Q1/ Quel est le diagnostic le plus probable ?








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date de publication31.10.2016
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DOSSIER N°3

Enoncé


Une femme de 72 ans, sans autres antécédents particuliers qu’une HTA modérée traitée par un diurétique thiazidique (Modurétic®, 1 cp/jour) vous consulte pour des douleurs des épaules depuis 5 à 6 semaines, qui la réveillent en fin de nuit et s’accompagnent, au matin, de difficultés à se lever du lit et à s’habiller sans aide. Elle signale, dans le même temps, une asthénie et la perte de 5 Kg. Elle fume un paquet par jour.

A l'examen, les épaules et les hanches apparaissent un peu enraidies sans signe objectif ni anomalie des autres articulations. Le reste de l'examen clinique, neurologique et musculaire notamment, est normal.

La VS est à 85 mm à la 1ère heure. La NFS montre une anémie normochrome, normocytaire, arégénérative à 11 g/dl d’hémoglobine. Les plaquettes sont élevées à 580.000/mm3. Le latex est positif à 1/80 ; le Waaler Rose est négatif. Les AC antinucléaires sont négatifs. L'électrophorèse des protéines montre une hyperalpha-2 globulinémie et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les radiographies des épaules, du bassin et du thorax sont normales.

Q1/ Quel est le diagnostic le plus probable ?


10 pts

Pseudopolyarthrite rhizomélique (avec ou sans maladie de Horton)

Les arguments :

  1. L’âge : femme âgée de plus de 60 ans.

  2. Le syndrome douloureux inflammatoire rhizomélique.

  3. Les signes généraux quasi-constants, parfois au premier plan : asthénie majeure ; anorexie avec amaigrissement rapide parfois ; état fébrile modéré (37°5 - 38°C).

  4. Le syndrome inflammatoire biologique : VS pratiquement toujours > à 30 mm à la première heure, souvent > à 60 mm.

  5. Les signes négatifs importants pour le diagnostic de PPR :

Absence de déficit moteur, neurologique ou musculaire, d'amyotrophie.

Radiographies des articulations douloureuses le plus souvent normales.

Latex - Waaler-Rose, AAN et ANCA négatifs (la positivité, dissociée, de la sérologie rhumatoïde ne doit pas faire conclure à tort à une PR car elle est positive chez le sujet âgé dans 8 % des cas).

10

Q2/ Quel(s) signe(s) clinique(s) devez-vous immédiatement rechercher ?


10 pts

Des signes de maladie de Horton :

  1. Des troubles visuels

  2. Une céphalée nocturne temporale ou occipitale.

  3. Une hyperesthésie temporale, une diminution ou une abolition des pouls temporaux.

  4. Une claudication douloureuse de la mâchoire à la mastication



5

3

2

Q3/ Quel(s) traitement(s) proposeriez-vous ? Rédigez l’ordonnance.


10 pts

Une corticothérapie est nécessaire par prednisone (Cortancyl®) :

  1. A dose modérée en traitement d’attaque soit 0,3 mg/Kg/J (et 15 à 20 mg/J) en une prise matinale, pendant au moins 4 semaines et jusqu'à normalisation de la CRP.

  2. A dose progressivement réduite de 1 mg tous les 15 jours en traitement d’entretien, sous surveillance clinique et biologique (CRP avant chaque palier), la corticothérapie étant maintenue à la dose minimale efficace (autour de 7 mg/J).

  3. Le traitement doit durer au moins 12 mois

4

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2

2

Q4/ Quelles prescriptions devez-vous systématiquement associer à ce traitement ?


10 pts

Il faut associer à toute corticothérapie prolongée :

  1. Régime sans sel (dose > 10 mg/J)

  2. Régime riche en potassium ou supplémentation potassique (adaptée à la kaliémie) : Diffu-K® ou Kaléorid® (1 à 2 gél./J)

  3. Régime pauvre en sucres rapides et en graisses, riche en protides (dose > 15 mg/J)

  4. Prévention de la perte osseuse (pour une dose > 7.5 mg/J pendant plus de 3 mois) :

Supplémentation en calcium et en vitamine D

Traitement bisphosphonate : Didronel® 400 mg/J (14 jours tous les 3 mois) + calcium-vitamine D ou Actonel® 5 mg, 1 cp/J (chez la femme ménopausée)

  1. Prévention du risque athéromateux :

Adaptation des traitements anti-HTA, antidiabétique, hypolipémiant

Arrêt du tabac.

