Dystrophie osseuse bénigne le plus souvent due à une hyper résorption osseuse par des ostéoblastes anormaux








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date de publication20.11.2017
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Notes : Florence MENESTRELLO

LES MALADIES OSSEUSES

DR ULMANN

I – la maladie de Paget
Dystrophie osseuse bénigne le plus souvent due à une hyper résorption osseuse par des ostéoblastes anormaux

Donc remodelage osseus qui conduit à un os hypertrophique (donc plus gros) avec des travées épaissies, anarchiques et une perte de différenciations cortico médullaires donc Hypervascularisation



  1. rappel surle tissu osseux




  1. matrice extra cellulaire

organique : collagène à 90%

minérale : 98 % calcium


  1. les celluels osseuses

role d’ostéoformation : pré ostéoblastes, ostéoblastes, cellules bordantes, ostéocytes (chronologique)

role d’ostéorésorption : pré ostéoclastes, ostéoclastes (cellules qui se cassent, meurent)


  1. le remodelage osseux : résorption et formation osseuse

8% des os de l’adulte sont renouvelés tous les ans au sein d’unités fonctionnelles de remodelage

Il y a 4 mois entre début et fin de la reconstruction osseuse

Cela se fait par action successive des ostéoclastes et des ostéoblastes (couplage entre ces deux activités)

Beaucoup d’intervenants dont les facteurs de croissance


  1. épidémiologie / pathogénie




  • maladie exceptionnelle avant 40 ans

  • 3% des plus de 40 ans

  • 10% des sujets de 70 ans

  • Plus d’hommes que de femmes

  • Cause inconnue




  1. circonstances de découverte de la maladie




  1. diagnostic positif

  1. formes asymptomatiques dans 90 % des cas

découverte fortuite sur une radio faite pour d’autres raisons

localisation : bassin, vertèbres (dorso lombaires), fémur, crane, os longs etc
os hypertrophique avec le signe du chapeau (changmeent de chapeau car le crane grossit)

déformation +/- (tibia en lame de sabre, fémur en crosse)

structure désorganisée : vertèbre en cadre (le tour de la vertèbre est épaissie)
scintigraphie osseuse faite pour un autre motif (cancer des os par exemple) ; l’intérêt de la scintigraphie est de faire le bilan de la maladie de Paget : on verra l’hyperactivité ostéoblastique suelement (donc pas l’hyperactivité des ostéoclastes) ; on verra les sites atteints
anomalies biologiques :

augmentation des phosphatase alcalines (souvent dans bilan biologique hépatique) ; les phosphatases témoignent de la formation osseuses (ostéoblastes)

augmentation du CTX osseus : témoigne de la lyse osseuse (ostéoclastes)


  1. formes symptomatiques (symptomes de la maladie de Paget)




  • douleurs osseuses (modérées, surtout au niveau du crane) : radio

  • déformations osseuses

  • découverte de la maladie devant une complication :

    • fracture, fissure

    • arthropathie (maladie d’une articulation) : hanche , genou

    • complications neurologiques : nerfs se coincent, hypo acousie, compression radiculaire (racine du nerf) cranien ou rachidien, compression moelle épinière

    • complications cardio vasculaires rares (os hypervascularisé donc insuffisance cardiaque droite possible)

    • dégénérescence sarcomateuse (rarissime mais gravissime)




  1. diagnostic différentiel




  • métastates osseuses (prostate)

  • ostéocondensation diffuse : les insuffisants rénaux chroniques développent la maladie, ou trop de fluor




  1. évolution / pronostic




  • évolution lente

  • la scintigraphie osseuse permet de voir toutes les zones touchées

  • bilan biologique : phosphatases alcalines et CTX

  • suivi biologique nécessaire et radio tous les 4 ou 5 ans des zones touchées ; pas utile de refaire une scintigraphie

  • pronostic très bon grace au traitement médical (si le diagnostic n’est pas trop tardif) 




  1. traitement médical

  • bisphophonates : antiostéoclastiques

    • per os : didronel, actonel, skelid

    • intra veineux : aredia, aclasta (souvent fait à domicile)

  • traitement symptomatique : antalgique, AINS




  1. traitement chirurgical




  • ostéosynthèse d’une fracture

  • arthorplastie de hanche ou de genou

  • décompression nerveuse

  • traitement d’un sarcome


conclusion :

c’est une maladie qui atteint plusieurs os

à l’intérieur de l’os atteint, progression de la maladie (unepartie de l’os d’abord puis l’os entier)

si on découvre la maladie dans sa phase débutante, on peut voir le front de progression (d’abord ostéolyse avec diminution de la trame osseuse, puis reconstitution osseuse par les ostéoblastes qui se fera en excès)

l’os est plus mou que la moyenne et donc il se déforme
II – les métastases osseuses
Très fréquent

Tumeurs secondaires (donc pas tumeur primitive de l’os)


  1. épidémilogie


après 50 ans

4e site métastasique après :

    • Les ganglions

    • Les poumons

    • Le foie


Cancers ostéophyles : (par ordre de fréquence)

    • Sein

    • Prostate

    • Poumon

    • Rein

    • Thyroïde




  1. circonstances de découverte




  • soit dans un bilan d’extension d’un cancer : donc le cancer est connu à la base et on regarde si il y a des métastases ailleurs

  • soit au cours du suivi d’un patient, de l’évolution du cancer (plusieurs années après le début du cancer)

