Question N°1 Quels diagnostics devez-vous évoquer ? Quel est le diagnostic le plus probable ?








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date de publication07.01.2017
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Enoncé 1



Une femme de 72 ans, sans autres antécédents particuliers qu’une HTA modérée traitée par un diurétique (Modurétic®, 1 cp/jour), vous consulte pour des douleurs des deux épaules qui la réveillent en fin de nuit depuis plus d’un mois et s’accompagnent, au matin, de difficultés à se lever du lit et à s’habiller sans aide. Elle vous signale aussi une asthénie inhabituelle et la perte de 5 Kg. Elle fume un paquet par jour depuis l’âge de 20 ans.

A l'examen clinique, les articulations vous semblent normales, sans synovite palpable, mais les épaules et les hanches vous apparaissent douloureuses et un peu limitées en mobilisation. L’examen cardio-pulmonaire est normal. L'examen neurologique est normal.

Aux examens biologiques demandés par son médecin traitant : la VS est à 85 mm à la 1ère heure ; la NFS montre une anémie à 110 g/l d’hémoglobine, normochrome, normocytaire, arégénérative ; les leucocytes sont à 11.000/mm3 et la formule sanguine normale ; les plaquettes sont à 580.000/mm3. Le facteur rhumatoïde ELISA, les ACPA (anti-CCP) et les Ac antinucléaires sont négatifs.

Question N°1 Quels diagnostics devez-vous évoquer ? Quel est le diagnostic le plus probable ?

Question N°2 Quel(s) signe(s) clinique(s) devez-vous immédiatement rechercher d’après votre principale hypothèse étiologique ?

Question N°3 L’interrogatoire alimentaire vous apprend qu’elle consomme en moyenne 1 yaourt par jour, 300g de légumes et boit 1 litre d’eau du robinet. Commentez ses apports calciques quotidiens ?

Question N°4 Les radiographies des épaules, du bassin et du thorax sont normales. L'électrophorèse des protéines montre une hyperalpha-2 globulinémie et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Votre diagnostic initial semble se confirmer. Quel(s) traitement(s) proposeriez-vous ?

Question N°5 Quelles prescriptions devez-vous systématiquement associer à ce traitement ?

Question N°6 La patiente s’apprêtait à débuter le traitement quand elle vous appelle affolée pour vous signaler une baisse brutale et transitoire de sa vision de l’œil droit. Quel diagnostic précis évoquez-vous ? Quels sont les mécanismes possibles du trouble visuel ? Quels sont les principaux facteurs prédictifs de cette atteinte ?

Question N°7 Quel examen permettrait de confirmer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ?

Question N°8 Modifiez-vous votre traitement dans l’immédiat ? Que proposeriez-vous ?

Question N°9 Enumérez sans les décrire les complications de la maladie (en dehors de celles liées au traitement).

Question N°10 Quel est l’examen biologique essentiel à la surveillance de l’efficacité du traitement ?






Corrigé 1


Q1/

15 pts

Arthralgies rhizoméliques inflammatoires du sujet âgé :

  • Rhumatisme inflammatoire

    • PPR Pseudopolyarthrite rhizomélique

      • Avec ou sans maladie de Horton

    • PR Polyarthrite rhumatoïde

    • Spondylarthrite de forme périphérique articulaire à début tardif : rare

  • Pathologies néoplasiques

    • Rhumatisme paranéoplasique

    • Atteinte osseuse disséminée :

      • Myélome

      • Lymphome

      • Métastases osseuses

  • Rhumatisme microcristallins

    • Rhumatisme à pyrophosphate principalement (CCA)

    • Hydroxyapatite

    • Goutte rare

  • Myopathies inflammatoires

    • Dysthyroïdie

    • Myosite : polymyosite, dermatomyosite

  • Vascularites

    • Primitive : avec ou sans ANCA

    • Secondaire : rhumatisme, cryoglobulinémie

  • Rhumatisme infectieux : VHB, VHC, VIH, endocardite bactérienne


Remarque : « SINOVIM » Systémique, Inflammatoire, Néo, hOrton, Vascularites, Infection, Microcristallin, myopathies


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1

1

1

1

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1

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1

1


PPR

Sans maladie de Horton

3

1

Q2/

10 pts

Signes de maladie de Horton, traduisant l’inflammation de la carotide externe et de ses branches :

  • Signes de gravité :

    • Atteinte oculaire grave : baisse d’acuité visuelle, cécité transitoire, anomalie du CV

    • Diplopie

    • Claudication douloureuse de mâchoire à la mastication

    • Anomalie des pouls temporaux : diminution, abolition, induration, sensibilité

  • Céphalée nocturne temporale ou occipitale.

