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date de publication06.12.2016
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Etude FMF-VASC multicentrique sur l’association 

Fièvre Méditerranéenne Familiale et vascularite (FMF-VASC)

Investigateurs principaux : Sophie Georgin-Lavialle (interniste) ; Maryam Piram (pédiatre)

Investigateurs associés adultes : David Saadoun, Gilles Grateau, Salam Abbara, Olivier Fain, Arsène Mekinian, Luc Mouthon, Benjamin Terrier, Centre de référence de la fièvre méditerranéenne familiale, Hôpital Tenon, DHU I2B, Centre de référence des vascularites, hôpital Cochin, Paris.

Investigateurs associés pédiatriques : Isabelle Koné-Paut, et Véronique Hentgen, Centre de référence des maladies autoinflammatoires, Hôpital Kremlin-Bicêtre.

MEDECIN RESPONSABLE DU PATIENT


NOM, Prénom :…..……………….…………………………………………………………..

Service :………………………………………………………………………………………………

Adresse :……..……………………………………………………………………………………….

………………………………………………………………………………………………………….

Numéro de téléphone:……………….……………………………………………………………….

Numéro de fax :…..…………………………………………………………………………………..

Email :………………………………………………………………………………………………

DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES


Nom (3 lettres) :  Prénom (3 lettres) : 

Sexe (M/F): 

Origine ethnique déclarée du patient : 

Pays de naissance de son père : 

Pays de naissance de sa mère : 

Pays de naissance grand père paternel: 

Pays de naissance grand mère paternelle: 

Pays de naissance grand-père maternel: 

Pays de naissance grand-mère maternelle: 

Année de naissance 

Consanguinité (oui/non) :………………………………………………………………..

Antécédents familiaux de FMF (oui/non)  : …………………..……………………

Antécédents familiaux de maladie auto-immune (préciser) : …………………………

Antécédents familiaux de maladies inflammatoires (Crohn, SPA, SEP, psoriasis, autre (préciser) : ………………………………………………………………………………

ATCD familial de vascularite (si oui, laquelle) : …………………………………………………………………………………………………..

Antécédents personnels d’AVC (si oui, date) : oui  (date …………….) ; non 

Antécédents personnels autre :…………………………………………………………
Joindre un arbre généalogique si possible +++++


CARACTERISTIQUES DE LA FMF



Date au début des symptômes (JJ/MM/AAAA) :  /  / 

Date au diagnostic clinique de FMF (JJ/MM/AAAA) :  /  / 

Fréquence moyenne des crises avant traitement (/an) : 

Fréquence moyenne des crises sous traitement (/an) : 
Durée moyenne des crises (nombre de jours) : 

Critères diagnostic de FMF (Livneh) cf annexe oui  ; non 

Age au début de la colchicine (années) : ……………

Dose de colchicine au diagnostic de la vascularite (mg/j) : ….

Contrôle clinique de la FMF au diagnostic de la vascularite (oui/non) : 

Amylose AA associée (oui/non) : 

Administration d’anti IL-1Ra (oui/non) : 

Administration d’anti R IL-6 (oui/non) : 
Biologie en crise :




En crise

Hors crise

CRP (mg/L)







SAA(mg/L)









GENETIQUE



Séquençage de MEFV ?

Fait : oui Non fait

=>Si oui :

  • Exon 10 seul ? oui non

  • Mutation homozygote oui non

  • Mutation (s) hétérozygote(s) oui non Si oui : nombre 1 ou 2

  • Pas de mutation retrouvée oui non

  • Si mutation MEFV : lesquelles 

  • 

CARACTERISTIQUES DE LA VASCULARITE



Type : Purpura rhumatoïde

Péri artérite noueuse

Maladie de Behçet 

Myalgie fébrile prolongée 

Vascularite cutanée 

Autre  Préciser : …………………………………………………………………

Date au diagnostic (années) : 

Diagnostic avant la FMF : (oui/non) : 

Lien temporel entre les crises de FMF et les poussées de vascularite (O/N) : 


Atteintes cliniques :

OUI

NON

NON connu

FIEVRE







AMAIGRISSEMENT







HTA







CUTANEE

-urticaire

-aphtose buccale

-rash maculo-papuleux

-purpura infiltré

-livedo

-érythème noueux/panniculite

-nodules sous cutanés

-pseudo-folliculite

-ulcère cutané

-nécrose digitale

- œdème des extrémités

-dermatose neutrophilique (à préciser)

……………………………………………………………

-autre : …………………………………………………






















































































ARTICULAIRE

-arthralgies

-arthrite

-autre : ………………………………………………….


























MUSCULAIRE

-myalgies













DIGESTIF

-douleurs abdominales

-invagination

-hémorragie digestive

-panniculite mésentérique

-pancréatite

-perforation

-hépatite

-péritonite

-hépatomégalie

-splénomégalie

-hémorragies digestives

-rectorragies

-méléna

- test occult de sang dans les selles positif

autre : ………………………………………………….

































































































NEUROLOGIQUE

-mono/polyneuropathie

-dysautonomie

-céphalées

-SNC

-vascularite cérébrale

-méningite

-méningoencéphalite

-AVC

-pachyméningite

autre : ………………………………………………….



































































RENALE

-hématurie

-protéinurie

-syndrome néphrotique

-insuffisance rénale

-dialyse

autre : ………………………………………………….

