Rapport aux autres vascularites








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titreRapport aux autres vascularites
date de publication06.12.2016
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PERI ARTERITE NOUEUSE
DE KUSSMAUL MAIER (PAN)


  1. Définition


PAN : atteinte inflammatoire et nécrosante des tuniques et des artères de moyens et petits calibres qui peut intéresser n’importe quels vaisseaux de l’organisme sauf les artères pulmonaires


  1. Evolution des idées




  • Kussmaul 1866

  • Maier …

  • Nombreux travaux

    • Mécanismes physiopathologiques

    • Rapport aux autres vascularites

  • Actuellement on distingue

    • PAN macroscopique

    • PAN microscopique = poly angéite microscopique (pc = atteinte rénale et pulmonaire)




  1. Physiopathologie




  • atteinte des vaisseaux de petit et moyen calibres  poly morphisme

  • inflammation + nécrose fibrinoïde  anévrysme + thrombose

  • atteinte disséminée et … PAP

  • CIC dans le sang  les parois vasculaires  réactions inflammatoires

  • Quel Ag ? HVB 27 % et autres HVC, CMV, HIV




  1. Manifestations cliniques




  • 40 – 60 ans

  • 3H / 1F




  1. SG




  • +/- constants

  • Fièvre, sueurs

  • Asthénie, pâleur

  • Amaigrissement




  1. Appareil locomoteur




  • myalgies intenses …

  • arthralgies diffuses surtout aux grosses articulations avec respect des ceintures

  • signes locaux d’inflammation

  • pas de déformation

  • épanchement +/-




  1. Signes cutanés


Evocateurs  biopsies


  1. nodules




  • dermique, hypodermique

  • trajets vasculaires …

  • fugaces  biopsier rapidement




  1. purpura (chercher hépatite et Cryoglobulinémie)




  1. LIVEDO




  1. Manifestations pleuro pulmonaires


Classiquement

  1. asthme : penser à churg strauss : asthme + éosinophilie

  2. pneumopathies

  3. pleurésie

Actuellement on recherche plutôt une infection ou une autre Vascularite (poly angéite microscopique, Churg strauss)


  1. HTA




  • 50 %

  • Isolée ou + une néphropathie

  • Difficile à TTTer




  1. Manifestations uro-néphrologique




  • PAN = forme macroscopique

  •  ischémie rénale, infarctus

  • Sclérose glomérulaire

  • La néphropathie vasculaire de la PAN

    • IR de la gravité variable

    • protéinurie de débit variable

    • HTA sévère ou maligne




  1. Manifestations urinaires




  • hématome périnéaux  douleurs

  • atteinte urétérale  colique néphrotique

  • uretère en chapelet


Jamais de Ponction biopsie rénale lorsqu’on évoque le Dc de PAN car au niveau du rein on a de l’anévrysme et lors de la ponction c la cata


  1. Manifestations neurologiques (fréquente 70 %)




  • neuropathie périphérique




    • multinévrite d’installation rapide (douleur précessive)

    • séquelles motrices et sensitives  amyotrophie MI surtout

    • paires crâniennes et MS +/-




  • atteinte centrale : rare




  1. Manifestations cardio vasculaires




  1. atteinte cardiaque




  • myocarde (myocardite)

    • atteinte de circulation coronaire

      • tachycardie constante : IVG 25 %

      • ECG : trouble de la repolarisation +++ avec trouble de la conduction et du rythme plus rarement

      • Rx – Echo = cardiomégalie

  • Péricardite aiguë

    • Plus rare

    • Pas de constriction

  • Endocardite : exceptionnelle




  1. atteinte vasculaire périphérique : Raynaud – gangrène distales +++




  1. Manifestations digestives (26 %)




  • douleur abdominale secondaire à une ischémie gastro intestinale ou vésiculaire

  • risque d’hémorragie ou de perforation d’organe




  1. Autres


Rares

  • oculaire : décollement de la rétine

  • uvéite : nodule

  • infarctus osseux

  • orchite surtout quand HVB + (Ag HBs +)