  • Hyperesthésie temporale, signe du peigne ou du scalp

  • Claudication de membre supérieur, asymétrie des pouls, souffles cervicaux

  • Claudication de la langue

  • Paralysie des nerfs crâniens

1
1

2 PMZ
1

1

1
NC

1

1
1

NC

Q3/

5 pts

Apports calciques insuffisants

  • 1 yaourt = 150mg

  • Légumes (100mg/100g) = 300mg

  • Eau du robinet (100mg/L) = 100mg

Total : 550mg

Réponse acceptée 500 à 600mg/j

  • Si 300 à 500mg/j ou 500 à 800mg/j

2

3

1

Q4/

10 pts

Traitement ambulatoire médical

Traitement anti-inflammatoire

Corticothérapie systémique orale par prednisone (Cortancyl®) :

  • Dose modérée en traitement d’attaque soit 0,3 mg/Kg/J (et 15 à 20 mg/J) en une prise matinale, pendant au moins 4 semaines et jusqu'à normalisation de la CRP.

  • Dose progressivement réduite, sous surveillance clinique et biologique (CRP avant chaque palier)

  • Durée minimum de 12 mois

  • Test au synacthène pour éliminer une insuffisance surrénalienne avant sevrage (dose de 4 mg de prednisone).

  • Pas d’antalgiques ni AINS à l’introduction du traitement : test diagnostic

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NC

2

2

1
1

1
3


Q5/

20 pts

Mesures associées

  • ETP Education thérapeutique du patient

    • Connaissance de la maladie, évolution, traitement

    • Risques liés à une mauvaise observance

    • Carte « corticoïdes »

    • Associations médicamenteuses à éviter, AINS sinon IPP/misoprostol

    • Règles hygiéno-diététiques :

      • Régime riche en potassium, protéines, calcium

      • Régime pauvre en sucres, graisses, sel

    • Vaccination : pneumocoque tous les 3 à 5 ans, grippe saisonnière tous les ans. Pas de vaccins vivants si dose > 15mg/j

  • Dépistage des infections avant et pendant traitement : IDR 5u à la tuberculine et traitement selon le résultat, ECBU, radiographie thoracique

  • Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaires associés si nécessaire : tension artérielle, dyslipidémie, surveillance glycémique

    • Sevrage tabagique

  • Supplémentation en potassium selon ionogramme

  • Supplémentation en vitamine D si carence (après dosage de 25OHD)

  • Supplémentation calcique après évaluation par questionnaire avec objectif = 1500 mg/j

  • Mesure de densité minérale osseuse par ostéodensitométrie et

    • Traitement préventif de l’ostéoporose si T score < -1,5 car corticothérapie > 7,5mg/j pendant > 3 mois :

    • Bisphosphonates risédronate (Actonel® 35 mg) ou alendronate (Fosamax® 70mg) : 1 cp/semaine

    • Tériparatide (Forstéo®) : 1 injection par jour


Surveillance

  • Clinique :

    • EVA douleur

    • Tolérance du traitement

      • Poids

      • Œdèmes

      • TA

      • Infections

      • Surveillance ophtalmologique annuelle (cataracte, glaucome) et recommandations de consultation urgente

  • Biologique :

    • Normalisation rapide de la CRP

    • Diminution stable de la VS

    • NFS : correction de l’anémie

    • Tolérance des corticoïdes : ionogramme sanguin, bilan lipidique à jeun


1

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1+1
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1 PMZ

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1

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1


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1

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1

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1


Q6/

10 pts

Maladie de Horton ou artérite temporale focale à cellules géantes

Avec signes de gravité oculaire : amaurose transitoire

2

1

  • NOIA neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (75 % des cas)

  • OACR oblitération de l’artère centrale de la rétine (20 % des cas)

  • NORB neuropathie optique rétrobulbaire (5 % des cas)

2

1

1

  • Altérations visuelles transitoires

  • Claudication de mâchoire ou de langue

  • Anomalies des artères temporales

  • Atteinte des paires crâniennes

  • Atteintes des gros troncs, claudication de membre

1

1

1

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NC

Q7/

10 pts

BAT Biopsie d’artère temporale

Droite

Sur 1 cm minimum

  • Avec examen anatomopathologique

  • Sans retarder la mise en route du traitement : reste positive dans les 2-6 semaines après corticothérapie