-créatininémie (mol /L) : ……

-protéinurie (précise mg/mmol ou g/24H) ……………....

-Clairance de la créatininémie (préciser mesure) ………











































POUMON

-nodules (noter s’ils sont excavés ..…………………….)

-pleurésie

-Pneumopathie interstitielle diffuse

-EP

-infarctus pulmonaire

autre : ………………………………………………….












































CŒUR et VAISSEAUX

-péricardite

-myocardite

-Infarctus du myocarde

-thrombus intracardiaque

-vasculopathie /atteintes coronaires

-hématome périrénal

-hématomes spontanés (autre site)

-microanévrysmes/dilatation (si oui : siège ……………………….)

-aortite

-anévrysmes

-sténoses (si oui : siège ……………………….)

autre : ………………………………………………….


















































































ORL

-surdité

-otite séreuse

-sinusite

-chondrite

-rhinite croûteuse

autre : ………………………………………………….











































OPHTALMOLOGIQUE

-uvéite

-sclérite

-épisclérite

-névrite optique

-pseudotumeur inflammatoire

-vascularite rétinienne

autre : ………………………………………………….























































GENITAL

-aphtose génitale

-orchite

autre : ………………………………………………….

























Autres : ………………………………………………………………………………………………

HISTOLOGIE


HISTOLOGIE 1 :

Localisation : …………………………………………………………

Résultat : …………………………………………………………

HISTOLOGIE 2 :

Localisation : …………………………………………………………

Résultat : …………………………………………………………

MORPHOLOGIE


Artériographie (oui/ non) : 

Si oui : anévrysmes/occlusions (oui/ non) : 

AngioIRM (oui/ non) : 

Si oui : décrire les anomalies…………………………………………………………… ….

Autres :……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..

TRAITEMENT DE LA VASCULARITE



1ère ligne :

Date au début de de traitement  (JJ/MM/AAAA) :  /  / 

=>Corticoîdes : oui  non 

-Dose initiale (mg/kg/j) : ………………….

-Dose à la fin du suivi  (mg/j) : ………………….

-Date de fin du traitement :  /  / 

=>Immunosuppresseur : oui  non 

-Type : ………………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 

=>Biothérapie : oui  non 

-Type :………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 

=>Autre (précier…………………………………..) : oui  non 

-Type :………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 
=>Efficacité

-Rémission complète (= disparition des symptômes initiaux) : oui non

-Rémission partielle (=amélioration) : oui non

-Stabilisation: oui non

-Non réponse : oui non
2ème ligne :

Date au début de de traitement  (JJ/MM/AAAA) :  /  / 

=>Corticoîdes : oui  non 

-Dose initiale (mg/kg/j) : ………………….

-Dose à la fin du suivi  (mg/j) : ………………….

-Date de fin du traitement :  /  / 

=>Immunosuppresseur : oui  non 

-Type : ………………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 

=>Biothérapie : oui  non 

-Type :………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 

=>Autre (précier…………………………………..) : oui  non 

-Type :………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 
=>Efficacité

-Rémission complète (= disparition des symptômes initiaux) : oui non

-Rémission partielle (=amélioration) : oui non

-Stabilisation: oui non

-Non réponse : oui non
3ème ligne :

Date au début de de traitement  (JJ/MM/AAAA) :  /  / 

=>Corticoîdes : oui  non 

-Dose initiale (mg/kg/j) : ………………….

-Dose à la fin du suivi  (mg/j) : ………………….

-Date de fin du traitement :  /  / 

=>Immunosuppresseur : oui  non 

-Type : ………………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 

=>Biothérapie : oui  non 

-Type :………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 

=>Autre (précier…………………………………..) : oui  non 

-Type :………………………………………………………..

-Date de début:  /  / 

-Date de fin:  /  / 
=>Efficacité

-Rémission complète (= disparition des symptômes initiaux) : oui non

-Rémission partielle (=amélioration) : oui non

-Stabilisation: oui non

-Non réponse : oui non

DERNIER SUIVI (date aux dernières nouvelles ou à la dernière consultation)



Date (JJ/MM/AAAA) :  /  / 

Décès : oui non ; si oui : date du décès :  /  / 

Etat de la vascularite :

-Rémission complète (= disparition des symptômes initiaux) : oui non

-Rémission partielle (=amélioration) : oui non

-Stabilisation: oui non

-Non réponse : oui non
Amylose AA : oui non

  • Si oui : siège à préciser : …………………………………………..

Plaintes cliniques:…………………………………………………………………………

………………………………………………………………………………………………

Traitements et posologies en cours : ……………………………………………………

……………………………………….…………………………………………………………

Biologie 




chiffre

CRP (mg/L)




SAA(mg/L)




Créatininémie (mol/L






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