  1. Critères Dc




  1. Clinique




  • nodules hypodermiques

  • livedo

  • multinévrite

  • signes généraux




  1. Biologie




  1. hémogramme




  • hyper leucocytose

  • thrombocytose > thrombopénie

  • éosinophilie 30 % des cas > 5.000 mm3




  1. immunologie




  • complexe immun circulant

  • HBs + et HVC (actuellement de plus en plus incriminé dans la PAN)

  • Hyopcomplementémie

  • Cryoglobulinémie ; Pas d’anticorps

  • Latex et waaler rose ?




  1. anapath +++




  • nécrose de la paroi vasculaire, fibrinoïde le plus souvent

  • infiltrat : inflammatoire  fibrose

  • thrombose

  • siège de la biopsie ? nodule, muscle atteint, rein, nerfs

  • après artériographie +++ seulement 3ad on fait une PBR elle est CI si micro anévrysme




  1. Artériographie




  • artères abdominales et rénales : anévrysme (micro anévrysme, sténose, infarctus rénaux)


NOUVEAU CRITERES DE LA PAN (selon l’ARA)


  • amaigrissement supérieur à 4 kg sans raison apparente

  • livedo réticularis

  • douleur ou sensibilité testiculaire (orchite)

  • myalgies diffuses et/ou faiblesse musculaire

  • mono ou multinévrite

  • pression diastolique > 90 mmHg récente

  • insuffisance rénale (créatininémie > 15 mg / L)

  • marqueurs de l’hépatite B (Ag HBs ou Ac anti HBs)

  • anomalies artériographiques caractéristiques (anévrysme, occlusion des artères viscérales)

  • polyN dans la paroi artérielle d’une biopsie d’artère de petit ou moyen calibre


3 critères / 10  permet de porter le Dc de la PAN

Sensibilité de 82 % et spécificité de 86 %


  1. Diagnostic différentiel




  1. PR




  1. Autres angéites nécrosantes




  1. PAM




  • vaisseaux de petit calibre et capillaire

  • il n’y a pas d’infarctus ni de micro anévrysme

  • atteinte glomérulaire +++ glomérulonéphrite aigue

    • protéinurie  syndrome néphrotique

    • hématurie microscopique

    • HTA – IR

 Glomérulonéphrite rapidement progressive

  • biologie

    • HVB –

    • Ac anti cytoplasme de PNN + (ANCA) +++




  1. Wegener : atteinte des voies aériennes supérieures

  2. COGAN

  3. Churg et Strauss




  1. Evolution




  • pas poussées +/- graves

  • dans les cas favorables

    • guérison en 1 à 3 ans

    • séquelles +/- impotence fonctionnelle

    • IR – HTA – hépatite CHR  cirrhose

  • Formes fulminante : décès en mois de 6 mois  atteinte grave rénale ou neurologique

  • Différents aspects évolutifs

    • Décès précoce

    • Guérison avec séquelles

    • Décès tardif

    • Guérison sans séquelles

    • Rechute tardive




  1. TTT




  1. Cortico thérapie




  • per os

    • prednisone 1 mg / kg / j x 4 à 6 semaines puis diminution progressive

    • régime sans sel, diminution des lipides et glucides, augmentation des protides

    • au long cours, donner potassium (K), calcium, vit D, diphosphonate (fosamax ou actonel)

  • certaines formes graves : Bolus de méthylprednisolone




  1. Immunosuppresseurs




  • cyclophosphamide : ENDOXAN

  • azathioprime : IMUREL (risque d’infection et de cancer viscérale) s’il fait une leucopénie due à une chimiothérapie par IMUREL par hypoplasie donner du facteur de croissance




  1. Antiviraux : INF pour l’hépatite B (les cortisoniques risquent de l’aggraver donc on donne une injection et on attend 1 à 2 semaines et on commence seulement la corticothérapie)




  1. plasmaphérèse

  2. héparine

  3. dialyse

  4. autres : rééducation, chirurgie …

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