L’examen clinique à l’admission au service de neurologie montre








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date de publication02.02.2018
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Vignette diagnostique de l’étudiant : syndrome du trou déchiré postérieur (foramen jugulaire).

V. Moonen1, J.F. Tshibanda2 , C. Finck3 et G. Moonen4



Introduction.

La sémiologie a deux objectifs principaux : localiser la lésion (où ?) et en préciser la nature (quoi ?)1. La valeur localisatrice de la sémiologie neurologique est particulièrement évidente et est fondée sur la connaissance de l’anatomie et de la physiologie. Une démarche systématique et rigoureuse permet, même en cas d’affection rare, une prise en charge diagnostique rigoureuse et efficace. Illustrer cette démarche est l’ambition de cette vignette (Figure 1).
Vignette clinique : recueillir les symptômes et les signes (figure 2)

Ce patient, âgé de 51 ans est transféré pour prise en charge d’un trouble de la déglutition. Celui-ci est apparu brutalement une dizaine de jours auparavant et a concerné d’abord les liquides et très rapidement les solides. Il s’accompagne de régurgitation nasale des liquides et d’une dysphonie. L’aggravation est rapide au point que quelques jours après le début des symptômes, toute déglutition est impossible et la seule déglutition automatique de la salive s’accompagne de quintes de toux contraignant le patient à dormir en position assise.

L’examen clinique à l’admission au service de neurologie montre :

  • une dysarthrie/dysphonie complexe associant une voix bitonale et une rhinophonie ouverte,

  • un signe du rideau avec déviation de la luette vers la droite,

  • une paralysie complète des muscles sternocléidomastoïdien et trapèze gauches

  • et une paralysie de la corde vocale gauche.

Lorsque le patient est transféré, une sonde nasogastrique est déjà en place qui devra rapidement être remplacée par une gastrostomie.
Interpréter les symptômes et les signes

Où est la lésion ? (Tableau I)
Dans une première étape, envisageons séparément chacun de ces symptômes et signes.

Les troubles de l’élocution et du langage

  • La dysarthrie correspond au déficit d’articulation. LaUne cause la plus fréquente est la paralysie faciale qu’elle soit uni- ou bilatérale, centrale ou périphérique. Il peut être difficile pour l ‘entourage de comprendre ce que le patient dit mais le plus souvent on peut sans difficulté se rendre compte que le langage est correct (choix des mots, syntaxe, organisation des phrases, sens, ...) mais inarticulé. La compréhension est normale et on peut la tester en posant des questions auxquelles le patient doit répondre par oui ou non, voire par un mouvement du chef d’acquiescement ou de négation. Avec de la pratique, on arrive assez aisément à distinguer les autres types de dysarthrie

    • Bulbaire par atteinte des motoneurones (sclérose latérale amyotrophique), des nerf (syndrome de Guillain barré), de la jonction neuromusculaire (myasthénie) ou des muscles eux-mêmes comme dans certaines myopathies. Dans ces cas, il y a rhinophonie ouverte par paralysie/parésie du voile du palais.

    • « Pyramidale » en cas d’atteinte bilatérale des faisceaux cortico-bulbaires. On parle alors de dysarthrie spastique ou pseudobulbaire. Le langage est inarticulé et le patient parle « comme s’il avait quelque chose de trop chaud en bouche ».

    • Cérébelleuse lorsque la lésion concerne le vermis cérébelleux. Le débit est mo-no-syl-la-bi-que et irrégulier avec une pause de durée variable entre chaque syllabe.

    • Hypokinétique ou extrapyramidale. Le débit oratoire est ici calme, lent, monotone avec parfoissouvent en outre une hypophonie.

  • La dysphonie est une anomalie de la production des sons qui sont anormaux alors que l’articulation et le contenu du langage sont eux normaux. L’exemple type est la paralysie de la corde vocale qui est responsable d’une voix faible bitonale.