  • Recherche d’arguments pour une maladie de Horton associée devant l’absence de réponse complète à la corticothérapie

    • Panartérite segmentaire

    • Granulome inflammatoire de la media

    • Présence de cellules géantes

    • Infiltrat inflammatoire

    • Fragmentation de la limitante élastique interne

  • Normale 30 % des cas

  • Si absence d’orientation clinique sur le côté, écho-doppler des artères temporales à la recherche d’une atteinte inflammatoire (halo hypoéchogène)

1

2

1

2

PMZ


1

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1

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1

1

NC

Q8/

15 pts

Oui

1

Urgence médicale

Hospitalisation

Corticothérapie systémique à forte dose :

  • Parentérale avec bolus de methylprédnisolone 500mg à 1g trois jours de suite

    • Après bilan préthérapeutique : NFS, ionogramme sanguin et kaliémie, BU, contrôle de pression artérielle, glycémies capillaires

    • ECG

  • Orale d’emblée ou en relais 60mg/j ou 1mg/kg/j pendant 4 semaines, jusqu'à normalisation de la VS et surtout CRP

  • Décroissance progressive selon la surveillance clinique et du syndrome inflammatoire

  • Test au synacthène en fin de traitement

  • Durée minimale de 18 à 24 mois

  • Mesures associées : cf.

Antiagrégant plaquettaires : aspirine 100mg/j (pour tous les Horton en l’absence de contre-indication)

Anticoagulation curative pendant 15 jours : discuté

Exonération du ticket modérateur et prise en charge à 100 %
Surveillance :

  • Efficacité

    • Anamnèse : signes de gravité (claudication de mâchoire et langue, symptômes visuels, claudication de MS et anomalies des pouls), polymyalgie

    • Biologie :

      • A chaque visite : S0, S1, S3, S6 puis tous les 3 mois

      • NFS plaquettes

      • VS CRP

      • Ionogramme, Urée, créatininémie

      • Glycémie à jeun

      • EAL à jeun

    • Radiographie thoracique tous les 2 ans : recherche d’anévrysme de l’aorte thoracique

    • IRM vasculaire ou PET-scan si suspicion d’atteinte des gros vaisseaux

  • Tolérance

    • Risque de fracture ostéoporotique : facteurs de risque, refaire DMO à 2 ans

1

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2

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2

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2 PMZ
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Q9/ Enumérez sans les décrire les complications de la maladie (en dehors de celles liées au traitement).

5 pts

Echec du traitement :

  • Aggravation ou corticorésistance

  • Rechute

  • Décès

Corticodépendance
Atteinte oculaire : rare après le début de la corticothérapie (1 % des cas)

  • Amaurose transitoire fugace, surtout, uni ou bilatérale et risque élevé de bilatéralisation et de cécité (irréversible)

  • Diplopie (rare) par atteinte des paires oculomotrices

  • Douleurs orbitaires, vision colorée ou scintillements (plus rarement).


Inflammation de l’aorte et de ses branches

  • Syndrome de l’arc aortique (par aortite)

    • risque secondaire d’anévrismes de l’aorte thoracique et rupture

    • dissection aortique et ses complications

    • insuffisance aortique

  • Atteinte ischémique coronaire

  • Ischémie mésentérique

  • Nécrose du scalp (beaucoup plus rare) ou de la langue (exceptionnelle).


Complications respiratoires, non rares (10 % des cas)

  • Artérite pulmonaire : toux isolée, sèche, nocturne

  • Douleur pharyngée, enrouement, pneumopathie, pleurésie (rares)


Complications neurologiques, centrales ou périphériques, plus rares :

  • Accidents vasculaires cérébraux par atteinte inflammatoire de la carotide interne

  • Troubles psychiques (dépression, confusion, délire)

  • Neuropathies périphériques (multinévrite par ischémie des vasa nervorum).


Complications endocriniennes (hypopituitarisme, SIADH, diabète insipide) exceptionnelles.


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Q10/ Quel est l’examen biologique essentiel à la surveillance de l’efficacité du traitement ?

3 pts

CRP :

  • Meilleur examen de suivi que la VS qui reste élevée indépendamment de l’inflammation (âge, anémie…)

  • Critère de réponse, test thérapeutique : diminution dans les 15 jours

  • Normalisation rapide, en 2 à 4 semaines, avant la VS.




1

1
1

NC



Références programme de l’ENC

N° 119. Maladie de Horton et Pseudo-polyarthrite rhizomélique.

N°174. Prescription et surveillance des anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens

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