  1. Protection gastrique en cas d’antécédents ulcéreux

  2. Traitement de toute infection (mycosique, virale, bactérienne) :

Traitement antituberculeux en cas de tuberculose non ou insuffisamment traitée

Traitement préventif d’une anguillulose (chez l’antillais) : Mintézole®


2

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2



Q5/ La patiente s’apprêtait à débuter le traitement quand elle vous appelle affolée pour vous signaler une baisse brutale et transitoire de sa vision de l’œil droit. Quel diagnostic évoquez-vous ?

10 pts

Il faut évoquer une maladie de Horton ou artérite temporale.

10

Q6/ Quels sont les mécanismes possibles du trouble visuel ?


5 pts

  1. Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, le plus souvent (75 % des cas) :

  2. Oblitération de l’artère centrale de la rétine (20 % des cas) :

  3.  Neuropathie optique rétro-bulbaire (5 % des cas)

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2

1

Q7/ Quel examen permettrait de confirmer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ?

15 pts

Une biopsie de l’artère temporale (BAT) droite pourrait permettre de confirmer le diagnostic si elle est effectuée les 8 premiers jours (elle ne doit pas retarder la corticothérapie).

Le diagnostic repose sur la présence de 2 des 3 signes suivants :

  1. Granulome inflammatoire de la media

  2. Présence de cellules géantes.

  3. Fragmentation de la limitante élastique interne

Elle peut être normale sans exclure le diagnostic, car l'atteinte est segmentaire +++

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5

Q8/ Modifiez-vous votre traitement dans l’immédiat ? Que proposeriez-vous ?


10 pts

OUI

Hospitalisation

Traitement corticoïde à forte dose en urgence :

  1. Par une corticothérapie IV : Solumédrol® : 2 bolus de 500 mg en perf IV de 2 heures dans 500 ml de G5% 3 jours de suite sous contrôle de la kaliémie et de l’ECG (mauvaise tolérance cardio-vasculaire des bolus chez un patient âgé fragile).

  2. Par une corticothérapie orale à forte dose d’emblée ou en relais en traitement d’attaque (Cortancyl® : 0.7 mg/Kg/J) pendant 4 semaines, jusqu'à la normalisation de la VS et surtout de la CRP en respectant les règles d'une corticothérapie prolongée (QS)

  3. Avec traitement d’entretien à dose décroissante, dose réduite de 5 mg/semaine toutes les semaines jusqu'à une dose de 25 mg/J, puis de 2.5 mg tous les 15 jours jusqu'à une dose de 15 mg/J, puis de 1 mg tous les mois, en l'absence de tout signe clinique et si la CRP mesurée une fois par mois reste normale.

  4. La dose minimale efficace (7 à 10 mg/J) est administrée en une prise matinale.

  5. Le traitement doit durer au moins 18 mois, en pratique 24 à 30 mois.


Un traitement anticoagulant ou anti-agrégant plaquettaire est préconisé en cas de signes visuels menaçants (comme ici) ou en cas de manifestations préocclusives des gros troncs artériels (aorte, coronaires)

Exonération du ticket modérateur et prise en charge à 100 %.

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1

Q9/ Enumérez sans les décrire les complications de la maladie (en-dehors de celles liées au traitement).

15 pts

L’atteinte oculaire est à risque élevé de bilatéralisation et de cécité (irréversible).

L’inflammation de l’aorte et de ses branches met en jeu le pronostic vital :

  1. Un syndrome de l’arc aortique (par aortite) avec ses risques secondaires d’anévrismes, de dissection ou de rupture et d’insuffisance aortique (souvent fatales).

  2. L’atteinte ischémique coronaire est sous-estimée et d’interprétation difficile sur ce terrain, de même que l’ischémie mésentérique. Elle est favorisée par la corticothérapie

  3. La nécrose du scalp est beaucoup plus rare ; celle de la langue exceptionnelle.

D’autres manifestations vasculaires atypiques sont possibles, rarement révélatrices :

  1. Les manifestations respiratoires, non rares (10 % des cas), risquent d’être méconnues :

Une toux isolée, sèche, tenace, nocturne par artérite pulmonaire.

Une douleur pharyngée, un enrouement, une pneumopathie ou une pleurésie.

  1. Les atteintes neurologiques, centrales ou périphériques sont plus rares :

Accidents vasculaires cérébraux par atteinte inflammatoire de la carotide interne

Troubles psychiques (dépression, confusion, délire)

Neuropathies périphériques (multinévrite par ischémie des vasa nervorum).