  • Au cours des dysphasies (déficit d’acquisition) ou des aphasies (perte d’une partie de l’acquis), c’est le langage lui-même qui est anormal alors que sa production est quant à elle normale. Nous entrons ici dans le domaine de la sémiologie des lésions le plus souvent corticales de l’hémisphère dominant que nous n’envisagerons pas en détail sinon pour rappeler les types principaux d’aphasies :

    • Aphasie d’expression ou de Broca

    • L’aphasie de réception ou de Wernicke

    • L’aphasie de conduction par lésion du faisceau arqué qui relie les zones de Wernicke et de Broca au cours desquelles est particulièrement altérée la répétition

    • Les aphasies transcorticales motrices et sensorielles au cours desquelles la répétition est intacte. Ces dernières aphasies correspondent à des lésions sous-corticales.

  • Mentionnons aussi pour être complet les troubles de la prosodie (musicalité) ou de la fluence (bégaiement) du langage.


Le patient illustré par la vignette présente ce qui est inhabituel, à la fois une dysarthrie bulbaire par paralysie d’un hémivoile du palais et une dysphonie par paralysie d’une corde vocale.
Les troubles de la déglutition ou dysphagie
Ils peuvent ou non s’accompagner d’odynophagie c’est à dire de douleurs à la déglutition. On en distingue deux types : mécaniques par obstacle à la progression du bol alimentaire et motrices ou neuromotrices par déficit de propulsion du bol alimentaire. D’une manière générale, les dysphagies mécaniques prédominent sur les solides alors que les dysphagies motrices ou neuromotrices commencent par les liquides. Rappelons que la déglutition comporte trois phases :

  • une phase orale ou préparatoire au cours de laquelle le bol alimentaire est transféré de la bouche au pharynx

  • ceci qui initie le réflexe de déglutition :c’ qui est la phase pharyngée au cours de laquelle le bol alimentaire passe du pharynx à l’œsophage sans pouvoir pénétrer dans le larynx

  • et enfin, la troisième phase ou phase œsophagienne au cours de laquelle ce bol alimentaire est transféré à travers l’œsophage et le sphincter œsophagien inférieur vers la lumière gastrique.

Les dysphagies motrices ou neuromotrices ne concernent en pratique que les phases buccales et pharyngiennes du processus de déglutition. Les symptômes de cette dysphagie oropharyngienne surviennent dès le début de la déglutition et sont au nombre de deux : régurgitation nasale en cas de paralysie du voile du palais et quintes de toux et suffocation par inhalation d’aliments solides ou liquides.

Le signe du rideau3

En cas de paralysie unilatérale du voile du palais, au repos, le voile est abaissé du côté de la paralysie par atteinte des deux piliers. La paralysie unilatérale du voile du palais traduit une lésion proximale du nerf vague ou pneumogastrique (nerf X). Lorsque le patient prononce « a » ou « é », la luette est attirée vers le côté sain, tirant « passivement » l’hémivoile paralysé qui s’abaisse à la façon d’un rideau de théâtre. C’est le signe du rideau de Vernet qui traduit la paralysie du constricteur supérieur du pharynx qui est innervé par le nerf glossopharyngien ou nerf IX et par des rameaux pharyngiens du nerf vague.
La paralysie des muscles sternocléidomastoïdien et trapèze gauches

Ces deux muscles sont les muscles innervés par le nerf spinal qui est purement moteur et donc ce signe traduit ici une lésion du nerf crânien XI gauche.
La paralysie de la corde vocale gauche

Le nerf spinal a deux racines. La racine spinale dont il vient d’être question qui provient des segments C1 à C6 de la moelle et rejoint la racine bulbaire en passant par le trou occipital. La racine bulbaire quitte le bulbe par le sillon collatéral postérieur puis fusionne avec la racine spinale. Après que le nerf ait avoir quitté le crâne, le nerf (voir ci-après), il se sépare en une branche externe qui correspond en fait à la racine spinale tandis que la branche interne fusionne avec le nerf vague et l’on parle alors de complexe vago-spinal. L’atteinte de ce complexe est responsable d’une paralysie du voile du palais déjà évoquée, d’une paralysie pharyngée qui entraine des troubles légers de la déglutition – ce en fait chez notre patient, qui, chez notre patient, contribue aux troubles de la déglutition – et une paralysie laryngée à l’origine d’une dysphonie avec voix bitonale. En laryngoscopie, la corde est dans ces cas immobile au cours de la phonation et de la respiration. Comme chacun le sait, la paralysie récurrentielle isolée – ce qui n’est pas le cas de notre patient - traduit souvent une compression de cette branche du nerf vague dans le médiastin.
Si l’on fait la synthèse des informations que fournit l’examen neurologique de ce patient, on peut conclure à une atteinte des nerfs IX, X et XI gauches. C’est la conclusion de l’étape de la sémiologie analytique c’est à dire du recueil des signes.
L’étape suivante est celle de la sémiologie syndromique.

