Fmc 117 lupus erythemateux systemique








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date de publication01.04.2017
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FMC 117

LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE




Définition :

  • Connectivite

  • Maladie systémique auto-immune


Epidémiologie :

  • Prévalence = 10-60 cas/100 000 habitants

  • Femme (8/10), jeune 15-45 ans

  • Fréquence +++ = Asie, Amérique sud, Afro-américains

  • Facteurs étiologiques

  • Génétiques = déficit complément, 30% jumeaux monozyg

  • Immunologiques

  • Environnementaux = UV, médicaments, toxiques

  • Endocriniens = oestrogènes, grossesse


Manifestations :

  • Clinique :




Générales

50-80%

Fièvre - Asthénie - Anorexie

Neuropsychiatriques

(20-50%)
neurolupus central

  • Crise comitiale (général, focalisée)

  • AVC

  • Neuropathies crâniennes

  • Méningite lymphocytaire aseptique

  • Myélite transverse, chorée

  • Migraines

  • Tb humeur

  • BDA

  • Sd confusionnel

Articulaires - Os

60-90%

- Bilatérale + symétriques

  • Arthralgies migratrices petites articulations

  • Sans érosion +++

  • Déformation = rhum. de Jaccoud

  • Ostéonécrose aseptique (fémur, humérus)

Cardiovasculaires

10-30%

Cardiaques

  • Péricardite

  • Myocardite (TDR, TDC)

  • Endocardite Libmann-Sachs

SAPL

Cutanéo-muq

60-75%

LED aigu

  • Erythème vespertilio

  • Lésions érosives muqueuses

LED subaigu

  • Lésions annulaires disséminées

  • Lésions psoriasiformes

  • Photosensibilité

LE discoïde

  • Lésion érythémato-squameuses

  • Evolution atrophiante, dyschromique et cicatricielle

Phénomène Raynaud

Livedo (diffus, maille non fermée)

Purpura

Ulcère jambe

Vasculite urticarienne

Alopécie

Rénales

30-50%

  • Atteinte glomérulaire (prot + hémat + leuco)

  • parfois = Sd néphrotique


Néphropathies lupiques

  • I = LGM

  • II = GN mésangiale

  • III = GN segmentaire et focale

  • IV = GN proliférative + diffuse ++++

  • V = GN extramembraneuse

  • VI = GN sclérosante


MAT

Néphropathies tubulo-interstitielles aigues

Oculaires

  • Rétinite

  • Neuropathie NO ou nerfs oculomoteurs

Digestives

  • Péritonite lupique

  • Cytolyse hépatique

  • Ulcérations digestives

Musculaires

5-30%

- Myosites, myalgies

Ganglionnaires

Spléniques

10-70%

  • ADP cervicales

  • Splénomégalie

Pulmonaires

20-50%

  • Pleurésie sérofibrineuse

  • Pneumonie lupique non infectieuse

  • Hémorragie intra-alvéolaire

  • EP (SAPL)

  • Paraclinique :

  • Elévation VS + CRP normale +++

  • Cytopénie périphérique (anémie, lymphopénie, neutropénie, thrombopénie)

Confirmation diagnostique :

  • ≥ 4/11 critères de l’ACR

  • Ac antinucléaires

  • Ac anti-DNA natif +++ (50-80%)

  • Ac anti-ENA = anti-Sm, anti-SSA, anti-SSB (10-30%)

  • Ac anti-RNP (20-30%)

  • Ac antiphospholipides (anti-prothrombinase, anti-cardiolipine, anti-ß2GP1)

  • FR (20%)

  • Ac anti-histones (lupus médicamenteux +++)

  • Hypocomplémentémie = ➘CH50 + ➘C3 + ➘C4


Formes associées ou induites :


Lupus médicamenteux

  • Ac anti-histones +++

  • Fréquence = dans 2 sexes +++

  • Arrêt médicament = normalisation

Sd de SHARP

  • LED + sclérodermie + dermatopolymyosite

  • Ac anti-RNP

Sd de chevauchement

  • GSJ +++

  • Thyroïdite, Biermer...

Femme enceinte

  • Risques maternels = poussée évolutive, éclampsie, prééclampsie

  • Risques foetaux = ASP, hypotrophie foetale, lupus néonatal


Evolution :

  • Par poussées + phase de rémission

  • ➘ activit aprs mnopause

  • Taux survie 5 ans = 90%

  • Principale cause décès = cardiovasculaire


Complications :

  • Manifestations viscérales sévères (rénales +++)

  • Risque infectieux (corticoïdes, IS, lymphopénie)

  • Athéromatose accélérée (corticoïdes + thrombose/vascularite)

  • Complications corticothérapie + IS


PEC thérapeutique :

Lupus quiescent

  • Surveillance simple

Formes mineures cutanéo-articulaires

  • AINS + Aspirine

  • + Hydroxychloroquine (Plaquenil) (efficacité jugée ap 3 mois + surveillance ophtalmo annuelle (vision couleur + Amsler))

  • Résistance articulaire = corticothérapie

  • Résistance cutané = thalidomide

Formes viscérales

Induction 3-6 mois

  • Prednisone PO

  • ± Cyclophosphamide (Endoxan) IV ou mycophénolate mofétil (Cellcept) PO


Entretien

  • Corticothérapie faible dose

  • + Hydroxychloroquine (Plaquenil)

  • + IS (Cellcept, Imurel, Endoxan)




  • Traitements associés :

  • Photoprotection

  • PEC FDR CV

  • Prévention complications immunodépression (= ttt foyers infectieux)

  • Prévention complications corticothérapie (= régime désodé + sans sucre + anti-H2 + vitD + calcium ± bisphosphonates)

  • Contraception (acétate chlomadinone = 1cp/j du 5e - 25e jour du cycle)




  • Surveillance :

  • Evolutivité (signes généraux, signes cliniques, BU, anti-DNA natif, taux C4)

  • SLAM + SLEDAI


Bilan LED :

  • NFS VS CRP

  • Bilan immunologique

  • AAN + Anti-DNA natif + Anti-ENA (anti-SSA + anti-SSB + anti-Sm ± anti-histones si médicamenteux) + anti-RNP

  • FR

  • Dosage complément

  • APL

  • CH50 + C4 + Anti-DNA natif (activité)

  • Ac antiphospholipides

  • TP/TCA

  • Ionogramme sanguin + urée/créat (+ DFG)

  • ECBU + protéinurie 24h ± PBR (si anomalie rénale = hématurie, prot > 1g/j, IR)

  • BHC

  • ECG

  • RXT

  • Radiographies standards articulations (pas érosion)

  • Bilan pré-corticoides




  • Selon orientation :

  • TDM thoracique, EFR, GDS

  • IRM cérébrale, PL

  • PBR

  • EMG

  • Examen ophtalmologique


LED et grossesse :

  • Grossesse non contre-indiquée

  • Possible après 6 mois - 1 an de quiescence




  • Traitement de fond

  • Corticothérapie

  • Plaquénil

  • Immunosuppresseur CI +++ sauf Imurel




  • Surveillance materno-foetale

  • Examen clinique + biologie 1/mois

  • Echocardiographie foetale si Anti-SSA +++ (BAV)




  • Allaitement possible (sauf AINS ou IS)


LED et SAPL :


  • Traitement anti-thrombotique

  • HNF + aspirine dose anti-aggrégante + corticothérapie

  • AVK CI 1er + 3e trimestre de grossesse +++


Références = Rhumatologie COFER Masson 2009, Dermatologie Bahadoran/Mantoux/Passeron VG 2007, Nephrologie CUEN 2009

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