Ponction biopsie rénale lorsqu’on évoque le Dc de PAN car au niveau du rein on a de l’anévrysme et lors de la ponction c la cata
Manifestations neurologiques (fréquente 70 %)
multinévrite d’installation rapide (douleur précessive)
séquelles motrices et sensitives amyotrophie MI surtout
paires crâniennes et MS +/-
Manifestations cardio vasculaires
atteinte cardiaque
myocarde (myocardite)
atteinte de circulation coronaire
tachycardie constante : IVG 25 %
ECG : trouble de la repolarisation +++ avec trouble de la conduction et du rythme plus rarement
Rx – Echo = cardiomégalie
Péricardite aiguë
Plus rare
Pas de constriction
Endocardite : exceptionnelle
atteinte vasculaire périphérique : Raynaud – gangrène distales +++
Manifestations digestives (26 %)
douleur abdominale secondaire à une ischémie gastro intestinale ou vésiculaire
risque d’hémorragie ou de perforation d’organe
Autres
Rares
oculaire : décollement de la rétine
uvéite : nodule
infarctus osseux
orchite surtout quand HVB + (Ag HBs +)
Critères Dc
Clinique
nodules hypodermiques
livedo
multinévrite
signes généraux
Biologie
hémogramme
hyper leucocytose
thrombocytose > thrombopénie
éosinophilie 30 % des cas > 5.000 mm3
immunologie
complexe immun circulant
HBs + et HVC (actuellement de plus en plus incriminé dans la PAN)
Hyopcomplementémie
Cryoglobulinémie ; Pas d’anticorps
Latex et waaler rose ?
anapath +++
nécrose de la paroi vasculaire, fibrinoïde le plus souvent
infiltrat : inflammatoire fibrose
thrombose
siège de la biopsie ? nodule, muscle atteint, rein, nerfs
après artériographie +++ seulement 3ad on fait une PBR elle est CI si micro anévrysme
Artériographie
artères abdominales et rénales : anévrysme (micro anévrysme, sténose, infarctus rénaux)
NOUVEAU CRITERES DE LA PAN (selon l’ARA)
amaigrissement supérieur à 4 kg sans raison apparente
livedo réticularis
douleur ou sensibilité testiculaire (orchite)
myalgies diffuses et/ou faiblesse musculaire
mono ou multinévrite
pression diastolique > 90 mmHg récente
insuffisance rénale (créatininémie > 15 mg / L)
marqueurs de l’hépatite B (Ag HBs ou Ac anti HBs)
anomalies artériographiques caractéristiques (anévrysme, occlusion des artères viscérales)
polyN dans la paroi artérielle d’une biopsie d’artère de petit ou moyen calibre
3 critères / 10 permet de porter le Dc de la PAN
Sensibilité de 82 % et spécificité de 86 %
Diagnostic différentiel
PR
Autres angéites nécrosantes
PAM
vaisseaux de petit calibre et capillaire
il n’y a pas d’infarctus ni de micro anévrysme
atteinte glomérulaire +++ glomérulonéphrite aigue
protéinurie syndrome néphrotique
hématurie microscopique
HTA – IR
Glomérulonéphrite rapidement progressive
biologie
HVB –
Ac anti cytoplasme de PNN + (ANCA) +++
Wegener : atteinte des voies aériennes supérieures
COGAN
Churg et Strauss
Evolution
pas poussées +/- graves
dans les cas favorables
guérison en 1 à 3 ans
séquelles +/- impotence fonctionnelle
IR – HTA – hépatite CHR cirrhose
Formes fulminante : décès en mois de 6 mois atteinte grave rénale ou neurologique
Différents aspects évolutifs
Décès précoce
Guérison avec séquelles
Décès tardif
Guérison sans séquelles
Rechute tardive
TTT
Cortico thérapie
per os
prednisone 1 mg / kg / j x 4 à 6 semaines puis diminution progressive
régime sans sel, diminution des lipides et glucides, augmentation des protides
au long cours, donner potassium (K), calcium, vit D, diphosphonate (fosamax ou actonel)
certaines formes graves : Bolus de méthylprednisolone
Immunosuppresseurs
cyclophosphamide : ENDOXAN
azathioprime : IMUREL (risque d’infection et de cancer viscérale) s’il fait une leucopénie due à une chimiothérapie par IMUREL par hypoplasie donner du facteur de croissance
Antiviraux : INF pour l’hépatite B (les cortisoniques risquent de l’aggraver donc on donne une injection et on attend 1 à 2 semaines et on commence seulement la corticothérapie)
plasmaphérèse
héparine
dialyse
autres : rééducation, chirurgie …
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