La sclerodermie systemique








télécharger 35.1 Kb.
titreLa sclerodermie systemique
date de publication04.03.2017
taille35.1 Kb.
typeDocumentos
LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE


  1. Définition




  • C’est une connectivite multi systématique d’origine inconnue, caractérisée par une sclérose cutanée des manifestations viscérales pouvant intéresser le TD, le poumon, cœur, rein

  • Sclérose systémique (rares) # sclérose localisée

  • Pc = localisation viscérale




  1. Physiopathologie


Inconnue avec plusieurs mécanismes

  • Troubles du métabolisme du collagène

  • Anomalies vasculaires (lésions anapath de petites artères)

  • Perturbations immunologiques (absence d’ANN, intrication à d’autres maladies auto immunes)

  • Génétiques

  • Facteurs environnementaux




  1. Etude Clinique


Manifestations vasculaires, cutanées, rhumatologiques +++, viscérales rares mais grand rôle dans le pc


  1. PDR




  • fréquence +++

  • constance +/-

  • souvent progressif

  • complications à +/- long terme par des troubles trophiques liés à l’ischémie : ulcération punctiforme, escarres pulpaires




  1. Signes cutanées




  1. sclérose du derme




  • infiltration  peau devient dure, épaisse, œdème ? (généralement inaperçue, sauf pour les formes aigues oedémateuses)

  • amincissement  tension, fragilisation

  • brillante, glabre, cireuse, perte de l’élasticité, adhésion aux plans profonds


Topographie
Acro sclérose (extrémités)

  • doigt boudiné  effilé  peau adhérente  rétraction en griffe  diminution de la sudation  raréfaction des poils  c la SCLERODACTYLIE

  • extension possible  face dorsale des mains / avant bras et orteils / pieds


Au niveau de la face

  • aspect figé – front lisse, nez fin, lèvres pincées

  • limitation de l’ouverture de la bouche (élément de surveillance)


Forme généralisée grave = impotence fonctionnelle


  1. Lésions pouvant être associées à la sclérose




  • trouble de la pigmentation

    • hyper : diffuse ou localisée

    • repigmentation / peau noire

    • alternance de zones achromique et de zones pigmentées

  • télangiectasies

  • calcification sous cutanées : calcinose de Thibierge-Weissenbach

    • consistance dure

    • ulcération  bouillie crayeuse (comme de la poudre de craie)

    • Rx systématique des doigts et des articulations




  1. manifestations articulaire et musculaire




  • manifestations articulaire

    • 50 %

    • Révélatrice

    • Arthralgie – arthrites aigues régressives – poly arthrite – PR

    • Rx : ostéolyse des phalangettes

  • Atteinte musculaire

    • Des ceintures et muscles sous jacent aux lésions cutanées

    • Discrète le plus souvent mais le tableau de poly myosite est possible




  1. manifestations musculaires




  • atteintes digestives : tout le tractus




    • cavité buccale (alvéolyse dentaire)

    • œsophage ++

      • 80 % précessive

      • SF : pyrosis, RGO (manométrie, fibro)  oesophagite, sténose, mégaoesophage

      • Devant toute sclérose explorer l’œsophage même si asymptomatique +++

    • Atteinte gastro intestinale

      • Gastrique – duodénale

      • Intestin grêle

        • Diminution du péristaltisme – pullulât microbien

        • SF : transit du grêle, NV, diarrhée

      • Colon

    • Atteinte hépatique

      • Cholestase (augmentation de la bilirubine, des PAL, des Gamma GT)

      • Syndrome de Reynolds (sclérose + hépatite cholestatique)




  • Atteinte cardiaque




    • Primitive par fibrose myocardique ou péricardique (constriction)

    • Secondaire à l’HTAP (atteinte pulmonaire = fibrose) d’où HVD / insuffisance rénale d’où HVG




  • Atteinte pulmonaire

    • Clinique : fibrose interstitielle diffuse

      • Dyspnée, toux, crachat

      • BPCO

      • Pneumopathie récidivante

    • Examen para clinique

      • Rx thoracique : image réticulaire

      • TDM-HR

      • EFR  syndrome restrictif (diminution du CV)

    • Evolution : HTAP ou sclérose Alvéolaire

  • Atteinte rénale

    • Histologique 60 %

    • Clinique 20 %

    • Protéinurie – HTA – IR

    • Evolution aigue (crise rénale sclérodermique surtout si sous corticothérapie et brutal avec HTA augmente et IRA aussi) ou chronique

    • Facteur de mauvais pronostic




  1. Diagnostic


Argument clinique +++

Capillaroscopie

Biologie
Dc facile quand manifestation cutanée – viscérale

Dc difficile sinon
Capillaroscopie : méga capillaires surtout en cas d’autres atteintes  sclérodermie (stade II)

Biologie

  • syndrome inflammatoire (forme évolutive)

  • anomalies immunologique

    • Ac Anti centromère : Crest Syndrome (carcinose raynaud œsophage sclérodactylie télangiectasie) ++++

    • ANN

    • Ac Anti Scl 70 : anti topo isomérase I (spécifique) ++++

    • Facteur rhumatoïde




  1. Evolution pc




  • imprévisible

  • poussées – rémission

  • facteur de gravité

    • évolution rapide

    • et quand atteinte pulmonaire, cardiaque

    • rénale


Classification pronostic de BARNETT et COVENTRY
Type I  sclérodactylie bon

Type II athérosclérose Pc entre I et III

Type III sclérose diffuse mauvais pronostic

Type IV Crest syndrome favorable
Critère majeur = sclérodermie proximale


  1. TTT




  1. TTT symptomatique




  • TTT du PDR

  • Local digestif par RGO (anti reflux) pansement gastrique, IPP (hélico bacter pylori)

  • Atteinte rénale : TTT de l’HTA par IEC

  • AINS (CI si atteinte rénale) de courte durée




  1. TTT de fond = immuno suppresseur




  • cortico thérapie

    • sclérose à début oedémateux

    • fibrose pulmonaire – myocardite

    • attention à l’aggravation d’une HTA

  • autre TTT IS

    • cyclophosphamide

    • azathioprime

    • méthotrexate (20 – 25 mg/s)

  • TTT inhibant la fibrose

    • D pénicillamine

    • INF gamma

    • Autre : colchicine, 1, 25 dihydrocholecalciférol

  • Autre TTT

    • Inhibiteur de l’endothéline

    • Anti TNF (milieu hospitalier et en dehors de tuberculose)

similaire:

La sclerodermie systemique iconAu cours de la sclérodermie systémique (SSc)

La sclerodermie systemique icon1L'approche systémique le présent chapitre est essentiellement constitué...

La sclerodermie systemique iconRésumé de l’ouvrage Chapitre 1 et 2 : a travers le macroscope / La...
«dynamique des systèmes», et a édité «Word Dynamics». Ce livre sera à la base du travail de Dennis H. et de son équipe sur les limites...

La sclerodermie systemique iconDe recherche en nouvelle systémique

La sclerodermie systemique iconFmc 117 lupus erythemateux systemique

La sclerodermie systemique iconThèse de cours de biologie générale Approche par «œufs» (composants et systémique)

La sclerodermie systemique iconQuestion N°1 Quels diagnostics devez-vous évoquer ? Quel est le diagnostic le plus probable ?
«sinovim» Systémique, Inflammatoire, Néo, hOrton, Vascularites, Infection, Microcristallin, myopathies

La sclerodermie systemique iconAu fur et à mesure que sa pratique se diffuse dans les pays européens...








Tous droits réservés. Copyright © 2016
contacts
b.21-bal.com