  1. L’atteinte endocrinienne (hypopituitarisme, SIADH ou diabète insipide) exceptionnelle.

Des rechutes et des récidives sont possibles cliniques et/ou biologiques avec corticodépendance ou corticorésistance.

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Q10/ Quel est l’examen biologique essentiel à la surveillance de l’efficacité du traitement ?

5 pts

Surveillance de l’efficacité du traitement sur le bilan inflammatoire :

  1. Sur la CRP, meilleur examen de suivi que la VS : elle doit être pratiquée une fois/semaine le premier mois, puis une fois/mois. Elle se normalise très vite, en 2 à 4 semaines, avant la VS.

  2. La rapidité d’action de la corticothérapie constitue un test thérapeutique : douleurs rhizoméliques ; signes visuels ; état général (poids) ; l’amélioration de l’état général est spectaculaire (« miraculeux »).

5



Enoncé 4



Une femme de 72 ans, sans autres antécédents particuliers qu’une HTA modérée traitée par un diurétique (Modurétic®, 1 cp/jour), vous consulte pour des douleurs des deux épaules qui la réveillent en fin de nuit depuis plus d’un mois et s’accompagnent, au matin, de difficultés à se lever du lit et à s’habiller sans aide. Elle vous signale aussi une asthénie inhabituelle et la perte de 5 Kg. Elle fume un paquet par jour depuis l’âge de 20 ans.

A l'examen clinique, les articulations vous semblent normales, sans synovite palpable, mais les épaules et les hanches vous apparaissent douloureuses et un peu limitées en mobilisation. L’examen cardio-pulmonaire est normal. L'examen neurologique est normal.

Aux examens biologiques demandés par son médecin traitant : la VS est à 85 mm à la 1ère heure ; la NFS montre une anémie à 110 g/l d’hémoglobine, normochrome, normocytaire, arégénérative ; les leucocytes sont à 11.000/mm3 et la formule sanguine normale ; les plaquettes sont à 580.000/mm3. Le facteur rhumatoïde ELISA, les ACPA (anti-CCP) et les Ac antinucléaires sont négatifs.
Question N°1 Quels diagnostics devez-vous évoquer ? Quel est le diagnostic le plus probable ?

Question N°2 Quel(s) signe(s) clinique(s) devez-vous immédiatement rechercher d’après votre principale hypothèse étiologique ?

Question N°3 L’interrogatoire alimentaire vous apprend qu’elle consomme en moyenne 1 yaourt par jour, 300g de légumes et boit 1 litre d’eau du robinet. Commentez ses apports calciques quotidiens ?

Question N°4 Les radiographies des épaules, du bassin et du thorax sont normales. L'électrophorèse des protéines montre une hyperalpha-2 globulinémie et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Votre diagnostic initial semble se confirmer. Quel(s) traitement(s) proposeriez-vous ?

Question N°5 Quelles prescriptions devez-vous systématiquement associer à ce traitement ?

Question N°6 La patiente s’apprêtait à débuter le traitement quand elle vous appelle affolée pour vous signaler une baisse brutale et transitoire de sa vision de l’œil droit. Quel diagnostic précis évoquez-vous ? Quels sont les mécanismes possibles du trouble visuel ? Quels sont les principaux facteurs prédictifs de cette atteinte ?

Question N°7 Quel examen permettrait de confirmer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ?

Question N°8 Modifiez-vous votre traitement dans l’immédiat ? Que proposeriez-vous ?

Question N°9 Enumérez sans les décrire les complications de la maladie (en-dehors de celles liées au traitement).

Question N°10 Quel est l’examen biologique essentiel à la surveillance de l’efficacité du traitement ?


Corrigé 1


Q1/

5 pts

  • Douleur à la palpation de l’insertion du moyen fessier sur le grand trochanter

  • Douleurs reproduites aux manœuvres de contraction du moyen fessier contre résistance

    • Douleur en appui monopodal prolongé

    • Abduction en décubitus latéral

    • Dérotation externe

      • genou fléchi, hanche fléchie et décubitus latéral

2

NC

1

1

1

NC

Q2/

10 pts

  • Anémie

    • car Hb < 12g/dl chez une femme

  • Normocytaire

    • Car volume globulaire moyen calculé : Ht x 10/ nombre d’hématies = 90fl

    • Entre 85 et 100fl

  • Hyperleucocytose

    • car leucocytes > 10 G/l

  • Elévation de la VS

    • car valeur supérieure à la normale pour l’âge chez une femme : (âge + 10)/2 = 37 mm

  • Probablement d’origine inflammatoire

1

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3
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NC

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1

Q3/

10 pts

Eliminer d’autres pathologies

Signes de maladie de Horton, traduisant l’inflammation de la carotide externe et de ses branches :

  • Signes de gravité :

    • Atteinte oculaire grave : baisse d’acuité visuelle, cécité transitoire, anomalie du CV

    • Diplopie

    • Claudication douloureuse de mâchoire à la mastication

    • Anomalie des pouls temporaux : sensibilité

  • Céphalée nocturne temporale ou occipitale.