Le principe de parcimonie5 est souvent – mais pas toujours – d’une grande utilité à cette étape. Selon ce principe, l’ensemble des symptômes et signes relevés chez un patient (sémiologie analytique) doit être attribué à une seule lésion ou à une seule maladie (qui peut être « multilésionnelle » par exemple la sclérose en plaques). Dans le cas de notre patient, nous devons donc rechercher une localisation anatomique au niveau de laquelle une seule lésion peut atteindre les nerfs crâniens IX, X et XI. C’est au niveau de la base du crâne et plus particulièrement du trou déchiré postérieur ou foramen jugulaire que cette situation est rencontrée. Cette association des signes et symptômes d’atteinte simultanée de ces trois nefs crâniens est connue sous le nom de syndrome6 du trou déchiré postérieur ou syndrome de Vernet. A relever qu’il n’y a pas chez ce patient d’atteinte du nerf XII ou nerf grand hypoglosse qui aurait entrainé une paralysie d’une hémilangue. L’association d’une atteinte des nerfs IX, X, XI et XII est connue sous le non de syndrome condylo-déchiré postérieur ou syndrome de Collet-Sicard. Dans ce cas, la lésion est immédiatement en aval.
Quelle est la nature de la lésion ?
Deux types d’informations alimentent la réflexion à ce stade : d’une part l’évolution temporelle des signes et symptômes (on connaît l’aphorisme : « l ‘anamnèse donne la nature de la lésion, l’examen physique sa localisation »), en l’occurrence, début brutal et aggravation en quelques jours suivie d’une stabilité du tableau clinique, et d’autre part l’épidémiologie : quelles sont les lésions rencontrées à cet endroit et quelle leur fréquence relative ?

Ce sont les étiologies tumorales qui dominent qu’elles soient – et c’est le plus souvent le cas – malignes (lymphome, cancer du cavum, chondrosarcome, tumeurs du rocher ou métastases) ou bénignes (schwannome, le plus souvent du nerf X, méningiome ou paragangliome). A côté des étiologies tumorales, on retrouve plus rarement les étiologies infectieuses (ostéomyélite de la base du crâne, souvent secondaires à des otites externes perforantes) et les étiologies vasculaires (dissection carotidienne, boucles et ectasies vasculaires ou pseudoanévrysmes).
C’est donc vers la recherche d’une étiologie tumorale au niveau du trou déchiré postérieur qu’il faut s’orienter, le caractère récent et l’évolution rapide plaidant pour une tumeur maligne alors que plaide contre la stabilité après la phase d’aggravation.
Objectiver (figure 3)

Cette étape de la démarche consiste à poser l’indication des examens complémentaires les plus susceptibles de confirmer ou d’infirmer la ou les hypothèses élaborées lors de l’étape précédente en faisant appel aux « examens complémentaires ». Il peut s’agir d’imagerie (CT scanner, IRM, imagerie nucléaire, échographie), de biologie clinique (chimie, immunologie, microbiologie, génétique moléculaire,...), ou de physiologie par exemple mais pas uniquement d’électrophysiologie.

Dans le cas qui nous occupe et de l’hypothèse envisagée, c’est évidemment l’imagerie et en premier lieu par résonance magnétique nucléaire qui est l’examen de choix (figure) ? Cet examen démontre une lésion effectivement localisée dans le trou déchiré postérieur gauche et dont les caractéristiques plaident en faveur du diagnostic de schwannome du nerf vague.
Traiter
Cette localisation lésionnelle n’est pas accessible à la chirurgie d’exérèse et c’est logiquement l’option de la radiochirurgie stéréotaxique qui a été retenue. On peut considérer que l’évolution a été favorable parce que après quelques semaines, le patient a récupéré une déglutition normale autorisant le retrait de la gastrostomie. Une surveillance annuelle de l’imagerie doit être prévue.