  • soit c’est la métastase qui révèle le cancer primitif




  1. Diagnostic




  1. imagerie




  • Radio : souvent la zone est ostéolytique (trou), ou ostéocondensation (trou bouché) ou les deux

  • Scintigraphie osseuse : (bilan d’extension souvent) : il faut de la reconstitution osseuse pour que les métastases se voient à la scintigraphie ; donc ça ne marche pas si c’est une ostéolyse pure. On ne peut pas voir que c’est un cancer on voit juste une reconstitution osseuse, ce peut aussi la maladie de Paget par exemple

  • PET scan (pour les métastases osseuses et tissulaires)

  • Scanner thoraco abomino pelvien : bonne vision du bassin osseux

  • IRM rachidienne : pas systématique mais met bien en évidence les lésion suspectes avant que cela ne se voit à la radio




  1. biologie




  • syndrome inflammatoire : VS augmentée, CRP augmentée, hémoglobine diminuée (anémie)

  • hypercalcémie

  • augmentation des phosphatases alcalines

  • marqueurs tumoraux : ACE , PSA (prostate), CA 15-33 (sein), CA 19-9 (ovaire)




  1. signes cliniques




  • douleurs

  • fractures plus ou moins spontanées

  • radiculalgie : sciatiques, cruralgies

  • compression médullaire (moelle épinière) donc paraplégie




  1. métastase révélatrice : recherche du cancer primitif




  1. aspect radiologique

  2. interrogatoire : antécédents personnels ou familiaux

  3. examen clinique complet (surtout prostate et sein)

  4. radio pulmonaire, mammographie, échographie thyroïde, marqueurs tumoraux

  5. biopsie de la métastase

  6. PET scan




  1. traitement anti tumoral




  • traitement du cancer primitif

  • traitement des métastases osseuses : chirurgie d’exérèse si une seule métastase + radiothérapie externe




  1. traitement symptomatique


pour un meilleur confort du patient


  • antalgique (du paracétamol à la morphine)

  • AINS, corticoides (très utilisés car soulagent beaucoup)

  • Anxyoltiques, anti dépresseurs

  • Bisphosphonates surtout, en cas d’hypercalcémie, (stoppe l’ostéolyse)

  • Chirurgie palliative : ostéosynthèse, rachis, vertébroplastie (ciment dans les trous de lyse)

  • Corset


III – Myélome multiple (maladie de Kahler)
C’est une hémopathie (maladie du sang) fréquente et du sujet âgé (après 65/70 ans)

2 patients pour 100 000
Prolifération plasmocytaire (variété de lymphocytes) maligne synthétisant une immunoglobuline complète ou incomplète ; extreme fréquence des lésions osseuses lytiques (trou dans l’os)
Pronostic mauvais
Une immunoglobuline est une protéine utilisée par le système immunitaire pour détecter et neutraliser les agents pathogènes comme les virus et les bactéries

Des anticorps sont sécrétés par les plasmocytes, cellules dérivées des lymphocytes B, et reconnaissent des antigènes de manière spécifique


  1. circonstances de découverte




  1. symptomes


on peut découvrir la maladie avant que les complications arrivent

  • douleurs osseuses intenses

  • fractures spontanées (os longs ou tassements vertébraux)

  • radiculalgie (sciatique, cruralgie), compression médullaire

  • tumeur osseuse (crane)

  • asthénie, amaigrissement, fièvre inexpliquée




  1. bilan biologique


VS, CRP, fibrinémie, anémie, hyper protidémie, hypercalcémie (conséquence de l’ostéolyse), protéinurie (très très élevé)


  1. anomalie radiologique : lacune ostéolytique




  1. diagnostic positif




  1. éléments de suspicion




  • altération état général, douleur qui nepasse pas aux antalgiques

  • radio : trou dans les os (colonne, rachis, bassin, os longs, crane), tassements vertébraux (mais on peut confondre avec l’ostéoporose), déminéralisation intense

  • scintigraphie sans intérêt

  • bilan biologique : électrophorèse des protéines




  1. confirmation par myelogramme ou BOM

prélèvement de moelle osseuse dans le sternum


  1. bilan et surveillance




  1. biologie

NFS, plaquettes, hypercalcémie, phosphatases alcalines, CTX, protidémie, bêta 2, microglobuline, protéinurie


  1. imagerie

radio des zones douloureuses ou lytiques

IRM pan rachidienne


  1. formes cliniques




  1. myélome à chaines légères

diagnostic dans les urines, risque d’infection rénale (+++)

  1. myélome non secrétant

marquage des plasmocytes

  1. myélome biclonal

  2. plasmocytome solitaire sans envahissement médullaire

  3. leucémie à plasmocytes




  1. pronostic




  • redoutable (décès dans les 6 mois sans traitement, 30 mois avec traitement)

  • facteurs de pronostic :

age, type d’immunoglobuline, volume tumoral, atteinte rénale, réponse au traitement intital


  1. évolution / complication


fractures, infection, hémorragie, insuffisance rénale, hypercalcémie

décès rapide par infection ou hémorragie


  1. traitement anti tumoral




  1. chimio conventionnelle pour les plus de 65 ans

  2. traitement intensif avec autogreffe pour les plus de 65 ans

  3. traitement intensif par allogreffe

mortalité élevée 25 à 50%

donneur HLA identique

  1. trtaitement par le thalidomide




  1. traitement symptomatique

antalgique

bisphophonate

radiothérapie

chirurgie

plasmaphérèse, hémodialyse

EPO (neorecormon etc)






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