  • Hyperesthésie temporale, signe du peigne ou du scalp

  • Claudication de membre supérieur

  • Claudication de la langue

  • Paralysie des nerfs crâniens


Signes fonctionnels en faveur d’une néoplasie associée ou en cause

  • Antécédents familiaux / personnels de cancer

  • AEG

  • Signes Fonctionnels d’organe :

    • Saignement extériorisé

    • Troubles digestifs

    • Syndrome anémique, hémorragique, infectieux

    • Pulmonaires

  • Dépistage gynécologique du sein, utérus

  • Signes « B » : sueurs nocturnes, fièvre


Arguments pour d’autres diagnostics différentiels (endocardite infectieuse, rhumatisme inflammatoire, endocrinopathie)

  • Antécédents familiaux de rhumatisme ou maladie auto-immunes

  • Signes de dysthyroïdie

  • Souffle cardiaque connu





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1

1

2

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1

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NC

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NC

Q4/

15 pts

  • Biologie

    • Recherche de syndrome inflammatoire :

      • NFS

      • VS et CRP

      • Electrophorèse des protides sériques et urinaires

    • Atteintes associées :

      • Bilan hépatique complet

      • TSH, T4

      • Sérologies virales

    • Immunologie :

      • ACPA (anticorps anti-CCP), facteur rhumatoïde

      • Anticorps anti-nucléaires

    • Préthérapeutique :

      • Bilan infectieux : IDR 5u à la tuberculine si suspicion de tuberculose, ECBU

      • Ionogramme sanguin, natrémie, kaliémie, urée, créatininémie

      • Glycémie à jeun

      • EAL Exploration d’une anomalie lipidique, à jeun

      • Calcium phosphore

  • Radiographies des sites douloureux et bilan de rhumatisme inflammatoire :

    • Mains et poignets, avant-pieds de face et ¾

    • Epaules de face neutre et profil

    • Rachis cervical Face et profil

    • Thorax de face

  • ECG préthérapeutique

  • Pas de biopsie d’artère temporale si absence de suspicion de maladie de Horton ou facultative si maladie de Horton évidente




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1
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2 PMZ

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Q5/

5 pts

  • Pseudopolyarthrite rhizomélique

  • Sans maladie de Horton

3

2

Q6/

20 Pts

Traitement ambulatoire

Corticothérapie systémique orale prednisone (Cortancyl)

  • Dose modérée : 15 à 20 mg/j soit 0,3 mg/kg

  • Décroissance progressive après normalisation du syndrome inflammatoire (CRP puis VS)

  • Pas d’antalgiques associés afin d’évaluer l’efficacité franche et rapide : test diagnostic

    • AINS = 0 à la question

  • Durée 12 à 18 mois


Mesures associées

  • ETP Education thérapeutique du patient

    • Connaissance de la maladie, évolution, traitement

    • Carte « corticoïdes »

    • Associations médicamenteuses à éviter, AINS sinon IPP/misoprostol

    • Règles hygiéno-diététiques :

      • Régime riche en potassium, protéines, calcium

      • Régime pauvre en sucres, graisses, sel

    • Vaccination : pneumocoque tous les 3 à 5 ans, grippe saisonnière tous les ans. Pas de vaccins vivants si dose > 15mg/j

  • Dépistage des infections avant et pendant traitement : IDR 5u à la tuberculine et traitement selon le résultat, ECBU, radiographie thoracique

  • Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaires associés si nécessaire : tension artérielle, dyslipidémie, surveillance glycémique, tabagisme

  • Supplémentation en potassium selon ionogramme

  • Supplémentation en vitamine D si carence 

  • Supplémentation calcique après évaluation par questionnaire avec objectif = 1500 mg/j

  • Mesure de densité minérale osseuse par ostéodensitométrie et

    • Traitement préventif de l’ostéoporose si T score < -1,5 car corticothérapie > 7,5mg/j pendant > 3 mois :

    • Bisphosphonates risédronate (Actonel® 35 mg) ou alendronate (Fosamax® 70mg) : 1 cp/semaine