Figure 1. Résumé de la démarche diagnostique appliquée au cas de la vignette.


Figure 3. Démonstration par IRM de la lésion localisée dans le trou déchiré postérieur.

  1. Coupe axiale en pondération T2.

  2. Coupe axiale en pondération T1 après injection intraveineuse de produit de contraste paramagnétique.

  3. Coupe coronale en pondération T1 après injection intraveineuse de produit de contraste paramagnétique.



Figure 2. En haut, aspect du patient à l’admission : une sonde nasogastrique est en place en raison du trouble de déglutition. On peut aussi observer les conséquences de l’atteinte de la branche spinale du nerf XI gauche à savoir un effacement du relief du muscle sternocléidomastoïdien et une chute de l’épaule par paralysie du trapèze dont le bord supérieur est abaissé. En bas. Illustration du signe du rideau : on observe bien la déviation de la luette vers la droite, c’est à dire vers le côté sain, lorsqu’on demande au patient de prononcer de façon prolongée la lettre A.



Tableau I. Anatomie des nerfs IX, X et XI




Origine

Fonction

Trajet

Nerf glossopharyngien

Nerf IX

Parasympathique : noyau salivaire inférieur (partie rostrale du bulbe)

parotides

Quitte le tronc cérébral au niveau du sillon olivaire postérieur du bulbe et le crâne par le trou déchiré postérieur ou foramen jugulaire

Moteur : noyau ambigu (partie rostrale du bulbe)

Stylopharyngien, glossostaphilin (pilier antérieur du voile), pharyngostaphilin (pilier postérieur) et constricteur supérieur du pharynx

Sensitif : ganglions d’Andersch (supérieur) et d’Ehrenritter

(inférieur ou pétreux) localisés dans le trou déchiré postérieur (foramen jugulaire)

1/3 postérieur de la langue et pharynx

(nerf de Hering provenant du sinus et du glomus carotidien)

Gustatif : ganglion d’ Ehrenritter ou pétreux


Bourgeons gustatifs du 1/3 postérieur de la langue en arrière du V lingual

Nerf vague

Nerf X

Parasympathique : noyau dorsal du vague

Viscères thoraciques et abdominaux

Quitte le tronc cérébral au niveau du sillon olivaire postérieur du bulbe et le crâne par le trou déchiré postérieur ou foramen jugulaire

Moteur : noyau ambigu

Muscles du pharynx et du larynx

Sensitif : ganglion jugulaire ou supérieur et plexiforme ou inférieur, tous deux situés dans le trou déchiré postérieur

Pharynx, larynx, viscères thoraco-abdominaux

Gustatif : ganglion noueux


Bourgeons gustatifs de l’épiglotte

Nerf spinal

Nerf XI

Racine bulbaire : noyau ambigu (moteur)

Muscles du pharynx et du larynx

Quitte le tronc cérébral au niveau du sillon olivaire postérieur du bulbe et le crâne par le trou déchiré postérieur ou foramen jugulaire. Cette racine fusionne ensuite avec la nerf vague.

Racine spinale : corne antérieure de la moelle (C1 à C6)

Trapèzes et sterno-cléido-mastoïdiens

Remonte dans le crâne par le trou occipital pour en sortir par le trou déchiré postérieur



1 Candidat spécialiste, service d’otorhinolaryngologie, CHU de Liège

2 Chef de clinique, département de physique médicale, service de neuroradiologie, CHU de Liège

3 Chef de clinique, service d’otorhinolaryngologie, CHU de Liège

4 Professeur ordinaire, Université de Liège, chef de service, service de neurologie, CHU de Liège

5 Le principe de parcimonie est souvent appelé principe du rasoir d’Ockham (Moine franciscain, philosophe et théologien anglais du XIVième siècle) : les hypothèses les plus simples sont les plus vraisemblables (pluralitas non est ponenda sine necessitate )

6 Rappelons la définition d’un syndrome : association non fortuite de signes et de symptômes.

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