    • Tériparatide (Forstéo®) : 1 injection par jour


Surveillance

  • Clinique :

    • EVA douleur

    • Tolérance du traitement

      • Poids

      • Œdèmes

      • TA

      • Infections

      • Surveillance ophtalmologique et recommandations de consultation urgente

  • Biologique :

    • Normalisation rapide de la CRP

    • Diminution stable de la VS

    • NFS : correction de l’anémie

    • Tolérance des corticoïdes : ionogramme sanguin, bilan glucidique et EAL, à jeun

NC

2

2

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2PMZ

1

1

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NC

NC
NC

1

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1

NC

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NC

Q7/

15 pts

Suspicion de maladie de Horton associée

BAT Biopsie d’artère temporale

Gauche

Sur 1 cm minimum

  • Avec examen anatomopathologique

  • Sans retarder la mise en route du traitement : reste positive dans les 2-6 semaines après corticothérapie

  • Recherche d’arguments pour une maladie de Horton associée devant l’absence de réponse complète à la corticothérapie

    • Panartérite segmentaire

    • Granulome inflammatoire de la media

    • Présence de cellules géantes

    • Infiltrat inflammatoire

    • Fragmentation de la limitante élastique interne

  • Normale dans 30 % des cas

  • Si absence d’orientation clinique sur le côté, écho-doppler des artères temporales à la recherche d’une atteinte inflammatoire (halo hypoéchogène)




1

1

2

1

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1PMZ
NC
1

1

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NC

1

1

NC

Urgence thérapeutique

Corticothérapie systémique à forte dose :

  • Orale d’emblée prednisone (Cortancyl®) 40-60mg/j en l’absence de signe de gravité pendant 4 semaines, jusqu'à la normalisation de la VS et surtout de la CRP

  • Décroissance progressive selon la surveillance clinique et du syndrome inflammatoire

  • Test au synacthène en fin de traitement

  • Durée minimale de 18 à 24 mois

  • Mesures associées : cf.

Antiagrégant plaquettaires : aspirine 100 mg/j (pour tous les Horton en l’absence de contre-indication) et/ou HBPM préventif (discuté)

Exonération du ticket modérateur et prise en charge à 100 %
Surveillance :

  • Efficacité

    • Anamnèse : signes de gravité (claudication de mâchoire et langue, symptômes visuels, claudication de MS et anomalies des pouls), polymyalgie

    • Biologie :

      • A chaque visite : S0, S1, S3, S6 puis tous les 3 mois

      • NFS plaquettes

      • VS CRP

      • Ionogramme, Urée, créatininémie

      • Glycémie à jeun

    • Radiographie thoracique tous les 2 ans : recherche d’anévrysme de l’aorte thoracique

    • IRM vasculaire ou PET-scan si suspicion d’atteinte des gros vaisseaux

  • Tolérance

    • Risque de fracture ostéoporotique : facteurs de risque, refaire DMO à 2 ans

PMZ

NC

1

NC
NC

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1
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NC
1
NC

NC


Q8/

10 Pts

Cataracte bilatérale

Induite aux corticoïdes

3

2

Mesure d’acuité visuelle

  • Echelle de Monoyer

    • Acuité visuelle de loin

    • Lecture de lettres de taille décroissante à 5 mètres

    • Cotation en 10ème

  • Echelle de Parinaud

    • Acuité visuelle de près

    • Lecture d’un texte à 33 cm

    • Cotation de P14 à P1,5 (normale P2)

  • Acuité visuelle de loin altérée sans correction optique

  • Non ou partiellement corrigée par correction optique


1

NC

NC

NC

1

1

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NC

1

1

Q9/

10 pts

  • ONAH Ostéonécrose aseptique de tête fémorale gauche

  • Iatrogène aux corticoïdes


Justification :

  • Douleur mécanique

  • Brutale

  • Sans altération initiale des mobilités articulaires

  • Sans argument pour une récidive de PPR, pathologie abarticulaire, fracture, algodystrophie (rare à la hanche)

  • Sous corticoïdes




3

NC

NC

NC

NC

2

NC

  • Intérêt majeur de l’IRM

  • Grande sensibilité et spécificité pour le diagnostic précoce

  • Recherche des signes d’ostéonécrose

    • Séquestre osseux délimité précocement par un

    • liseré en hyposignal T1 et T2 allant d’une corticale à l’autre

    • Fragment nécrosé initialement en hypersignal puis hyposignal T1 (nécrose) variable en T2

NC

1
2

2

NC







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